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原发性小血管炎性肾损害
由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。
原发性痛风
痛风是由单钠尿酸盐（MSU）沉积所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病，主要包括急性发作性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎、尿酸盐肾病和尿酸性尿路结石，重者可出现关节残疾和肾功能不全。原发性痛风指在排除其他疾病的基础上，由于先天性嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所引起。
原发性肾素增多症
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。
原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病，是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。
原发性轻链型淀粉样变
原发性轻链型淀粉样变是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病，年发病率为3/1000000～5/1000000，男性多于女性。其临床表现多样化，可有泡沫尿、活动后气促、水肿、肝区不适等。临床治疗可选择造血干细胞移植、化疗、支持治疗等。预后与器官的种类、数量及程度密切相关，尤其是心脏的受累程度。
原发性淋巴瘤
概述原发性淋巴瘤是起源于淋巴的。主要表现为无痛性，全身各组织器官均可，伴发热、、、等全身症状。
原发性冷球蛋白血症性血管炎
概述原发性冷球蛋白血症也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的冷球蛋白对其发病起决定性作用。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
原发性巨球蛋白血症肾损害
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害。
原发性骨髓纤维化
一种慢性骨髓增殖性疾病，异常的髓系细胞克隆性增殖导致进行性骨髓纤维化主要表现为乏力、脾大、肝大、高代谢状态、骨及关节疼痛等病因不明，可能与JAK2、CALR和MPL等基因突变相关对症治疗为主，包括输血、靶向治疗等，必要时行异基因造血干细胞移植
原发性高血压
原因不明而以血压高于正常值为主要特征的心血管疾病常见症状有头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等本病与遗传、年龄、肥胖、运动较少、应激、吸烟、饮食方式等有关治疗方式包括一般治疗、药物治疗等
原发性干燥综合征肾损害
原发性干燥综合征肾损害（renal involvement in primary Sj?gren syndrome）指原发性干燥综合征（primary Sj?gren syndrome，pSS）可累及肾脏，以肾小管间质损害为主。治疗以对症为主，关键是纠正酸中毒和低钾血症，同时避免肾结石形成。
原发性腹膜炎
原发性腹膜炎（primary peritonitis）是指腹腔内无感染灶、没有与外界相通的损伤时所发生的腹膜炎。其中，自发性细菌性腹膜炎最为常见，往往在失代偿肝硬化或肾病综合征合并腹水时发生。其他少见类型包括：儿童因咽部或肺部感染出现的腹膜炎、少数结缔组织病及家族性地中海热患者的腹膜炎。
原发性肺结核
原发性（型）肺结核为原发结核感染（即初次感染）所引起的病症，包括原发综合征及胸内淋巴结结核。原发综合征在X线上呈现肺部原发病灶-引流淋巴管-肺门或纵隔淋巴结的结核性炎症的三者组合。有时肺部原发灶和引流淋巴管已吸收或不明显，X线上仅显示肺门或纵隔淋巴结肿大，称为支气管或气管淋巴结结核（即胸内淋巴结结核）。原发性肺结核多见于儿童，青年和成人有时亦可见。原发综合征的肺部原发灶好发于上叶下部和下叶上部。初染结核时，由于早期特异性免疫力尚未形成，结核分枝杆菌沿引流淋巴管侵入肺门淋巴结，甚至有早期菌血症，形成播散病灶在其他脏器潜伏下来，成为日后肺外结核病的来源。大多数肺部原发病灶、淋巴管炎和淋巴结的炎症较轻并可自愈，少数由于机体免疫力明显低下或结核分枝杆菌毒力强、数量大及机体剧烈变态反应，发展为原发性肺结核病。
原发性肺动脉高压
概述原发性肺动脉高压这一术语已在2003年WHO会议上取消，现称之为特发性肺动脉高压，是指多种原因，包括基因突变、药物、免疫性疾病、分流性心脏畸形、病毒感染等侵犯小肺动脉，引发小肺动脉发生闭塞性重构，导致肺血管阻力增加，进而右心室肥厚扩张，静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。是临床上较为罕见的一种以右心系统病变为主的心脏病。
原发性单克隆球蛋白病肾损害
概述原发性单克隆球蛋白病又称未定性的单克隆免疫球蛋白病，是一组具有以单克隆浆细胞增殖为特征的疾病，血清中有M蛋白成分。本病累及肾脏称原发性单克隆球蛋白病肾损害。
原发性成人型低乳糖酶症
原发性成人型低乳糖酶症是指随年龄增长乳糖酶活性降低甚至消失的遗传性疾病，又称原发性乳糖酶缺乏、成人型低乳糖酶症、成人型乳糖酶缺乏症、乳糖酶失活等。属于消化系统疾病，欧洲地区的发病率通常低于30％，亚洲地区的发病率则高于60％。可引起乳糖不耐受或乳糖吸收不良，出现恶心、腹泻、腹胀、腹痛等症状。
原发性侧索硬化
概述原发性侧索硬化是以皮质脊髓束受累为主的运动神经元病。以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现。
原发性阿米巴脑膜脑炎
原发性阿米巴脑膜脑炎（primary amebic meningo-encephalitis）是由福氏纳格里阿米巴引起的神经系统感染性疾病。急性阿米巴脑膜脑炎多见于近期在污染的池塘或游泳池游泳的儿童及青少年。虫体侵入鼻黏膜后，经筛板沿嗅神经入脑，引起嗅球和脑组织的发炎和破坏。此病起病急骤，早期症状类似上呼吸道感染，但前额部头痛较剧烈，继之出现脑膜刺激征如颈强直等，并有味觉、嗅觉甚至视觉障碍，病情迅速发展至昏迷而死亡。
原发免疫性血小板减少症
ITP是以无明确诱因的孤立性外周血小板减少为特征的获得性自身免疫性出血性疾病常表现为皮肤黏膜出血、内脏出血，颅内出血等，可伴有乏力病因不明，主要与免疫因素有关本病通常以药物治疗为主，必要时手术治疗

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