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肌无力危象
概述
概述
肌无力危象属于重症肌无力危象的最严重类型。重症肌无力危象是指全身肌肉无力进行性加重,出现喉肌和呼吸肌麻痹,导致通气和换气功能障碍,不能维持正常生理功能的危险状态。表现为严重的全身性肌无力和呼吸、进食、吞咽、翻身困难。球部肌肉受累的病人容易发生。肺部感染、手术、抗胆碱酯酶药量不足等容易诱发肌无力危象。
是否医保
就诊科室
神经内科、急诊科
别名
新斯的明不足危象
临床症状
烦躁不安,呼吸困难,吞咽困难,咳嗽无力,大汗淋漓,口唇、指甲发绀,意识模糊等。最早的表现是心慌、气短、明显疲劳、焦虑、恐惧感、经常夜间醒来和白天睡眠过多。言语断续、鼻音、鼻孔反流呛咳提示咽腭无力。咳嗽无力提示肋间肌无力。呛咳和咳嗽无力时误吸的危险增加。不能抬头或坐位时头部下垂提示颈部肌肉无力。吸气无力提示膈肌无力,可表现为腹部反常呼吸运动(吸气时腹壁反常内陷)以及胸氏呼吸和腹式呼吸交替。这时患者可因二氧化碳潴留而出现意识障碍,痰液不多者可不伴明显缺氧。
危害
属临床急危重症,可危及生命。
检查
新斯的明试验、肌电图、血清抗乙酰胆碱受体抗体检测、重复神经电刺激、单纤维肌电图、胸腺CT等。
诊断
重症肌无力病史,突然出现呼吸困难、吞咽困难、咳嗽无力、烦躁不安等临床表现,结合肌电图、新斯的明试验等检查做出诊断。
治疗原则
去除诱因,严密观察病情,保持呼吸道通畅,应用胆碱酯酶抑制药解除肌无力危象。必要时使用呼吸机辅助通气。
治愈性
及时救护,可缓解症状。
饮食建议
加强营养,不能进食者,可选择肠内或肠外营养
病因
病因
感染、突然停用胆碱酯酶抑制药、精神紧张、劳累过度、月经、妊娠、分娩、手术、外伤等。
症状与诊断
典型症状
暴发型尤为多见,表现为烦躁不安,呼吸困难,吞咽困难,咳嗽无力,大汗淋漓,口唇、指甲发绀等,常端坐呼吸,呼吸次数增多,呼吸幅度减小。
诊断依据
重症肌无力病史。突然出现烦躁不安、呼吸困难、吞咽困难、咳嗽无力、大汗淋漓等表现。应用腾喜龙、新斯的明后肌无力明显好转。肌电图显示神经肌肉传导异常,重复低频电刺激第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上,抗乙酰胆碱受体抗体滴度检测阳性。
治疗
治疗方针
去除诱因,严密观察病情,保持呼吸道通畅,尽早作气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换;应用胆碱酯酶抑制药解除肌无力危象。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.胆碱酯酶抑制药
如新斯的明或溴吡斯的明等,心率过慢、心律不齐、机械性肠梗阻以及哮喘患者忌用或慎用。若用药后症状不减轻甚至加重,应警惕胆碱能危象发生。
2.肾上腺皮质激素
常用甲泼尼龙地塞米松、泼尼松等,甲泼尼龙1000mg可缩短危象发作时间。3.免疫抑制剂
激素治疗半年内无改善者,应考虑用免疫抑制剂,常用环磷酰胺和硫唑嘌呤等。
其他治疗
严密观察病情严密观察生命体征变化和对药物治疗的反应。保持呼吸道通畅,有呼吸困难、缺氧和严重发绀患者应立即行气管插管和呼吸机支持治疗。必要时做气管切开,用人工呼吸机辅助呼吸。给予雾化吸入,及时吸痰,保持呼吸道通畅。去除诱因,调节水、电解质平衡,防治并发症。
预后情况
及时救护,可缓解症状。本危象死亡率较高,但随着治疗方法的进展,病死率已经明显下降。
护理
日常护理
绝对卧床休息。鼓励患者多咳嗽。定时翻身叩背,预防压疮的发生。
饮食调理
加强营养,不能进食者,可选择肠内或肠外营养
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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