问题肺动脉高压的基本概念是什么

肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，简称PAH）是一种罕见而严重的心血管疾病，其基本概念是肺动脉内血压持续升高，导致肺动脉和肺毛细血管的受累和损害。PAH是一种慢性疾病，随着时间的推移，可导致右心功能不全，并最终危及患者的生命。

在正常情况下，肺动脉承担将含有二氧化碳的低氧血液从右心室输送至肺部的重要功能。当患者患有PAH时，肺动脉内的压力升高，这导致右心室需要更强的收缩力来推送血液通过狭窄和受限的肺动脉。长时间的肺血管压力升高会导致肺动脉及其分支的血管壁增厚，形成狭窄和阻力增加的现象。

PAH的发病机制有很多不同的原因，包括遗传因素、环境暴露、药物和疾病引起的血管损害等。一些基因突变可以导致肺动脉壁血管平滑肌细胞功能异常，从而增加了收缩性和增殖性，最终引发疾病。此外，一些药物（例如安非他酮和某些减肥药）和疾病（如结缔组织病）也被发现与PAH的发展有关。

PAH的症状通常很隐匿，最早的症状可能是轻度的气短和体力活动耐受力下降。随着疾病的进展，患者可能会出现气促、乏力、胸痛、心悸和晕厥等症状。如果患者未及时诊断和治疗，病情可能逐渐恶化，导致心力衰竭和死亡。

PAH的诊断通常涉及详细的病史询问、体格检查、心电图、胸片和心血管影像学检查等。为了明确诊断和了解疾病的严重程度，通常需要进行心导管检查以测量肺动脉内的压力和阻力。

目前，PAH的治疗方法包括药物治疗、手术和肺移植等。药物治疗常用的包括扩血管药物、抗凝药物、免疫抑制剂和内皮素受体拮抗剂。对于一些病情严重的患者，手术干预，如肺动脉血管成形术和肺移植，可能是必要的。

虽然PAH是一种严重的疾病，但通过早期诊断和治疗，可以减轻症状、延缓疾病进展，并提高患者的生活质量。因此，对于出现气短或其他相关症状的患者，尤其是有基础疾病或家族史的人群，应及早就诊并进行相关检查，以排除或诊断PAH，并在医生的指导下进行合理治疗。