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坏死性肌炎
概述
一种肌肉纤维坏死而没有显著炎症反应的罕见疾病
常表现为颈、肩、髋等部位肌肉无力、萎缩及疼痛
病因复杂，主要与自身免疫反应有关，也可与药物、毒物、病毒感染等相关
治疗以免疫抑制药物为主，同时去除引起疾病的有害物质
定义
广义的坏死性肌炎包括免疫介导的坏死性肌炎（IMNM）和非免疫介导的坏死性肌炎（NIMNM）。由于前者占绝大多数，因此狭义的坏死性肌炎即指免疫相关坏死性肌炎，又称坏死性自身免疫性肌病，是本篇内容的重点。
患者主要表现为臀部、大腿、上臂、肩膀和脖子等身体近端肌肉无力和萎缩，肌酸激酶水平升高。
肌肉无力通常很严重，可能会持续数天、数周或数月。导致患者难以爬楼梯、从椅子或地板上站起来、在床上翻身、举起东西、梳头、刷牙或伸过头去拿架子上的东西。
本病难以治愈，治疗以免疫抑制类药物为主，此外还包括去除发病相关的药物、毒物等有害因素。
分类
IMNM患者体内常出现2种特异性自身抗体，一种是识别信号识别颗粒(SRP)的抗体，另一种是靶向羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)的抗体[1-2]。
抗HMGCR抗体
抗HMGCR抗体是他汀类药物的药理靶点。本类型患者病变通常仅限于骨骼肌纤维坏死，而肌肉无力不明显。
此外可出现吞咽困难、肌肉疼痛和疲劳表现。
此抗体可能与恶性肿瘤有关，此类患者建议进行肿瘤筛查。
抗SRP抗体
抗SRP抗体是第一个被确定为与IMNM特异性相关的抗体。
本类型患者的肌肉无力往往非常严重，肌酸激酶(CK)水平极度升高。
患者还会出现吞咽困难、心律失常或传导阻滞和心功能不全、间质性肺病、肌肉疼痛和极度疲劳。
本类型患者的预后很差，只有一半的患者在四年后恢复正常力量。
抗体阴性
部分患者血液中未发现上述抗体，但肌肉活检显示与上述类型结果相似，临床症状也非常接近，包括CK水平升高、肌肉疼痛和极度疲劳。
需要进行肌肉活检才能做出正确的诊断。
发病情况
据估计，IMNM的发病率不到十万分之一。
平均发病年龄在40-60岁之间。
抗SRP和抗HMGCR肌病均可发生在儿童和成人身上。与抗HMGCR肌病相比，患有抗SRP肌病的患者通常年龄较小。
男女发病比例基本一致。
病因
坏死性肌炎病因复杂，发病机制尚未明确，主要与自身免疫反应有关，也可与药物、毒物、病毒感染等相关。
致病原因
本病病因复杂，主要包括自身免疫反应，也可与药物、毒物、病毒感染等相关。
IMNM是一种自身免疫性疾病，尚不清楚具体原因。但科学家发现，一些基因变化与抗HMGCR肌病存在很强的关联。成年人中，DRB111:01等位基因与该疾病有关。而对有抗HMGCR抗体的儿童，DRB107:01等位基因的患病率更高。
诱发因素
他汀类药物是引起抗HMGCR肌病的危险因素之一。
病毒感染也可能是IMNM的诱因之一。
发病机制
本病患者的近端肌肉肌纤维坏死的原因尚不清楚。
有研究发现，IMNM患者的肌肉中存在一种叫做膜攻击复合物的物质，这种物质可能与肌肉细胞的毒性有关。
抗HMGCR和抗SRP抗体可能会对肌肉细胞产生直接的有毒作用，可会导致肌肉萎缩；这些抗体还会增加产生活性氧和炎性因子的水平，同时降低调节免疫系统IL-4、IL-13的产生，加重肌纤维损伤。
症状
患者可出现身体近端肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉疼痛等症状，个体之间差异较大。
主要症状
对称性四肢近端肌无力
多以肩颈部肌无力为首发症状。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
逐步发展至不能走路、站立。
颈屈肌无力
平卧时抬头困难。
头常呈后仰位。
咽喉肌无力
表现为口齿不清、呛咳、吞咽困难。
肌肉疼痛
肌肉疼痛，可为酸痛、刺痛，程度多不严重。
其他症状
肺部受累症状
呼吸肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难、发绀。
合并间质性肺炎的患者可出现胸闷、气短、咳嗽等。
心脏受累症状
心悸、晕厥、呼吸困难、双下肢水肿等症状。
就医
一旦怀疑发生坏死性肌炎，需要及时到风湿免疫科就诊。
医生会详细询问症状、发病过程、既往病史及相关诊疗情况。
就医科室
风湿免疫科
患者可出现身体近端肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉疼痛等症状，个体差异较大。出现症状的患者应及时到风湿免疫科就医。
针对患者的全身症状和功能障碍，可能还需要到心脏内科、呼吸内科、康复医学科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者行动不便，就诊时需要有人陪同，避免跌倒、摔伤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否存在以下表现？
是否感觉到肌肉无力，是否存在肢体活动困难，无力部位和程度。
是否出现肌肉疼痛症状，疼痛部位、程度和性质（如刺痛、酸痛等）等。
是否出现呼吸困难、肺部感染、咳嗽等呼吸系统症状，以及是否出现心脏方面的症状，如心悸、胸闷、水肿等。
是否出现喉部疼痛、咽喉部痉挛、吞咽困难、口干口臭等症状。
是否有发热、乏力、体重下降、皮肤症状等其他相关症状，以便对病情做出全面评估。
这些表现是什么时候出现的？症状是否逐渐加重？
病史清单
是否存在以下病因？
是否曾经服用过用于控制胆固醇的他汀类药物？
是否有抗HMGCR和抗SRP自身抗体的相关疾病史？
是否曾经患有癌症或其他结缔组织疾病？
是否有病毒感染的病史？
医生还会询问患者的家族病史、既往是否有类似的症状或疾病等。
之前是否曾经诊断、治疗过？如何治疗的？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：肢体磁共振成像（MRI）、肺部X线或CT、心脏超声。
其他检查：肌电图（EMG）、病理检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
免疫调节药物：泼尼松、甲泼尼龙、免疫球蛋白。
诊断
坏死性肌炎的诊断需依据病史、临床表现及辅助检查。其中血肌酸激酶、自身免疫抗体指标异常有重要的诊断价值，而确诊则需要进行肌肉活检。
诊断依据
病史
有相关病史、家族史。
发病前出现感染症状。
患有自身免疫性疾病、肿瘤性疾病。
发病前曾经服用他汀类药物。
临床表现
症状
患者可出现身体近端肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉疼痛等症状，个体差异较大。
体征
医生会根据患者病情进行以下身体检查。
肌肉力量检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
肌张力检查：通过用手感受被动屈伸患者关节时阻力情况，了解哪些部位的肌张力发生变化。
吞咽功能检查：观察喝水时有无呛咳来评估吞咽功能。
检验检查
实验室检查
检查目的：了解全身状态，是否出现肌肉损伤、炎症反应、自身免疫抗体等。
注意事项：抽血前避免剧烈运动。
影像学检查
常见影像学检查包括肢体磁共振成像（MRI）、肺部X线或CT、心脏超声。
磁共振成像（MRI）：大腿和小腿可见弥漫或灶性水肿。
肺部X线或CT：检查可发现肺部片状阴影。
心脏超声：可排除心包积液、心瓣膜病变。
其他检查
肌电图检查：可见自发性纤颤电位和正锐波，多相波增多，运动电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现。
肌肉活检：可见肌纤维变性、坏死。表现为肌纤维水肿空泡样变性及肌纤维溶解现象。肌纤维间有少量淋巴细胞浸润，可有明显的肌纤维肥大、增生及分裂现象。严重者肌纤维数量明显减少。
鉴别诊断
坏死性肌炎常与可引起肌肉无力、肌肉疼痛的肌炎性疾病进行鉴别。
多发性肌炎：常有肺部或关节受累症状。病理性检查显示肌纤维有较高程度的淋巴细胞炎症，可出现特异性自身抗体。
皮肌炎：有蝶形红斑或Gottron结节等皮肤变化；病理性检查显示存在较广泛的炎性浸润和肌束萎缩；可出现特异性自身抗体。
包涵体肌炎：患者通常年龄较大，出现远端肌肉无力；肌活检表现为空泡性肌病和环状空泡相关；对免疫抑制药物效果欠佳。
治疗
治疗目的：消除或减少炎症、恢复肌肉性能和力量、降低发病率并改善患者的生活质量。
治疗原则：治疗以免疫抑制药物为主，同时去除引起疾病的有害物质等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
常用药物
主要是免疫调节药物。
表1.坏死性肌炎常用药物
| 常用药物 | 使用说明 | 不良反应 |
|---|---|---|
| 泼尼松、甲泼尼龙 | 急性或重症病人可进行大剂量甲泼尼龙冲击治疗，稳定后可逐渐减量至停药 | 可引起感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应 |
| 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 | 硫唑嘌呤需密切监测血常规和肝功能，甲氨蝶呤存在肺部损害危险 | 硫唑嘌呤：用药期间出现贫血、白细胞减少、肝损害等不良反应；甲氨蝶呤：用药期间出现骨髓抑制、肝损害及消化道症状等不良反应 |
| 丙种免疫球蛋白 | 可与其他治疗药物联合使用 | 恶心、呕吐、头晕，但多能自行缓解 |
| 利妥昔单抗 | 通常用于对上述药物无反应的抗 SRP 患者 | 可能会过敏反应、感染、疲劳、头痛、恶心、呕吐等 |
用药注意事项
通常需暂停使用他汀类药物，如阿托伐他汀、辛伐他汀等。
药物治疗期间，应严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。
切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
预后
本病难以治愈，预后取决于严重程度、治疗时机等多种因素。
治愈情况
本病难以治愈，肌肉症状通常比其他类型的肌炎恢复更差。
即使进行规范的药物治疗，但仍有相当一部分患者持续存在肌无力症状。
其中有抗SRP抗体和抗HMGCR抗体的患者在治疗2年后仍然有一半的人有明显的肌肉无力。
预后因素
年龄是与预后最相关的因素，儿童比成人更难治疗。
危害性
常出现四肢无力、肌肉疼痛、抬头困难、关节疼痛等症状，可严重影响正常工作和生活。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应，进一步影响身体健康及生活质量。
有食管、咽肌及呼吸肌受累或肺间质纤维化者预后不良。
日常
作为一种风湿免疫性疾病，坏死性肌炎患者在饮食、生活方面都有特殊注意事项。
规范使用他汀类药物、抗病毒药物，避免接触有机磷农药、及时治疗基础疾病有助于降低发病风险。
日常管理
饮食管理
宜选择高蛋白、高维生素，富含钾、钙的饮食。
吞咽困难者进餐时尽量取坐位，避免食用干硬、粗糙的食物。出现饮水呛咳时不能强行服药和进食。
严重吞咽障碍的患者可给予鼻饲流质饮食。
生活习惯
患病后应注意休息、避免劳累。
肌无力症状较轻时进行适当活动，以不感到疲劳为佳。
有明显四肢无力症状时应避免开车、骑车等。
调整心态
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。有严重焦虑、抑郁心理的患者可进行专业心理咨询和治疗。
随诊复查
遵医嘱定期复查，一般1～3个月需要复查一次，以便调整治疗方案。
主要复查项目包括肢体磁共振成像（MRI）、肺部X线或CT、心脏超声、肌电图（EMG）。
预防
本病病因尚未完全明确，难以完全避免。但可通过以下方法降低发病和病情进展风险。
避免或减少接触可能引起坏死性肌炎的因素，如他汀类药物、有机磷农药、某些抗病毒药物等。
某些病毒感染可能会引起自身免疫反应和肌肉病变，因此需要注意个人卫生和加强免疫力，尤其是在季节交替和流行病高发期。
如果出现肌肉无力等症状，应及时就医并接受专业治疗，以避免病情恶化。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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