硬性纤维瘤(Fibromatosis)是一种起源于纤维组织的肿瘤,通常表现为良性生长,但具有局部侵袭性和倾向于复发的特征。其病理特征由以下几个方面组成:
1. 组织学特征:
硬性纤维瘤呈现出纤维组织细胞的克隆性增殖,且细胞表现出成熟的纤维母细胞特征。瘤细胞具有纤维细胞的形态,呈梭形或椭圆形,胞质丰富,胞核圆形或椭圆形,具有规则的核染色质分布。在显微镜下,可以观察到不同程度的胶原纤维增生和富含细胞的纤维束。
2. 生长模式:
硬性纤维瘤通常呈现局部浸润生长模式,沿着生长边界进展,并侵犯周围组织。这种生长模式使得完全切除病灶常常非常困难,且与常见的肿瘤不同,硬性纤维瘤没有包膜。
3. 组织间质反应:
硬性纤维瘤的间质通常富含胶原纤维,形成意义不明确的纤维索和条索。此外,也可以出现不同程度的水肿、炎症细胞性浸润和血管增生。
4. 分子病理学:
某些硬性纤维瘤病例显示可复发的基因突变或染色体异常,如β-catenin基因突变。这种突变会导致Wnt/β-catenin信号通路的激活,进而促进肿瘤细胞的增殖和侵袭性。
总的来说,硬性纤维瘤的病理特征包括纤维母细胞的克隆性增殖、组织浸润生长、富含胶原纤维的间质反应以及基因突变的存在。这些特征对于诊断、治疗和预后评估都具有重要的临床意义。这也强调了在处理硬性纤维瘤患者时,需要综合考虑细胞学、分子病理学、组织学和临床特点。