库欣综合征是一种由下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴功能紊乱引起的罕见疾病。它以过度分泌肾上腺皮质激素(皮质醇)为特征,可导致一系列广泛的病理特征和临床表现。以下是库欣综合征的主要病理特征:
1. 肾上腺皮质增生或肿瘤:库欣综合征最常见的原因是肾上腺皮质肿瘤或增生。多达85%的病例与肾上腺皮质腺瘤或腺癌有关。这些肿瘤可使肾上腺皮质过度分泌皮质醇,导致库欣综合征的发生。
2. 下丘脑或垂体病变:库欣综合征的其他原因包括下丘脑或垂体病变,如垂体腺瘤或垂体过度增生。这些病变可能干扰正常的HPA轴调节机制,导致皮质醇分泌过多。
3. 皮质醇过多:库欣综合征的主要特征是慢性过度分泌的皮质醇。皮质醇是一种重要的激素,对机体代谢、免疫系统、心血管系统等多个生理过程都有调节作用。库欣综合征患者体内皮质醇水平升高,导致代谢紊乱、免疫抑制、高血压等症状。
4. 典型体征:库欣综合征的患者常常表现为典型体征,如中心性肥胖(尤其是躯干)、圆满而红润的面容(面部红润)、紫纹(由于皮肤结缔组织的弹力纤维破坏),以及肌肉萎缩和骨骼疏松等。
5. 代谢紊乱:皮质醇过多会导致库欣综合征患者代谢紊乱。患者常常出现高血糖、胆固醇升高、脂肪在腹部等部位蓄积、骨钙损失与骨质疏松等表现。
尽管库欣综合征的病理特征主要体现在上述方面,但具体病例可能会有所不同。病理诊断通常通过检测血液中的皮质醇水平、影像学检查(如核磁共振成像、CT扫描等)和组织取样进行分析。了解库欣综合征的病理特征对于有效的治疗和管理该疾病的患者至关重要。