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【适应症】
进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。
【使用限制】
对于患有 ABCB11 变异导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP-3) 失去功能或完全缺失的 PFIC 2 型患者可能无效。
【推荐剂量】
每天40mcg/kg,若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显,可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用,无需考虑是否进食。
【警告/注意事项】
获取基线肝功能检查(如 ALT、AST、总/直接胆红素、INR)并在治疗期间监测;如果出现异常,减少或中断剂量。如果出现持续或复发性肝功能检查异常,考虑停药。
患有肝硬化的 PFIC 或 ALGS:密切监测肝功能检查异常;如果发展为门脉高压症或肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。如果出现腹泻,监测脱水情况。
如果持续腹泻,则中断治疗;腹泻缓解后重新开始治疗并适当调整剂量。如果腹泻持续存在且未发现其他病因,则停药。获取基线血清脂溶性维生素 (FSV) 水平并在治疗期间监测。
如果补充后 FSV 缺乏症仍然存在或恶化,则停药。患有临床显著门脉高压症或失代偿性肝硬化的 PFIC:未确定。老年人。孕妇。哺乳期母亲。
【不良反应】
对于 PFIC:肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏症。对于 ALGS:腹泻、腹痛、血肿、体重下降。
每天40mcg/kg,若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显,可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用,无需考虑是否进食。
对于 PFIC:肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏症。对于 ALGS:腹泻、腹痛、血肿、体重下降。
获取基线肝功能检查(如 ALT、AST、总/直接胆红素、INR)并在治疗期间监测;如果出现异常,减少或中断剂量。如果出现持续或复发性肝功能检查异常,考虑停药。
患有肝硬化的 PFIC 或 ALGS:密切监测肝功能检查异常;如果发展为门脉高压症或肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病),则永久停药。如果出现腹泻,监测脱水情况。
如果持续腹泻,则中断治疗;腹泻缓解后重新开始治疗并适当调整剂量。如果腹泻持续存在且未发现其他病因,则停药。获取基线血清脂溶性维生素 (FSV) 水平并在治疗期间监测。
如果补充后 FSV 缺乏症仍然存在或恶化,则停药。患有临床显著门脉高压症或失代偿性肝硬化的 PFIC:未确定。老年人。孕妇。哺乳期母亲。
进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。
在服用本品的前后4小时内不要服用胆汁酸结合树脂类药物,胆汁酸结合树脂类药物可能在肠道中与本品结合,降低本品的疗效。
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