甲状旁腺功能亢进症(Primary Hyperparathyroidism)是一种由甲状旁腺过度分泌甲状旁腺激素(PTH)引起的内分泌疾病。该疾病的特征是血液中钙离子浓度升高,而血磷浓度降低。通常情况下,该病的发生是由于一个或多个甲状旁腺腺瘤的增生或异常引起的。
为了更好地评估和管理甲状旁腺功能亢进症患者的疾病严重程度和进展情况,医学界制定了一套划分该疾病分期的标准。这些分期标准包括病理学(parathyroid adenoma)、生化学(血液中PTH和钙离子浓度)以及临床表现。以下是甲状旁腺功能亢进症常见的分期系统:
1. 病理学分期:
a. 单个甲状旁腺腺瘤:大多数患者的甲状旁腺功能亢进症是由一个单独的甲状旁腺腺瘤引起的。
b. 多个甲状旁腺腺瘤:少数患者可能患有多个甲状旁腺腺瘤。
2. 生化学分期:
a. 瘤体降钙素相关蛋白(tumor-related calcium-binding protein,CaSR)突变:这种突变会导致患者血液中的钙离子水平相对较高,并且甲状旁腺腺瘤通常较小。
b. PTH原由突变:这种突变使得患者体内产生异常的PTH变体,其分泌不受体内钙离子水平的调节,导致甲状旁腺功能异常。
c. 桥本甲状旁腺功能亢进症(parathyroid hormone-dependent hypercalcemia,PHPH):这是一种特殊类型的甲状旁腺功能亢进症,其与桥本甲状腺炎(Hashimoto's thyroiditis)相关。
3. 临床分期:
a. 非症状性:患者没有明显的症状,而该疾病是通过常规检查发现的。
b. 症状性:患者出现与高钙血症相关的症状,如乏力、肌肉无力、多尿、消化道问题(如胃肠道症状)等。
c. 并发症:长期未治疗或治疗不当的甲状旁腺功能亢进症可能会引发骨质疏松、肾结石、消化性溃疡等并发症。
值得注意的是,分期系统可能会因医学实践和病例研究的进展而发生变化。此外,甲状旁腺功能亢进症的划分只是为了帮助医生识别疾病的严重程度和管理患者的治疗策略,并不一定适用于每个患者。
甲状旁腺功能亢进症的分期是根据病理学、生化学和临床表现来划分的。这些分期标准有助于医生评估疾病的严重程度并制定适合患者的治疗方案。患者在接受治疗时,应与医生密切合作,以确保他们获得最佳的个体化治疗。