肾上腺皮质功能减退症(adrenal insufficiency),又称为肾上腺皮质功能减退病,是指由于肾上腺皮质分泌的激素不足或完全缺乏导致的一组临床综合征。肾上腺皮质功能减退症可以由多种原因引起,根据病理类型的不同,可分为原发性肾上腺皮质功能减退症和继发性肾上腺皮质功能减退症两种主要类型。
原发性肾上腺皮质功能减退症是指由于肾上腺皮质本身的结构或功能异常引起的疾病。最常见的原因是自身免疫性疾病,即自身免疫性 Addison 病。这种疾病是由于机体免疫系统错误地攻击肾上腺皮质,导致逐渐破坏和损伤。其他原因还包括遗传性疾病,如 Addison 病的家族性遗传、先天性肾上腺增生性皮质萎缩症等。此外,感染、肿瘤、切除手术等也可能引起原发性肾上腺皮质功能减退症。
继发性肾上腺皮质功能减退症是指由于下丘脑垂体-肾上腺皮质轴的异常导致肾上腺皮质受刺激减少或停止皮质激素的合成和释放。最常见的原因是长期使用糖皮质激素类药物,这类药物可以抑制下丘脑垂体的 ACTH 分泌,促使肾上腺皮质功能减退。其他原因还包括下丘脑或垂体的肿瘤、垂体手术损伤、放疗等。
无论是原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症,其临床表现均类似,通常包括体力疲乏、乏力、食欲减退、体重减轻、低血糖、胃肠道不适、低血压、皮肤色素沉着异常等症状。在原发性肾上腺皮质功能减退症中,由于肾上腺激素和肾上腺皮质素的不足,还会出现血钠和钾浓度异常、低血糖等严重症状。
对于肾上腺皮质功能减退症的诊断,除了根据患者的临床表现外,还需要进行血液和尿液检查,以确定肾上腺激素的水平是否降低。此外,鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症可通过测量促肾上腺皮质激素(ACTH)的水平、肾上腺皮质激素的刺激试验和影像学检查等。
对于肾上腺皮质功能减退症的治疗,主要是通过补充肾上腺激素,以维持正常的激素水平。患者通常需要终身服用皮质类固醇类药物,如氢化可的松或氢化可的松龙,以替代缺乏的肾上腺皮质激素。同时,还需要密切监测患者的血压、血糖和电解质水平等,并根据实际情况进行调整和治疗。
肾上腺皮质功能减退症是一组临床表现相似的疾病,主要分为原发性和继发性两种病理类型。对于这些疾病,早期的诊断和及时的治疗对于患者的生活质量至关重要。因此,若出现相关症状,应及时就医并寻求医生的建议和指导,以便进行正确的诊断和治疗。