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I型肾小管性酸中毒
概述
概述
I型肾小管性酸中毒为肾小管性酸中毒的一种,是由于远端肾小管功能障碍,不能正常地酸化尿液,尿铵及可滴定酸排出减少,而产生酸中毒。临床特征为高氯性代谢性酸中毒、低血钾、尿液不能酸化。
是否医保
就诊科室
肾内科
别名
远端肾小管性酸中毒、低血钾型远端肾小管性酸中毒
临床症状
临床可见厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等症状。
危害
本病有可能发展为慢性肾功能衰竭,导致患者死亡。
并发症
电解质紊乱、肾结石、肾性骨病、急性肾功能不全、慢性肾功能不全、肾性尿崩症等。
检查
血液生化检查、尿常规、尿液生化检查、氯化铵负荷试验、尿PCO2/血PCO2、X线及泌尿系B超检查等。
诊断
根据出现阴离子间隙(AG)正常的高血氯性代谢酸中毒、低血钾症,化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少,尿pH>6.0可诊断。
治疗原则
临床主要以纠正病因,对症治疗为主。
治愈性
治疗后,症状可改善。
饮食建议
低盐低脂,优质蛋白质饮食。
病因
病因
本病由远端肾小管酸化功能障碍所致,可由遗传因素或其他疾病引起。
流行病学
本病多见于中青年,好发于女性。
症状与诊断
典型症状
1.患儿可有生长发育迟缓,神经性耳聋。2.AG正常的高血氯性代谢性酸中毒:表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘;3.电解紊乱:患者可出现全身肌无力和周期性麻痹。4.尿路症状:可有血尿、尿痛等表现。5.肾脏浓缩功能受损,常见多饮、多尿、烦渴等症状。
诊断依据
1.临床多表现为厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等症状。2.出现AG正常的高血氯性代谢酸中毒、低血钾症。3.结合化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少,尿pH>6.0等实验室辅助检查可诊断。
治疗
治疗方针
1.纠正酸中毒;2.补充钾盐;3.防治肾结石、肾钙化及骨病。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.可服用枸橼酸合剂或碳酸氢钠纠正酸中毒。2.口服枸橼酸钾补充血钾。3.应用钙剂骨化三醇防止结石及钙化。
预后情况
早发现,早治疗,未发生肾钙化及骨骼畸形者,预后良好。
护理
日常护理
1.保持心境平和,避免不良情绪加重病情。2.注意劳逸结合,避免过度劳累,选择合适的锻炼方式,提高机体抵抗力。3.定期复查,病情出现变化时及时就医。
饮食调理
提供足够高热量、富含维生素、易消化饮食,适当调节高糖和脂类在饮食热量中的比例,以减轻自体蛋白质的分解、减轻肾负担。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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