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急性骨髓纤维化
概述
急性骨髓纤维化又称为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化,属于急性髓细胞白血病的一种类型,起病急骤,病程短,多见于中老年,男女性别无差异。患者常以发热、出血、贫血、骨关节疼痛而来诊,体征中除皮肤有紫癜、贫血外,常无肝、脾大及淋巴结肿大
病因
1.电离辐射。
2.感染,如梅毒、骨髓炎、结核病、败血症等。
3.肿瘤,如淋巴瘤、骨转移瘤、骨质石化症等。
4.短时间内接触大量化学物质,如磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑制药等。
症状
起病急、病程短、骨关节疼痛明显,出血和贫血严重,发烧、乏力、消瘦,骨质坚硬,常见骨髓干抽,但是脾、肝、淋巴结多不肿大。
检查
1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞下降。个别病例可有较多的原始粒和早幼粒细胞,而骨髓增生重度低下。
2.骨髓象
增生低下,有核细胞各系均减少。
3.X线检查
有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加。
诊断
根据临床表现及骨髓象、血象及X线检查等诊断。
鉴别诊断
本病易误诊为急性再障、其他类型急性白血病恶性组织细胞病。诊断主要靠骨髓活检,其病理改变为严重纤维组织增生伴有出血、坏死。X线表现比慢性型者严重。
治疗
1.异基因造血干细胞移植
可能是治愈本病的唯一方法。
2.联合化疗
可以采用急性髓细胞白血病的联合化疗方案,但是疗效不佳。
3.支持治疗
输血、抗感染、止血等治疗。
预后
急性骨髓纤维化是恶性型疾病,一般预后不良。
护理
加强营养,适度运动,避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
护理

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