ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis)是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)介导的小血管炎症为特征的疾病。该疾病包括微小血管性肾小球肾炎(microscopic polyangiitis,MPA)、坏死性肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA,以前称为Wegener肉芽肿)和嗜酸性肉芽肿性动脉炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA,以前称为Churg-Strauss综合征)。
诊断ANCA相关性血管炎是一个复杂的过程,通常需要综合临床表现、实验室检查和影像学评估等因素来确定。下面将介绍一些常用的诊断检查。
1. 血液检查:
ANCA抗体检测:采用间接免疫荧光法(immunofluorescence assay,IFA)或酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)来检测患者血清中的ANCA抗体水平。通常检测两种常见的ANCA亚型:抗(proteinase 3)ANCA(PR3-ANCA)和抗(myeloperoxidase)ANCA(MPO-ANCA)。
血常规:可以观察到白细胞计数增高、血小板计数增高或贫血等异常结果。
炎症指标:包括C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)和红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)等,用于评估炎症活动性和严重程度。
2. 尿液检查:
尿液常规:包括尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等项目,有助于评估肾脏损害的程度和性质。
3. 影像学评估:
胸部X线检查:用于评估肺部病变,如肺浸润、肺空洞等。
胸部CT扫描:可更详细地观察肺部病变,检测肺出血、结节形成等。
肾脏超声或CT扫描:用于评估肾脏损害的程度和性质。
4. 组织活检:
对可疑病变进行活组织检查是确诊ANCA相关性血管炎的金标准。通过组织病理学检查可以观察到血管炎症的典型特征,如坏死性肉芽肿、小血管炎、肾小球损害等。
诊断ANCA相关性血管炎需要综合上述检查结果,结合患者的临床症状来判断。早期诊断和治疗能够显著改善患者的预后,因此对于可疑病例,及早进行相关检查具有重要意义。此外,重要的是与其他具有相似表现的疾病进行鉴别诊断,如系统性红斑狼疮、感染性疾病等。
通过综合临床表现、实验室检查和影像学评估等手段,结合组织活检结果,可以更准确地诊断ANCA相关性血管炎,为患者提供及时和合理的治疗。