问题得了遗传性血管性水肿应该怎么治疗

遗传性血管性水肿，又称为家族性遗传性血管性水肿或家族性周期性水肿，是一种罕见且复杂的遗传性疾病。它会导致患者周期性发作性的肿胀，通常影响皮肤和黏膜，尤其是脸部、四肢、消化道和呼吸道。这种疾病可能由C1酯酶抑制剂缺乏、C1酯酶抑制剂异常或其他相关基因的突变引起。

治疗遗传性血管性水肿通常包括以下几个方面：

1. 突发性症状的处理：

应急药物治疗：症状发作时，可以使用非甾体抗炎药(NSAIDs)和抗组胺药物来减轻肿胀和疼痛。口服或静脉注射肾上腺皮质激素也是一种紧急处理手段。

高效C1酯酶抑制剂替代疗法：对于一些患者，注射C1酯酶抑制剂可以减缓症状进展或减轻症状的严重程度。

2. 长期预防性治疗：

体外吸附治疗(血液净化)：通过体外吸附治疗，如血浆置换术和C1酯酶抑制剂浓缩血浆治疗，可以预防患者发作性症状的发生。

药物预防治疗：长期使用一些药物，如安体舒通、顺铂或阿达巴诺韦等，可以减少发作的频率和严重性。

饮食和生活方式管理：避免可能引发症状的因素，如压力、疲劳、创伤、气候变化、饮酒和特定食物等。

3. 心理支持和教育：

患者和家人需要理解疾病的发病机制以及如何应对和处理症状发作。医疗团队应为患者提供全面的心理支持和教育。

遗传性血管性水肿是一种严重影响患者生活质量的疾病。合理的治疗方案需要综合考虑急性发作和慢性管理方面。患者和医疗团队之间的密切合作是成功管理这种疾病的关键。同时，随着医学科研的不断进步，针对遗传性血管性水肿的新治疗方法也在不断涌现，给患者带来了更多的希望。希望通过持续的努力和研究，能够为这类患者提供更有效的治疗方案，提高他们的生活质量。