肺纤维化(Pulmonary Fibrosis)是一种慢性非特异性肺间质纤维化的疾病,其病理特征涉及肺组织的炎症、纤维化和结构重塑。以下是肺纤维化的主要病理特征:
1. 纤维化:肺纤维化的核心特征是肺间质纤维化的程度和范围增加。在正常情况下,肺间质富含弹性纤维和胶原蛋白,这些纤维组织支持肺泡结构。当肺纤维化发生时,过多的纤维组织开始替代正常肺组织,导致肺泡扩张、融合和排列紊乱。纤维化进一步导致肺组织僵硬,影响气体交换和呼吸功能。
2. 炎症:肺纤维化伴随着持续的炎症反应。在肺纤维化患者中,炎症细胞如淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞等聚集在受累的肺组织中。这些细胞产生炎症介质,如细胞因子和生长因子,促进纤维细胞增生和胶原沉积,从而导致肺间质纤维化的形成。
3. 炎性损伤:炎症反应引起肺微血管通透性的增加,导致白细胞和蛋白质渗出入肺间质。这些炎性因子和蛋白质积聚在组织中,损伤和刺激了肺间质细胞,进一步促进了纤维化反应。
4. 肺泡结构损伤:肺纤维化还可导致肺泡结构的改变。正常情况下,肺泡结构高度组织化,有助于有效的气体交换。但在肺纤维化中,纤维组织的增加导致肺泡结构的破坏和重塑。肺泡壁增厚和肺泡扩大可以导致肺泡容积减少和功能受损。
5. 限制性通气功能障碍:由于肺间质纤维化和肺泡结构损伤,肺纤维化患者的通气功能受到限制。呼气过程中,肺组织的弹性受限,导致呼气流速降低。此外,纤维化引起肺组织僵硬,影响肺容量的增加,导致总肺容量减少和肺弹性降低。
需要注意的是,肺纤维化的病理特征可能因个体而异,也取决于病因和疾病进展的阶段。因此,在确诊和治疗肺纤维化时,医生通常会进行详细的病理学评估,以确定特定患者的病理特征和病情进展情况。