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脑白质病变
各种原因导致的脑白质异常改变的统称常表现为认知、精神、情绪、运动及尿便功能障碍病因包括衰老、感染、肿瘤、脑血管病等治疗包括药物治疗、康复治疗等方法
囊性纤维化
一种全身性分泌腺失调的常染色体隐性遗传病特征表现为反复发生的呼吸道感染、咳嗽、咳痰,还可出现脂肪泻等表现囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜传导调节因子CFTR基因突变导致的根据病情选择一般治疗、药物治疗、基因治疗、手术治疗等治疗方式
囊性肾病
囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来,囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见,其次为多囊肾,后者病变广泛可导致肾功能受损。
难治性癫痫
癫痫是一组有不同病因所引起的脑部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电所导致,以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。尽管目前多数癫痫患者的癫痫发作经药物治疗可得到控制,但有一部分患者对抗癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为难治性癫痫(intractable epilepsy),也称顽固性癫痫。难治性癫痫因各国学者在使用抗癫痫药物的种类、治疗时间、疗效判断、单用或合用药物等方面未达成共识,并存在明显的缺陷而迄今无公认的标准。Junl Jensen在文献中将接受适当的抗癫痫药物治疗而发作多年迁延不愈者定为难治性癫痫。Ohtsuda等将其认为是所有抗癫痫药物治疗无效的病例。我国学者吴逊等将难治性癫痫定义为频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制发作且影响日常生活;无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。目前国内对难治性癫痫的诊断大都以此为标准。难治性癫痫约占癫痫患者的20%~30%。
难治性心力衰竭
部分心衰患者虽经内科优化治疗,但休息时仍有症状,有心源性恶病质,且须长期、反复住院,即为难治性心衰或顽固性心力衰竭。在作该诊断前,必须确定诊断的正确性,有无其他参与作用的因素,治疗措施是否恰当等。难治性心力衰竭常需要持续静脉给药和(或)特殊非药物治疗。
难治性贫血
难治性贫血(RA)是骨髓增生异常综合征(MDS)五个类型中的一个病理分型,这个称呼已经被WHO淘汰,目前被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血。MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少和高风险向急性髓系白血病(AML)转化。临床以贫血为主,骨髓各系造血细胞数量增加或正常,但有明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。
难治性溃疡
概述难治性溃疡一般指经标准剂量的质子泵抑制剂(PPI)或H2受体拮抗药(H2RA)正规治疗一定时间(胃溃疡:PPI 8周,H2RA 12周;十二指肠溃疡:PPI 6周,H2RA 8周)后,经胃镜检查确定未愈的溃疡和(或)愈合缓慢、复发频繁的溃疡。
难治性高血压
在改善生活方式的基础上,应用合理联合的最佳及可耐受剂量的3种或3种以上降压药物(包括利尿剂)后,在一定时间内(至少>1月)药物调整的基础上血压仍未控制在140/90mmHg(糖尿病及肾病患者控制在130/80mmHg)以下者,或服用4种或4种以上降压药物血压才能有效控制,称为难治性高血压。难治性高血压是高血压治疗中一个比较常见的临床问题,也是治疗方面的一个棘手问题。血压控制不良会导致心、脑、肾等靶器官损害,从而促进临床血管事件的发生。因此,积极有效地将血压控制在目标水平是高血压治疗的重要环节。
难治性腹水
概述难治性腹水是指对利尿剂有抵抗、出现利尿剂所致的并发症,或经排放腹水治疗后迅速再聚集,用药物不能有效防止近期复发的腹水,它是肝病晚期常见的并发症之一。难治性腹水包括两种亚型,即利尿剂抵抗性腹水和利尿剂难治性腹水。
男性乳腺发育症
男性乳腺发育症为男性乳腺组织的良性增生多数患者无自觉症状,可表现为乳房增大,部分可以伴有压痛、泌乳等病因包括生理性及病理性两大类,其中病理性包括药物诱发、睾丸肿瘤、肝硬化等酌情进行药物、手术等治疗,对于继发于其他原发病者需采取病因治疗
奈瑟卡他球菌肺炎
奈瑟卡他球菌,是一种不同于卡他布兰汉菌的革兰阴性双球菌。已知该菌可引起多种疾病,如脑膜炎、心内膜炎、尿道炎、婴儿和儿童眼结膜炎、角膜炎,伴有淋巴细胞增生病者无感染灶的败血病及脓毒性关节炎等,但很少见。在急性中耳炎、上颌窦炎及支气管和肺部感染中,本菌是重要而常见的病原菌,尤其常见于慢阻肺。
耐药结核病
耐药结核病是全球结核病控制工作面临的严峻挑战。据世界卫生组织估计,全球每年新产生耐多药结核病患者约50万人、广泛耐药结核病患者约5万人。耐药结核病尤其是耐多药结核病和广泛耐药结核病已经成为严重威胁广大人民群众身体健康的传染病,对全球公共卫生构成巨大威胁。
纳尔逊综合征
纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年,女性多于男性,约为3:1。
湄公血吸虫病
湄公血吸虫病于1950年在泰国南部首先发现。本病在老挝湄公河的江岛流行。1978年才正式命名为湄公血吸虫病。本病的主要临床症状为发热、肝脾肿大、腹痛、腹泻等。
嘧啶5′-核苷酸缺乏症
概述嘧啶5′-核苷酸缺乏症是一种与核苷酸代谢有关的酶缺乏症,是一种常染色体隐性遗传病,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。
木村病
一种少见的慢性炎症性疾病,为良性淋巴组织增生临床表现缺乏特异性,表现为局部的皮下结节或斑块,质硬,一般无压痛病因不明,可能为与创伤、感染、IgE介导的超敏反应或自身免疫相关以手术切除病变组织为主,不适宜手术者可使用口服药物、放疗缩小肿块
摩根菌肺炎
摩根菌肺炎是由摩根菌感染所致。国内已有此菌感染的报道。近10年来,国外报道该菌感染的发病率逐年增高。已成为医院获得性感染的常见致病菌之一。
膜增生性肾小球肾炎
是根据病理特点定义的一种肾小球疾病,以系膜细胞增生、毛细血管内增殖为特点主要表现为蛋白尿(多达肾病综合征水平)伴血尿、高血压及肾功能损害病因尚不明确,可能与损伤、环境、自身免疫、遗传等因素有关治疗包括一般治疗、药物治疗、对症治疗
膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),又称为膜性肾病(membranous nephropathy,MN),是导致成人肾病综合征的常见病因之一,约占原发性肾小球肾炎的10%。儿童发病率低,大多为继发性MN。MN是一个病理形态学诊断名词,其特征是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量免疫复合物沉积,一般不伴有肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。MN分为特发性和继发性。特发性MN指无明确原发病可寻,70%以上患者发病年龄在40岁以上。导致继发性MN的病因,以自身免疫性疾病最多见,其后依次是肝炎病毒感染、肿瘤、药物及毒物。在自身免疫性疾病中,狼疮性肾炎占绝大多数,约60%患者的发病年龄小于40岁,与特发性MN截然不同。膜性肾小球肾炎是什么病膜性肾小球肾炎又叫做膜性肾病。膜性肾病的病因尚未明确,但目前通常认为该病是由肾小球的足细胞的某些成分,比如M型磷脂酶A2受体、内肽酶与其相对应的自身抗体结合,沉积于上皮细胞下,从而激活补体引起肾损害。在我国膜性肾病是引起中老年肾病综合征的主要病理类型,发病高峰在40~50岁左右。病理表现为免疫复合物沉积在肾小球基底膜上皮细胞下,同时伴肾小球基底膜弥漫增厚与变形,引起足细胞亚致死性损伤和肾小球滤过屏障破坏,最终导致蛋白尿和肾病综合征的其他表现。。
膜性肾病
以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉着伴基底膜弥漫性增厚为特征的病理表现可出现颜面部和下肢可凹性水肿,也可无明显症状特发性膜性肾病病因不明;继发性膜性肾病可因疾病、药物、毒物等引起主要治疗方法包括一般治疗、药物治疗

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