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惠普尔病
概述
惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为(4~8):1,以30~50岁发病者为多,平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔(Whipple)首次报道本病,并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。
病因
目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。
症状
临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。
1.消化系统  
腹痛占82%,腹泻占76%,隐性出血占64%,腹水占15%,腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉,每天排便5~10次,粪便呈水样,具有恶臭,为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少,可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状,疼痛性质为痉挛性,疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见,并且可伴有急剧消瘦,继之可导致严重恶病质
2.关节  
2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性,有时持续仅1~4周,大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见,偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节,其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎,表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。
3.眼和神经系统  
可有结膜炎角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。
4.循环系统  
部分病人可发生心瓣膜病变,可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时,应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时,则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎心包积液
5.其他  
半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒,多为间歇性低热,少数病人可为高热,在急性期可表现为持续性高热。
检查
1.实验室检查
(1)血常规及血沉  几乎所有病人都有贫血,可为低血色素或正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。
(2)大便检查  部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。
(3)生化学检查  多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24小时尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。
(4)免疫学检查  可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性,LE细胞阴性,抗核抗体阴性。
(5)脑脊液检查 本病累及神经系统时,可对脑脊液涂片行PAS染色,若有阳性发现即可确诊。
2.影像学检查
(1)消化道钡剂检查  显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗。由于腹后壁淋巴结肿大,可引起十二指肠襻增大,胃及输尿管移位。
(2)CT及MRI  亦可用于检查中枢神经病变,脑部受累时,可显示有占位性稀疏区。
(3)胸片  时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影,肺纤维化,少数患者有肺叶实变及胸水。
(4)骨关节X像  关节多示正常,偶有骨侵袭、关节腔变窄,而关节僵直者少见,有时可显示骶髂关节炎,脊柱炎者少见。
在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒,大小为2~3mm,黏膜脆性增加,类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检,如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润,可确立诊断。
4.电镜检查  
对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌,呈杆状,有三层膜,大小为(1~2)µm×0.2µm,即Whipplelii菌,是确诊的金标准。电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。
诊断
血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人,如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时,应考虑到本病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现,淋巴结、小肠黏膜活检,以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点,可以确诊本病。
鉴别诊断
1.盲襻综合征
吸收不良综合征的角度看,本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病,无关节症状及发热。若胃肠钡剂检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等,则有助于本病的鉴别。
2.原发性吸收不良综合征
本病与原发性吸收不良综合征相比,二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。
3.淋巴瘤
当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时,容易与惠普尔病相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现,故很容易将二者区别开来。
4.系统性硬化症
有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现,酷似惠普尔病,但无色素沉着,对抗生素治疗也无反应,皮肤病理改变为硬皮病的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。
5.阿狄森病
惠普尔病出现继发性肾上腺皮质功能不全时,应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、电解质失调,但后者无消化道症状,无前者特征性病理改变和小肠X线异常,也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。
并发症
眼和神经系统可并发结膜炎角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压、低钠血症高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸水。个别病人可出现非特异性腹膜炎,低蛋白血症性腹腔积液,肝、脾、淋巴结肿大
治疗
1.抗生素治疗  
惠普尔病经适当抗生素治疗,临床症状可很快缓解,发热和关节炎可在数天内得到控制。首选青霉素肌内注射,每6小时1次;或红霉素静脉点滴,1次/天。其他抗生素如氯霉素氨苄西林(氨苄青霉素)、多西环素(强力霉素)及磺胺甲恶唑等,均可选用。共用7~14天。之后改为四环素分4次口服。上述药物可单独使用,也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时,应给予大剂量有效抗生素静脉滴注,直到感染得到控制为止。
2.糖皮质激素  
如出现继发性肾上腺功能不全,应给予替代疗法。
3.其他  
若脱水严重,应给予适当纠正,同时加强营养,纠正低蛋白血症,可输全血或血浆。长期吸收不良的病人,可造成维生素K、维生素B12、维生素D等多种维生素缺乏,同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等,都应给予适当补充。
4.对合并细菌性心内膜炎的病人
在治疗过程中一旦出现心力衰竭,即应静脉注射适量洋地黄(毛地黄)制剂加以控制。
5.关节疼痛可用吲哚美辛等治疗。
预后
多数病人在接受充分抗生素治疗后,临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发。一旦复发,可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后
预防

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