Ngenla somatrogon-ghla

　　适应症

　　适用于治疗因内源性生长激素分泌不足而导致生长障碍的3岁及以上儿童患者

　　用法用量

　　重要的剂量和给药信息

　　1、Ngenla治疗应由对3岁及以上因生长激素缺乏导致生长障碍的儿童患者的诊断和管理经验丰富的医疗保健者提供者监督

　　2、请患者参阅使用说明，了解完整的给药说明

　　3、通过皮下注射给药Ngenla，每周一次，在每周同一天，在腹部、大腿、臀部或上臂进行注射，每周轮换注射部位

　　4、只要溶液和容器允许，注射用药品在给药前应目视检查是否有颗粒物质和变色，如果观察到薄片、颗粒或变色，请勿使用该产品，请勿摇晃，摇晃会损坏产品

　　5、预填充笔以0.2mg或0.5mg的增量输送本品

　　开始Ngenla前进行眼底检查

　　在开始用Ngenla治疗前进行眼底镜检查，以排除先前存在的视神经乳头水肿;如果发现视神经乳头水肿，在开始使用Ngenla治疗之前，应评估病因并治疗潜在原因

　　儿童生长激素缺乏症(GHD)患者的推荐剂量和监测

　　1、Ngenla的推荐剂量为0.66mg/kg，基于实际体重，每周皮下注射一次

　　2、根据生长反应为每位患者制定个性化剂量

　　3、如果需要，可以改变每周给药的日期，只要两次给药之间的时间间隔至少为3天;选择新的给药日后，应继续每周给药一次

　　4、当从每日生长激素切换时，每周一次的Ngenla可在最后一次每日注射后的第二天开始

　　5、如果需要多次注射以提供完整剂量，每次注射应在不同的注射部位注射

　　漏服剂量

　　如果漏给一个剂量，在漏服后3天内尽快给予Ngenla

　　如果超过3天，跳过错过的剂量，并在定期安排的日期服用下一剂

　　不良反应

　　接受Ngenla治疗的患者报告的不良反应(发生率≥5%)为注射部位反应、鼻咽炎、头痛、发热、贫血、咳嗽、呕吐、甲状腺功能减退、腹痛、皮疹和口咽疼痛

　　禁忌

　　1、心脏直视手术、腹部手术或多发性意外创伤后的急性危重疾病，或者由于生长激素增加死亡风险而导致急性呼吸衰竭的患者

　　2、对本品或本品中的任何辅料过敏的患者

　　3、闭合骨骺患者

　　4、由于恶性肿瘤进展的风险而导致的活动性恶性肿瘤患者

　　5、活动性增殖性或严重的非增殖性糖尿病视网膜病变患者

　　6、严重肥胖、有上呼吸道阻塞或睡眠呼吸暂停病史或因猝死风险而有严重呼吸障碍的Prader-Willi综合征患者

　　贮存方法

　　第一次使用前：2°C-8°C下冷藏储存在原纸箱中，以避免光照。首次使用后：在每次使用之间，将笔冷藏在2°C-8°C的环境中，最多保存 28 天，不要冻结或摇晃。不要暴露在高温下。如果已经冷冻，请勿使用。避免阳光直射。

　　适用人群

　　3岁及以上儿童患者

　　药物相互作用

　　有效期

　　24个月

　　剂型

　　注射剂

　　生产厂家

　　美国辉瑞

　　成分

　　本品主要成分为：生长激素类似物

　　性状

　　NGENLA (somatrogon-ghla)是一种无色至微黄色的透明溶液，可提供： 注射：24mg/1.2ml(20 mg/ml)，在单个患者使用的一次性预填充笔中，以0.2mg的增量输送剂量。 注射：60mg/1.2ml(50 mg/ml)装在单个患者使用的一次性预填充笔中，以0.5mg的增量输送剂量。

　　注意事项

　　1、急性危重病患者死亡率增加

　　据报道，因心脏直视手术、腹部手术或多发性意外创伤后并发症导致的急性危重病患者或急性呼吸衰竭患者的死亡率增加;对于同时患有这些疾病的患者，继续使用Ngenla治疗已获批准的适应症的安全性尚未确定

　　2、严重过敏

　　生长激素会引起严重的全身过敏反应，包括过敏反应和血管性水肿，告知患者和/或护理人员可能出现此类反应;如果出现过敏反应，应立即就医

　　已知对本品或本品中的任何辅料过敏的患者禁用

　　3、肿瘤风险增加

　　活动性恶性肿瘤

　　患有活动性恶性肿瘤的患者使用生长激素治疗会增加恶性肿瘤进展的风险;任何先前存在的恶性肿瘤都应该是无活性的，并且应该在开始Ngenla治疗之前完成治疗，如果有复发恶性肿瘤的证据，停止使用Ngenla

　　儿科患者二次肿瘤的风险

　　监测所有有继发于颅内肿瘤的生长激素缺乏症(GHD)病史的患者在接受Ngenla治疗期间的肿瘤进展或复发情况

　　治疗期间出现新的恶性肿瘤

　　仔细监测接受Ngenla治疗的患者是否有增长加快的肿瘤或原有痣的潜在恶性变化，建议患者和/或护理人员报告明显的行为变化、头痛发作、视力障碍和/或皮肤色素沉着变化或原有痣外观变化

　　4、葡萄糖耐受不良与糖尿病

　　生长激素治疗可能会降低胰岛素敏感性，尤其是在较高剂量时，定期监测所有接受Ngenla治疗的患者的血糖水平，尤其是那些有糖尿病风险因素的患者，如肥胖、特纳结合征或糖尿病家族史;应密切监测已患有1型糖尿病或二型糖尿病病或糖尿病前期的患者的血糖水平;开始使用Ngenla时，可能需要调整抗糖尿病药物的剂量

　　5、颅内高压

　　(1)接受生长激素治疗的患者出现了伴有视神经乳头水肿、视力改变、头痛、恶心和/或呕吐的颅内高压(IH)，症状通常出现在生长激素治疗开始后的前8周内

　　(2)在开始使用Ngenla治疗前进行眼底镜检查，以排除预先存在的视神经乳头水肿，并在此后定期进行检查

　　(3)如果在用药前发现视神经乳头水肿，在用药前评估病因并治疗潜在病因;有颅内高压临床或眼底证据的患者应暂时停用Ngenla，如果颅内高压被确诊，在相关的体征和症状消失后，重新开始用较低剂量的本品进行治疗

　　6、液体潴留

　　Ngenla治疗期间可能会出现液体潴留，液体潴留的临床表现(例如水肿和神经压迫综合征，包括腕管综合征/感觉异常)通常是短暂的，通常和剂量有关

　　7、肾上腺功能减退

　　(1)患有垂体激素缺乏症或有患垂体激素缺乏症风险的患者在接受生长激素治疗后可能有血清皮质醇水平降低和/或中枢性(继发性)肾上腺素减少症暴露的风险

　　(2)因此先前诊断的肾上腺素减少症而接受糖皮质激素替代治疗的患者，在开始Ngenla治疗后，可能需要增加维持剂量或应激剂量，监测患者的血清皮质醇水平是否降低和/或已知肾上腺素减少的患者是否需要增加糖皮质激素剂量

　　8、甲状腺机能减退

　　未诊断/未治疗的甲状腺功能减退症可能会妨碍对Ngenla疗法的最佳反应，患者应定期进行甲状腺功能检查，并在需要时开始或适当调整甲状腺激素替代治疗

　　9、股骨头骨骺滑脱

　　在快速生长的患者中，股骨头骨骺滑脱的发生率更高，评估出现跛行或主诉持续髋关节或膝关节疼痛的儿科患者

　　10、先前存在的脊柱侧凸的进展

　　在快速生长的患者中，先前存在的脊柱侧凸可能发生进展，监测有脊柱侧凸病史的患者的疾病进展

　　11、胰腺炎

　　已有接受生长激素治疗的患者出现胰腺炎病例的报道，与成人相比儿童患者的风险可能更大，考虑持续严重腹痛患者的胰腺炎

　　12、脂肪萎缩

　　当长期在同一部位皮下注射Ngenla时，可能会导致脂肪萎缩;使用Ngenla时，轮换注射部位，以降低这种风险

　　13、Prader-Willi综合征患儿的猝死

　　Ngenla不适用于治疗因基因确诊的Prader-Willi综合征导致生长障碍的儿科患者

　　14、实验室测试

　　血清磷、碱性磷酸酶和甲状旁腺激素水平可能会随着Ngenla治疗而升高，如果发现患者的实验室检查异常，应进行适当的监测

　　(以上内容参考自美国FDA Ngenla2023.06版说明书)

　　重要的剂量和给药信息

　　1、Ngenla治疗应由对3岁及以上因生长激素缺乏导致生长障碍的儿童患者的诊断和管理经验丰富的医疗保健者提供者监督

　　2、请患者参阅使用说明，了解完整的给药说明

　　3、通过皮下注射给药Ngenla，每周一次，在每周同一天，在腹部、大腿、臀部或上臂进行注射，每周轮换注射部位

　　4、只要溶液和容器允许，注射用药品在给药前应目视检查是否有颗粒物质和变色，如果观察到薄片、颗粒或变色，请勿使用该产品，请勿摇晃，摇晃会损坏产品

　　5、预填充笔以0.2mg或0.5mg的增量输送本品

　　开始Ngenla前进行眼底检查

　　在开始用Ngenla治疗前进行眼底镜检查，以排除先前存在的视神经乳头水肿;如果发现视神经乳头水肿，在开始使用Ngenla治疗之前，应评估病因并治疗潜在原因

　　儿童生长激素缺乏症(GHD)患者的推荐剂量和监测

　　1、Ngenla的推荐剂量为0.66mg/kg，基于实际体重，每周皮下注射一次

　　2、根据生长反应为每位患者制定个性化剂量

　　3、如果需要，可以改变每周给药的日期，只要两次给药之间的时间间隔至少为3天;选择新的给药日后，应继续每周给药一次

　　4、当从每日生长激素切换时，每周一次的Ngenla可在最后一次每日注射后的第二天开始

　　5、如果需要多次注射以提供完整剂量，每次注射应在不同的注射部位注射

　　漏服剂量

　　如果漏给一个剂量，在漏服后3天内尽快给予Ngenla

　　如果超过3天，跳过错过的剂量，并在定期安排的日期服用下一剂

　　接受Ngenla治疗的患者报告的不良反应(发生率≥5%)为注射部位反应、鼻咽炎、头痛、发热、贫血、咳嗽、呕吐、甲状腺功能减退、腹痛、皮疹和口咽疼痛

　　1、急性危重病患者死亡率增加

　　据报道，因心脏直视手术、腹部手术或多发性意外创伤后并发症导致的急性危重病患者或急性呼吸衰竭患者的死亡率增加;对于同时患有这些疾病的患者，继续使用Ngenla治疗已获批准的适应症的安全性尚未确定

　　2、严重过敏

　　生长激素会引起严重的全身过敏反应，包括过敏反应和血管性水肿，告知患者和/或护理人员可能出现此类反应;如果出现过敏反应，应立即就医

　　已知对本品或本品中的任何辅料过敏的患者禁用

　　3、肿瘤风险增加

　　活动性恶性肿瘤

　　患有活动性恶性肿瘤的患者使用生长激素治疗会增加恶性肿瘤进展的风险;任何先前存在的恶性肿瘤都应该是无活性的，并且应该在开始Ngenla治疗之前完成治疗，如果有复发恶性肿瘤的证据，停止使用Ngenla

　　儿科患者二次肿瘤的风险

　　监测所有有继发于颅内肿瘤的生长激素缺乏症(GHD)病史的患者在接受Ngenla治疗期间的肿瘤进展或复发情况

　　治疗期间出现新的恶性肿瘤

　　仔细监测接受Ngenla治疗的患者是否有增长加快的肿瘤或原有痣的潜在恶性变化，建议患者和/或护理人员报告明显的行为变化、头痛发作、视力障碍和/或皮肤色素沉着变化或原有痣外观变化

　　4、葡萄糖耐受不良与糖尿病

　　生长激素治疗可能会降低胰岛素敏感性，尤其是在较高剂量时，定期监测所有接受Ngenla治疗的患者的血糖水平，尤其是那些有糖尿病风险因素的患者，如肥胖、特纳结合征或糖尿病家族史;应密切监测已患有1型糖尿病或二型糖尿病病或糖尿病前期的患者的血糖水平;开始使用Ngenla时，可能需要调整抗糖尿病药物的剂量

　　5、颅内高压

　　(1)接受生长激素治疗的患者出现了伴有视神经乳头水肿、视力改变、头痛、恶心和/或呕吐的颅内高压(IH)，症状通常出现在生长激素治疗开始后的前8周内

　　(2)在开始使用Ngenla治疗前进行眼底镜检查，以排除预先存在的视神经乳头水肿，并在此后定期进行检查

　　(3)如果在用药前发现视神经乳头水肿，在用药前评估病因并治疗潜在病因;有颅内高压临床或眼底证据的患者应暂时停用Ngenla，如果颅内高压被确诊，在相关的体征和症状消失后，重新开始用较低剂量的本品进行治疗

　　6、液体潴留

　　Ngenla治疗期间可能会出现液体潴留，液体潴留的临床表现(例如水肿和神经压迫综合征，包括腕管综合征/感觉异常)通常是短暂的，通常和剂量有关

　　7、肾上腺功能减退

　　(1)患有垂体激素缺乏症或有患垂体激素缺乏症风险的患者在接受生长激素治疗后可能有血清皮质醇水平降低和/或中枢性(继发性)肾上腺素减少症暴露的风险

　　(2)因此先前诊断的肾上腺素减少症而接受糖皮质激素替代治疗的患者，在开始Ngenla治疗后，可能需要增加维持剂量或应激剂量，监测患者的血清皮质醇水平是否降低和/或已知肾上腺素减少的患者是否需要增加糖皮质激素剂量

　　8、甲状腺机能减退

　　未诊断/未治疗的甲状腺功能减退症可能会妨碍对Ngenla疗法的最佳反应，患者应定期进行甲状腺功能检查，并在需要时开始或适当调整甲状腺激素替代治疗

　　9、股骨头骨骺滑脱

　　在快速生长的患者中，股骨头骨骺滑脱的发生率更高，评估出现跛行或主诉持续髋关节或膝关节疼痛的儿科患者

　　10、先前存在的脊柱侧凸的进展

　　在快速生长的患者中，先前存在的脊柱侧凸可能发生进展，监测有脊柱侧凸病史的患者的疾病进展

　　11、胰腺炎

　　已有接受生长激素治疗的患者出现胰腺炎病例的报道，与成人相比儿童患者的风险可能更大，考虑持续严重腹痛患者的胰腺炎

　　12、脂肪萎缩

　　当长期在同一部位皮下注射Ngenla时，可能会导致脂肪萎缩;使用Ngenla时，轮换注射部位，以降低这种风险

　　13、Prader-Willi综合征患儿的猝死

　　Ngenla不适用于治疗因基因确诊的Prader-Willi综合征导致生长障碍的儿科患者

　　14、实验室测试

　　血清磷、碱性磷酸酶和甲状旁腺激素水平可能会随着Ngenla治疗而升高，如果发现患者的实验室检查异常，应进行适当的监测

　　(以上内容参考自美国FDA Ngenla2023.06版说明书)

　　适用于治疗因内源性生长激素分泌不足而导致生长障碍的3岁及以上儿童患者

　　尚不明确。