【贮藏】
储存在2℃至30℃的原包装盒中，直到使用。请勿冷冻。
【适应症】
Amvuttra是一种处方药，适用于治疗成人遗传性转甲状腺素介导(hATTR)淀粉样变性的多发性神经病，Amvuttra可单独使用或与其他药物一起使用，属于RNAi制剂的药物。目前还不知道Amvuttra对儿童是否安全和有效。
【推荐剂量和给药方法】
一、 推荐剂量
Amvuttra的推荐剂量是25mg，每3个月皮下注射一次。
二、 错过剂量
如果错过了一个剂量，请尽快使用Amvuttra。从最近一次用药开始，每3个月恢复用药。
三、 使用说明
Amvuttra仅用于皮下使用，并应由医生给药。
使用前和使用后的注射器外观
四、使用方法
1. 准备好注射器
1)如果注射器储存在冷库中，在使用前让注射器升温至室温30分钟。
2)握住注射器主体，从包装中取出注射器。
3)在准备注射之前，不要接触柱塞杆。
4)在给药前目视检查药液是否变色和有颗粒物。Amvuttra是一种无菌的、不含防腐剂的、透明的、无色至黄色的溶液。如果含有颗粒物质或混浊或变色，请勿使用。
5)检查以下情况：注射器有没有损坏，如破裂或渗漏;针头盖与注射器相连;注射器标签上的有效期。如果在检查注射器时发现任何问题，请不要使用注射器。
2. 选择注射部位
1)从以下部位选择一个注射部位：腹部、大腿或上臂。
2)避免以下部位：肚脐周围5厘米的区域;疤痕组织或发红、发炎或肿胀的区域。
3)清洁所选注射部位。
3. 准备好注射用的注射器
1)用一只手握住注射器主体。用另一只手直接拉开针帽，并立即处理掉针帽。在针头处看到一滴液体是正常的。
2)请勿触摸针头或让其接触任何表面。
3)不要重复使用注射器。
4)如果注射器掉落，请勿使用。
4. 进行注射
1)捏住清洁的皮肤。
2)将针以45°-90°角完全插入被捏住的皮肤。
3)注入所有的药物。
4)将柱塞杆推到最远，以注射所有剂量并激活针头防护罩。
5)松开柱塞杆，让针头护罩盖住针头。
6)不要阻止柱塞杆的移动。
5. 丢弃注射器
立即将用过的注射器丢弃到利器容器中。
【警告和注意事项】
一、 血清维生素A水平的降低和建议的补充措施
Amvuttra治疗会导致血清维生素A水平下降。建议服用Amvuttra的病人按建议的每日维生素A摄入量进行补充。在使用Amvuttra治疗期间，不应给予比推荐的每日维生素A用量更高的剂量以试图达到正常的血清维生素A水平，因为血清维生素A水平并不能反映体内的总维生素A。如果患者出现提示维生素A缺乏的眼部症状(如夜盲症)，应转诊到眼科医生处。
【禁忌症】
无
【药物相互作用】
无相关信息
【不良反应】
Amvuttra可能导致严重的副作用，包括：
1.荨麻疹
2.呼吸困难
3.脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀
4.头晕，以及关节僵硬
Amvuttra最常见的副作用包括：
1.呼吸急促
2.维生素A减少
3.疲倦
4.头晕
5.眼花
6.心跳不正常
7.胸痛
8.恶心
9.以及注射部位发红、触痛、发热和瘙痒。
【在特殊人群中使用】
一、 妊娠
目前还没有关于孕妇使用Amvuttra的数据，以告知与药物相关的不良发育结果的风险。Amvuttra治疗会导致血清维生素A水平下降，建议服用Amvuttra的患者补充维生素A。维生素A对胚胎的正常发育是必不可少的;然而，过高的维生素A水平与不良发育影响有关。由Amvuttra引起的母体血清TTR的减少和维生素A的补充对胎儿的影响尚不清楚。在动物研究中，妊娠大鼠皮下注射Vutrisiran导致发育毒性(胎儿体重减少和胚胎死亡)，剂量与母体毒性有关。
二、 哺乳期
目前还没有关于Vutrisiran在母乳中的存在、对哺乳期婴儿的影响或对乳汁分泌的影响的资料。哺乳对发育和健康的益处应与母亲对Amvuttra的临床需要以及Amvuttra或潜在的母体状况对母乳喂养婴儿的任何潜在不利影响一起考虑。
三、 小儿用药
对小儿患者的安全性和有效性尚未确定。
四、 老年人用药
对≥65岁的患者不需要调整剂量。在研究1中，共有46名(38%)年龄≥65岁的患者，包括7名(6%)年龄≥75岁的患者，接受了Amvuttra。在这些患者和年轻患者之间没有观察到安全性或有效性的总体差异，但不能排除一些老年人的更大敏感性。
五、 肾脏损害
轻度或中度肾脏损害(估计肾小球滤过率[eGFR]≥30至<90 mL/min/1.73
m²)的患者不建议调整剂量。Amvuttra尚未在严重肾功能损害或末期肾病患者中进行研究。
六、 肝功能损害
轻度肝功能损害(总胆红素≤1×ULN和AST>1×ULN，或总胆红素>1.0至1.5×ULN和任何AST)的患者不建议调整剂量。Amvuttra尚未在中度或重度肝功能损害患者中进行研究。
【一般描述】
Amvuttra含有Vutrisiran，一种化学修饰的双链小干扰核糖核酸(siRNA)，针对突变型和野生型转甲状腺素(TTR)信使RNA(mRNA)，并与含有三个N-乙酰半乳糖胺(GalNAc)残基的配体共价连接，使siRNA能被输送到肝细胞。Vutrisiran的结构式如下：
Vutrisiran的结构式
Vutrisiran的分子式为C530H672F9N171Na43O323P43S6，分子量为17,290
Da。游离酸的分子式为C530H715F9N171O323P43S6，分子量为16,345
Da。Amvuttra以无菌、无防腐剂、透明、无色至黄色的溶液形式供应，用于皮下注射。每0.5毫升溶液中含有25毫克Vutrisiran(相当于26.5毫克Vutrisiran钠盐)，0.2毫克一水磷酸钠，0.7毫克二水磷酸钠，3.2毫克氯化钠，注射用水，以及氢氧化钠和/或磷酸以调节pH值至~7。
【作用机制】
Vutrisiran是一种双链siRNA-GalNAc结合物，通过RNA干扰使突变型和野生型TTR
Mrna降解，从而使血清TTR蛋白和TTR蛋白在组织中的沉积减少。
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【推荐剂量和给药方法】
一、 推荐剂量
Amvuttra的推荐剂量是25mg，每3个月皮下注射一次。
二、 错过剂量
如果错过了一个剂量，请尽快使用Amvuttra。从最近一次用药开始，每3个月恢复用药。
三、 使用说明
Amvuttra仅用于皮下使用，并应由医生给药。
使用前和使用后的注射器外观
四、使用方法
1. 准备好注射器
1)如果注射器储存在冷库中，在使用前让注射器升温至室温30分钟。
2)握住注射器主体，从包装中取出注射器。
3)在准备注射之前，不要接触柱塞杆。
4)在给药前目视检查药液是否变色和有颗粒物。Amvuttra是一种无菌的、不含防腐剂的、透明的、无色至黄色的溶液。如果含有颗粒物质或混浊或变色，请勿使用。
5)检查以下情况：注射器有没有损坏，如破裂或渗漏;针头盖与注射器相连;注射器标签上的有效期。如果在检查注射器时发现任何问题，请不要使用注射器。
2. 选择注射部位
1)从以下部位选择一个注射部位：腹部、大腿或上臂。
2)避免以下部位：肚脐周围5厘米的区域;疤痕组织或发红、发炎或肿胀的区域。
3)清洁所选注射部位。
3. 准备好注射用的注射器
1)用一只手握住注射器主体。用另一只手直接拉开针帽，并立即处理掉针帽。在针头处看到一滴液体是正常的。
2)请勿触摸针头或让其接触任何表面。
3)不要重复使用注射器。
4)如果注射器掉落，请勿使用。
4. 进行注射
1)捏住清洁的皮肤。
2)将针以45°-90°角完全插入被捏住的皮肤。
3)注入所有的药物。
4)将柱塞杆推到最远，以注射所有剂量并激活针头防护罩。
5)松开柱塞杆，让针头护罩盖住针头。
6)不要阻止柱塞杆的移动。
5. 丢弃注射器
立即将用过的注射器丢弃到利器容器中。
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