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红斑狼疮
概述
免疫系统误伤正常组织器官所导致的疾病
病因不明，与遗传、内分泌等多种因素有关
表现为蝶形红斑、关节疼痛、气短、心悸等症状
经规范治疗后大多数患者病情可控制
红斑狼疮是什么？
定义
红斑狼疮为一类机体免疫介导的结缔组织疾病。
典型的临床表现为面部蝶形红斑，但除皮肤损害外，还常累及多系统、多脏器。
分类
皮肤型红斑狼疮（CLE）
急性皮肤型红斑狼疮：包括局限性和泛发性。
亚急性皮肤型红斑狼疮：包括环形红斑型、丘疹鳞屑型、新生儿红斑狼疮。
慢性皮肤型红斑狼疮：包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性（部）红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮等。
系统性红斑狼疮（SLE）
以全身多系统、多脏器受累，反复复发与缓解，体内存在大量自身抗体为主要临床特点。如不及时治疗，患者会发生受累脏器不可逆损害，最终导致死亡。
发病情况
皮肤型红斑狼疮患者中50%~85%是盘状红斑狼疮，多见于40~50岁中年人，女性与男性患病比为3:1。1.3%~5%的盘状红斑狼疮患者可进展为系统性红斑狼疮。
肿胀性红斑狼疮多发生于青年男性。
系统性红斑狼疮患病率地域差异较大，目前全球患病率为（0~241）/10万，中国大陆地区患病率为（30~70）/10万，女性与男性患病比为9:1。
红斑狼疮病人能活多久？
红斑狼疮患者的寿命与患病的类型、病情严重程度而异，多数经正规治疗不影响寿命，需要长期随访观察。
皮肤型红斑狼疮大多累及皮肤，患者正规治疗控制病情可长期存活。
随着诊治水平的提高，系统性红斑狼疮患者的生存率也大幅提高，5年生存率已超过90%。目前已从急性、高致死性疾病转为慢性可控性疾病，但需要长期随访观察。
什么人容易得红斑狼疮？
有家族史、接触感染或化学物质等环境的人群，以及女性容易得红斑狼疮，具体如下。
家族中有红斑狼疮患者的人群；
感染了如巨细胞病毒等特殊病毒引起自身免疫反应，可能会进展为红斑狼疮；
女性患者比男性发病率高，尤其是育龄期女性。
红斑狼疮可以彻底治愈吗？
红斑狼疮不能彻底治愈。
红斑狼疮属于自身免疫性疾病，有慢性复发性的特点，可以通过药物等方法控制症状和严重程度，但目前尚不能彻底治愈。
红斑狼疮主要通过药物治疗抑制炎症反应，调节体内免疫反应，改善患者症状。临床早发现早诊断，通过正规治疗联合定期随访可控制病情，减少复发，避免疾病加重，延缓疾病进展。
病因
病因尚不明确，与多种因素有关，可能与遗传、阳光、药物、化学试剂等因素有关。
致病原因
红斑狼疮病因复杂，发病机制尚不完全清楚，目前认为与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
遗传因素
系统性红斑狼疮发病有家族聚集倾向，遗传度约为43%，目前已发现90余个易感基因。
性激素
系统性红斑狼疮多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重病情。
紫外线
紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，使其免疫原性加强，从而免疫原性加强，从而诱发或加重红斑狼疮。
药物
感染
链球菌、EB病毒感染等也可诱发会加重本病。
其他因素
如寒冷刺激、内分泌紊乱、妊娠、外伤、精神紧张、压力过大、过度劳累等也会对红斑狼疮的发生和发展产生影响。
症状
主要症状
红斑狼疮患者的临床表现有个体差异性，可能突然发生也可能逐渐进展，可以表现轻微也可能比较严重，可间歇发作也可能持续存在。
皮损特点：面部两颊出现蝶形红斑，或在身体其他部位出现红色斑块。日光照射可以导致皮损的出现或加重。
全身症状：可有疲倦、发热等表现。
各系统症状：头痛、胸痛、呼吸困难、关节痛、雷诺现象（在寒冷或压力作用下，手指、足趾变成苍白或青紫色）等。
皮肤型红斑狼疮
急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）
局限性
皮损特点：面颊部和鼻背融合性水肿性红斑（蝶形）。
发病部位：主要为面部，可累及额部、颈部、眼眶和胸前V形区（身体暴露部位）。
泛发性
亚急性皮肤型红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮的发病部位多为躯干上部的暴露部位，如面、颈、胸部、肩背和上肢等处。
丘疹鳞屑型
更易出现肾脏受累，发展为系统性红斑狼疮。
环形红斑型
环形、多环形或弧形，外周轻度隆起的水肿性红斑，红斑平滑或有少许鳞屑。
一般病情较稳定，皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变，亦可见毛细血管扩张。
新生儿红斑狼疮
由于母亲体内的抗体通过胎盘进入胎儿，引起新生儿期发病，表现为皮肤环形红斑，在生后4~6个月自行消退，但遗留心脏损害。
慢性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮（DLE）
若皮损仅累及头皮、面部、耳部、口唇者为局限性盘状红斑狼疮，累及躯干及手足四肢时则称为播散性盘状红斑狼疮。
发病部位：皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊，亦可累及耳廓、唇部、头部，头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。
皮损特点
典型皮损为境界清楚的盘状红斑或斑块，扁平或微隆起，附有黏着性鳞屑。
剥离鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。
皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，外周多色素沉着。
其他症状：无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感，少数患者可有低热、乏力或关节痛等。
深在性（部）红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）
发病部位：好发于面部、上臂（尤其是三角肌部位）、臀部和股部。
皮损特点：皮下结节或斑块，表面皮肤正常或呈暗紫红色，消退后形成局部皮肤凹陷。
伴随症状：少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。
冻疮样红斑狼疮
表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。
多发生在寒冷而潮湿的环境，该型患者多数有光敏和雷诺现象。
皮损一般无明显瘙痒，随气温回升无明显消退。
疣状红斑狼疮
发病部位：好发于上肢伸侧、手部和面部。
皮损特点：肥厚呈疣状，表面常覆盖黏着紧密的厚层痂屑，类似肥厚性扁平苔藓。
肿胀性红斑狼疮
发病部位：好发于面部和肢体。
皮损特点：隆起的水肿性红斑，或环形、半环形风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角栓，皮温高。
Blaschko线状红斑狼疮
发病部位：好发于头面部。
皮损特点：线状分布的红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发。
系统性红斑狼疮
临床表现多种多样，自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
发热、关节痛和面部蝶形红斑是本病最常见的早期症状，随着疾病的进展，多数患者逐渐出现多系统损害。
发热：热型不定，有的是低热，有的可达39℃~40℃，或是不规则发热。部分患者可同时伴有淋巴结肿大。
关节肌肉：关节肿痛，肌肉疼痛，但肌无力不明显。好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状在疾病活动期加重。
皮肤黏膜：面颊和鼻梁部水肿性蝶形红斑，日晒后常加重，为典型的皮损。可有口、鼻黏膜溃疡。
指甲：四肢远端和甲周、指（趾）末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。
毛发：额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断（狼疮发）。
神经系统：可以表现为抑郁、少语、甚至痴呆，也可有癫痫样发作、头痛、谵妄、抽搐、偏瘫或昏迷而可迅速死亡等狼疮脑病表现。
消化道症状：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等肠道和肠系膜血管炎表现。
其他症状：口干、眼干、贫血、胸痛、心悸等。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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红斑狼疮风险自测
一般就诊于风湿免疫科，出现关节疼痛、蝶形红斑时，建议及时就医。
就医科室
皮肤性病科
如果身体各部位皮肤表面出现红斑，或有发热、关节痛等表现，建议及时就诊。
风湿免疫科
急诊科
如果出现头痛、谵妄、抽搐、偏瘫、昏迷，或胸痛、呼吸困难等表现，需要立即到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可以通过手机拍照保存既往皮疹（皮损）形态的照片，可能会给医生更多参考。
如果面部有皮损表现，就医前不要化妆。
就医准备清单
症状清单
面部或躯干四肢是否出现红斑或丘疹？面部是否有蝶形红斑？
皮肤损害是否在光暴露部位较明显？
是否有脱发症状？
是否有口腔溃疡症状？
是否伴随疲乏感、发热、关节痛或肌肉痛等症状？
如果有以上症状，出现多长时间了？
病史清单
是否长期接触化学物质？
家族中是否有红斑狼疮患者？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规、血沉
抗核抗体、补体检测等免疫性相关检查
皮肤组织病理学检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
外用钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏、吡美莫司凝胶
静脉用糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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红斑狼疮风险自测
主要依据症状及实验室检查诊断如抽血检验免疫相关指标，有时还需要组织活检。
诊断依据
病史
可有红斑狼疮家族史。
临床表现
面部两颊出现蝶形红斑，或在身体其他部位出现红色斑块。日光照射可以导致皮损的出现或加重。
可有疲倦、发热等全身表现。
可有头痛、胸痛、呼吸困难、关节痛、雷诺现象等。
实验室检查
自身抗体检查
亚急性皮肤型红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，70%~90%抗Ro抗体（抗SSA抗体）、抗La抗体（抗SSB抗体）阳性。
慢性皮肤型红斑狼疮患者抗核抗体可以低滴度阳性，1%~3%抗Ro抗体（抗SSA抗体）阳性；＜5%出现抗双链DNA抗体。
系统性红斑狼疮患者主要检测到的抗体如下。
抗核抗体：在系统性红斑狼疮活动期，阳性率可达80％～90％以上，甚至(要求)100％阳性。
抗双链DNA抗体：系统性红斑狼疮的标志性（高度特异性）抗体，40％～70％的患者阳性，与病情活动度，特别是与肾脏损害有关。可作为监测系统性红斑狼疮病情变化及药物疗效的指标。
抗Sm抗体：系统性红斑狼疮的标志性抗体，30％的患者阳性，临床意义与抗双链DNA抗体相同，但与病情活动度无关。
其他实验室检查
可进行血常规、红细胞沉降率（血沉）、尿常规、肾功能等检查。
亚急性皮肤型红斑狼疮患者，少数可出现白细胞减少、红细胞沉降率升高和蛋白尿。
慢性皮肤型红斑狼疮的实验室检查大多正常，少数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率升高等。尿常规很少异常。
病理学检查
冷冻组织标本经荧光抗原处理及染色后，放在荧光显微镜下观察，即直接免疫荧光法（DIF）。
系统性红斑狼疮患者90％以上皮损处呈阳性反应，50％～60％外观正常的皮肤也是阳性，尤其暴露部位正常皮肤阳性率可达70％～80％。
正常皮肤是否阳性为系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的可靠鉴别法。
其他检查
系统性红斑狼疮患者内脏器官受累时，可出现相应的肺功能、胸部X线、心电图、超声、头部磁共振成像和脑脊液检查等的异常。
鉴别诊断
皮肤型红斑狼疮的鉴别
相似点：以上疾病与皮肤型红斑狼疮的相似点主要表现为皮肤出现红色斑块。
不同点：皮损处直接免疫荧光（DIF）检查有助于鉴别。一般情况下，皮损处DIF阳性支持皮肤型红斑狼疮的诊断，但DIF阴性并不能排除诊断。
系统性红斑狼疮的鉴别
相似点：以上疾病可表现出与系统性红斑狼疮相似的皮肤红色斑块及多系统、多器官损害。
不同点：系统性红斑狼疮患者的血液学异常、自身抗体和受累肾脏的活检有助于鉴别。
治疗
皮肤型红斑狼疮一般采取阶梯式治疗模式，包括一般治疗、局部治疗到系统治疗。
系统性红斑狼疮的治疗原则为早期、个体化规范治疗，治疗目标是控制疾病活动度，达到缓解或低疾病活动状态，预防和减少复发，减少药物毒性，最大限度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。
患者需要遵医嘱治疗，避免自行调整用药。
一般治疗
避免不良刺激，如防晒、防寒、戒烟、避免外伤等。
饮食方面，注意补充维生素D，尽量避免高盐饮食，以及避免光敏性食物，如芹菜等。
慎用光敏性药物，如喹诺酮类、四环素类抗菌药等。
局部治疗
糖皮质激素
皮肤薄嫩处选择弱中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，也可以采用皮损内注射糖皮质激素。
外用糖皮质激素的疗程不宜过长，特别是强效及超强效糖皮质激素，连续外用一般不超过2周，更长疗程可考虑间断重复使用。
钙调磷酸酶抑制剂
对亚急性皮肤型红斑狼疮、急性皮肤型红斑狼疮有一定疗效，对盘状红斑狼疮疗效略差。
常用制剂：他克莫司、吡美莫司乳膏等。
维A酸类制剂
可用于角化明显的盘状红斑狼疮。
系统治疗
抗疟药
抗疟药是系统治疗的一线用药。
对盘状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮和亚急性红斑狼疮的有效率可达80%以上。
常用制剂：羟氯喹。年龄低于6岁儿童禁用，6岁及以上儿童应采用最小有效剂量。建议妊娠期患者持续使用羟氯喹治疗。
注意眼部不良反应。
糖皮质激素
播散性盘状红斑狼疮、顽固的盘状红斑狼疮、急性皮肤型红斑狼疮及部分亚急性皮肤型红斑狼疮需要系统使用糖皮质激素治疗。
糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的重要药物，轻型及中等病情患者用小到中等剂量。对狼疮肾炎和狼疮脑病需用大剂量治疗或冲击治疗。
皮肤型红斑狼疮一般选用中效剂量，无系统受累者不推荐使用糖皮质激素长期维持治疗。
常用制剂：泼尼松、甲泼尼龙等。
非甾体类抗炎药（NSAID）
主要用于治疗系统性红斑狼疮肌肉关节症状及发热等全身症状。有消化道刺激症状时可联合口服黏膜保护药（质子泵抑制剂）。
免疫抑制剂
狼疮性脑病及狼疮性肾炎，常需同时应用免疫抑制剂及大量泼尼松（糖皮质激素，如泼尼松、甲强龙等）。
环磷酰胺是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一。
较少用于皮肤型红斑狼疮患者的治疗，糖皮质激素疗效不佳或应用太久而不能减量时可加用或改用免疫抑制药。
不伴有系统受累的皮肤型红斑狼疮患者，不推荐使用巯唑嘌呤、环孢素及环磷酰胺。
沙利度胺
可用于治疗复发或难治性皮肤型红斑狼疮。推荐与羟氯喹联合使用。
少数患者服用后可出现周围神经病变症状，一旦出现应立即停用。
有妊娠计划、妊娠期禁用，服药期间及停药6个月内应严格避孕。
氨苯砜
主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也可用于常规药物疗效不佳时的盘状红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮。
推荐与羟氯喹联合使用。治疗前建议进行葡糖糖-6-磷酸脱氢酶活性及HLA-B相关基因检查，避免发生急性溶血反应和氨苯砜综合征。
植物提取物
此类药物具有一定的免疫抑制和/或免疫调节作用。
常用制剂：雷公藤苷、昆明山海棠、白芍总苷等。
有妊娠计划、妊娠期、哺乳期、儿童禁用。
维A酸类
主要用于慢性皮肤型红斑狼疮的治疗，尤其对疣状红斑狼疮疗效肯定。
常用制剂：阿维A酸、异维A酸。
维A酸类药物为脂溶性，进餐时服药可促进吸收，治疗2~4周后可根据临床效果及不良反应酌情调整剂量，疗程一般为数周至数月。
维A酸类有明确的致畸作用，有妊娠计划、妊娠期女性禁用。
生物制剂
生物制剂主要用于系统性红斑狼疮患者，无系统受累的皮肤型红斑狼疮患者不推荐使用。
常用制剂：静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利尤单抗、泰它西普等。
干细胞移植
干细胞移植用于部分难治性系统性红斑狼疮患者，无系统受累的皮肤型红斑狼疮患者不推荐使用。
其他治疗
对狼疮性肾炎等严重病例，可采取血浆置换法。
育龄期女性特殊处理
在治疗过程中育龄期女性应注意避孕，系统性红斑狼疮患者应在病情稳定至少6个月后（最好一年后）备孕；若病情活动期意外怀孕，最好在妊娠早期终止妊娠。
在整个妊娠过程中，密切观察病情变化和实验室指标，在围产期内请有经验的风湿科和妇产科医生指导，以免引起严重后果。
系统性红斑狼疮患者妊娠期间推荐继续使用羟氯喹和低剂量阿司匹林。
系统性红斑狼疮患者妊娠期允许选用非甾体类抗炎药、糖皮质激素（低剂量泼尼松）、巯唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，但有导致胎儿损害的低风险。
系统性红斑狼疮患者妊娠期应谨慎使用生物制剂，禁用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、来氟米特等。
对于大多数系统性红斑狼疮女性都鼓励母乳喂养，哺乳期用药需要个体化讨论用药风险。
预后
目前尚无法治愈，但疾病可控，早期、及时治疗控制是关键。病情稳定半年以上，无重要器官损害，医生评估能够停用致畸药物治疗的患者可以考虑怀孕。
治愈情况
慢性皮肤型红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮患者因无重要脏器受累，大多预后良好。
随着诊治水平的不断提高，系统性红斑狼疮的生存率有大幅度提高，90%以上患者可以存活5年以上，80％～90％的患者可以存活10年以上。
危害性
红斑狼疮发生在面部或身体暴露部位影响美观，患者可能会有心理压力，影响日常生活和工作。
系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，特别是狼疮肾炎和狼疮脑病，死亡率高。
系统性红斑狼疮往往在妊娠期或产褥期加重，特别是伴有肾脏病变或有高血压的患者，易发生妊娠高血压及心功能不全，甚至死亡。
日常
避免紫外线，出门戴帽戴墨镜，坚持使用防晒，注意休息，不熬夜，规律运动，遵医嘱复查，避免其他器官损伤。
日常管理
饮食管理
清淡饮食，少食多餐。
饮食上应给予优质蛋白、高维生素、低糖、低盐、低脂、高钙饮食，如蛋奶、新鲜的深色蔬菜（菠菜、西蓝花、羽衣甘蓝等）、新鲜水果等。
狼疮肾炎患者出现肾功能不全者，注意低蛋白饮食，并控制水的摄入。
忌食诱发或加重此病的食物，少食海鲜、辛辣食物，如鱼虾、辣椒等，避免饮用咖啡、浓茶等。
避免光敏性食物，如香菜、韭菜、香菇、芹菜等。
避免饮酒，酒精可能会对某些药物的疗效产生影响或使已有症状加重。
皮肤管理
避免日光直接照射皮肤。夏季时户外活动应尽量减少，必须户外活动时要做好防晒减少紫外线对皮肤的照射，如穿长衣、长裤、打伞或戴宽沿帽、涂抹遮光剂（防晒剂）等。
应穿棉质内衣裤，不穿化纤衣物，减少对皮肤的摩擦。
保持皮肤清洁，洗澡时水温不易过热，洗头发时不应用力搔抓头皮，有皮损时不应使用沐浴露、洗发水等刺激皮损。
对于头皮、颜面等部位有皮损的患者尽量避免应用化妆品、染发剂等，以免导致疾病复发或加重。
生活管理
日常生活有规律，保证良好的睡眠和充足的休息，避免太大的压力。
尽量少去公共场所，避免过度劳累，避免感冒。
疾病稳定期在医生指导下适当运动，增强机体抵抗力。
育龄期女性患者急性或活动期不宜妊娠，注意避孕，病情稳定期在医生指导下妊娠。
不要自行使用保健品，保健品的成分可能与正在服用的药物发生相互作用。保健品不能代替药物。如想使用，请先咨询医生。
心理调节
家人和朋友应关心、体贴患者，创造亲切、温和、融洽的人际环境。
家人帮助患者树立战胜疾病的信心和勇气，使他们能主动配合治疗及护理。
患者应对疾病有正确认知，积极配合治疗。
病情监测
红斑狼疮患者出现疲劳、发热、胃痛、严重的头痛，以及新皮损的出现或皮损加重往往提示病情活动。
注意药物的不良反应，如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟氯喹。
随诊复查
红斑狼疮患者应定期接受随访。
随访时会进行常规的实验室检查，如血常规、尿常规等。
活动期系统性红斑狼疮患者，建议至少1个月评估1次疾病活动度；稳定期系统性红斑狼疮，建议每3~6个月评估1次疾病活动度。
服用糖皮质激素者定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时进行髋关节磁共振成像（MRI）检查。
服用羟氯喹第1年内要做1次眼科检查，异常者或年龄在60岁以上者，每年行1次眼科检查。
预防
红斑狼疮发病机制尚不明确，无有效预防措施。可采取以下措施避免病情复发或加重。
避免日晒、感染、外伤、精神紧张、过度劳累等红斑狼疮活动的诱发因素。
可在医生指导下接种流感疫苗、肺炎疫苗等预防流感、肺炎的发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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