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横纹肌溶解综合征
概述
一种肌肉组织损伤及溶解的疾病
常因剧烈运动、高热、药物、毒物等引起
表现为肌肉痛、无力、尿色加深
去除病因后行补充液体、血液透析或滤过治疗
定义
横纹肌溶解综合征是指影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的一系列临床综合征。
人体的肌肉共分为三类。即形成内脏壁的肌肉，为平滑肌；负责人体各种运动的骨骼肌；构成心脏的心肌。骨骼肌和心肌这两类肌肉在显微镜下观察，肌纤维呈现明暗相间的横纹，因此被称为横纹肌。
流行病学
横纹肌溶解综合征多为散发，尚无权威、全面的流行病学资料。
分型
本病暂无分型。
病因
导致本病的常见原因有肌肉挤压、剧烈运动、高热、中暑、药物、毒物、感染等。
致病原因
横纹肌溶解综合征的病因十分复杂，常见的原因如下。
物理因素
任何原因导致的肌肉损伤或过度活动，都可能引起横纹肌溶解综合征。
肌肉挤压伤
多见于地震、战争、交通事故等情况中。
一氧化碳中毒、酒精中毒、脑血管意外等所致的昏睡及肢体长期受压。
其他外伤等原因引起的各种肌肉创伤，如自虐或被虐、严刑拷打、电击伤。
剧烈运动，特别是平时不运动的人突然运动或在高温、高湿环境和高海拔地区的剧烈运动，如马拉松赛跑、武装越野、登山、青蛙跳等。
极端体温，例如高热、中暑。
非物理因素
药物
他汀类和贝特类降脂药。
成瘾性药物，如可卡因、美沙酮等。
其他药物，如利尿药、抗感染药、免疫抑制药等。
毒物：有机磷农药、重金属、昆虫毒液及蛇毒等。
感染：病毒和细菌感染，常见的有甲型和乙型流感病毒、肺炎球菌、嗜肺军团菌感染。
自身免疫病：多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫病，包括皮肌炎重叠系统性硬皮病、皮肌炎继发干燥综合征。
遗传代谢性疾病：遗传代谢性疾病，如遗传性糖代谢紊乱、肌肉磷酸化酶缺乏症、先天性磷酸果糖激酶缺乏症等。
缺血：肌肉血管堵塞或灌注不良，如血栓或血管痉挛、休克状态。
发病机制
不同原因所致的横纹肌溶解，发病机制不同。
挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击，主要直接损伤肌肉细胞膜。
血管闭塞、受压、休克、高热及其他原因所致的肌细胞缺血缺氧，主要是肌细胞ATP耗竭，进而影响钠钾离子的交换。
低钾血症、低钠血症等电解质紊乱，也会影响酶的功能。
症状
典型症状是小腿及腰部肌肉的疼痛、无力、浓茶色尿，同时伴有发热、恶心、呕吐、心跳过速等全身症状。疾病严重时还会出血少尿、水肿、意识丧失。
主要症状
肌肉疼痛、压痛、肿胀。最常受累的肌肉群是小腿和腰部肌肉，可出现疼痛、肿胀。
肌无力、全身乏力，约半数的患者无肌肉疼痛或肌无力。
茶色尿或酱油色尿。
次要症状
重症患者可有发热、全身不适、心跳过速、恶心、呕吐和腹痛等表现。
并发症
急性肾衰竭：横纹肌溶解综合征导致肾血管收缩血流减少，肌红蛋白直接堵塞肾小管，肌红蛋白直接的细胞毒性，引发急性肾衰竭。可引起严重电解质异常和酸碱失衡。表现为尿液急剧减少、水肿、血压升高等。情况严重者可出现意识不清或休克，可能危及生命。
弥散性血管内凝血（DIC）：表现为皮肤、黏膜、伤口等多部位出血，呼吸困难，发绀，休克等。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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横纹肌溶解症风险自测
一般就诊于肾内科、急诊科。患者在就医前不要剧烈活动。
就医科室
肾内科
出现茶色或酱油色尿时，特别是伴有肌肉疼痛、全身乏力症状时，建议立即就医。
急诊科
出现意识改变、休克等病情较重，甚至危及生命的情况，建议立即拨打“120”或急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿宽松的衣服，方便更好地完成检查。
就医前不要剧烈活动，以免影响判断，或加重病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有肌肉疼痛吗？都发生在什么部位？
是否感觉手臂和腿部难以活动，或肌肉无力？
尿液颜色有改变吗？有茶色或酱油色尿吗？
是否有发热、心跳加快、恶心、呕吐等症状？
这些症状持续多久了？
病史清单
之前有过大量运动吗？
有过持续受挤压的情况吗？
是否有大量饮酒？
近期使用过哪些药物？
是否有糖尿病、甲状腺功能减退症等疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血生化、血常规、尿常规
其他：心电图
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇静催眠药：奋乃静、地西泮
成瘾性药物：可卡因、美沙酮
降脂药：阿托伐他汀、吉非贝齐
抗生素：红霉素、克拉霉素
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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横纹肌溶解症风险自测
诊断依据
病史
有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）可高度怀疑。
临床表现
出现肌肉痛、肌无力、酱油色或茶色尿、少尿，呕吐、意识不清等表现。
实验室检查
血液检查
生化检查示血清肌酶谱（肌酸激酶、天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等）升高。肌红蛋白升高。
血小板减少等血液系统异常。
尿液检查
尿量减少，尿液呈酱油样或茶色。
影像学检查
MRI检查，可见受累肌肉肿胀。
其他
肌肉检查
肌电图显示受累部位肌源性肌肉损伤。
心电图
检查重点为高钾血症对心肌的损害。
鉴别诊断
应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。
皮肌炎
相同点：肌肉疼痛、血清肌酸激酶升高。
不同点：皮肌炎皮肤异常明显，可有眶周红斑及指关节、肘关节伸侧Corron疹等。
心绞痛和心肌梗死
相同点：胸痛、血清肌酸激酶增高。
不同点：心绞痛或心肌梗死，血清肌钙蛋白升高更明显，心电图有动态改变。病史、心电图、CK同工酶分析、血和尿肌红蛋白检测，有助于鉴别诊断。
肌筋膜炎
相同点：肌肉疼痛。
不同点：肌筋膜炎无尿色改变，并发症少。
治疗
主要治疗方法有去除病因、补充液体、血液透析或滤过治疗。大量补液、利尿脱水用于维持机体稳定。血液透析或滤过治疗可防止肾功能恶化。必要时还会使用手术治疗来减轻筋膜压力。
病因治疗
病因治疗的主要目的为保护肾脏功能。
去除病因治疗
去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌溶解的危险因素。
受挤压者解除肌肉挤压。
高热者及时降温。
因药物所致者可停用可疑药物。
积极治疗皮肌炎等。
受到长时间、大面积、严重挤压时，在解除压力前，需要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。
保护肾功能
尽早、尽快补液，开始以等渗盐水为主，液体复苏后给予一定量的低渗葡萄糖盐水，保持足够尿量。
存在肌红蛋白尿者应用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物排出，保持尿液pH＞6.5和血浆pH＜7.5。
保障肾脏灌注，预防急性肾小管坏死。
对症治疗
处理高钾血症、低钙血症
低钙血症：一般不需特殊处理，出现低钙的症状时酌情补钙。
维持生命体征和内环境的稳定
积极补液，充分水化，清除有害物质，维持水电解质及酸碱平衡。
保持足够尿量，同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进Mb和代谢废物排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。
血液净化治疗
并发症及合并症治疗
筋膜间室综合征
有创口者应积极彻底清创。
无创口者尽量保守治疗。
舒张压和室内压差＜20毫米汞柱（mmHg），经输注甘露醇及高压氧治疗，6小时内无改善者应行筋膜切开术。
筋膜切开应慎重，以防大量渗液、出血、感染。
弥散性血管内凝血
根据凝血指标和出凝血情况，予以肝素治疗。
失血性休克
立即扩容治疗。
应用血小板、维生素K和新鲜冰冻血浆。
出血量大时及时输血支持。
多器官功能障碍综合征
按MODS的指南和规范给予相应处理，具体如下。
避免感染。
纠正循环功能、心脏功能、呼吸功能、肾功能、胃肠功能、肝功能、血液系统功能、中枢神系统功能的异常情况。
预后
如果不出现并发症，经积极治疗预后较好。合并急性肾功能衰竭等并发症时，死亡率会大幅上升。病因及是否出现并发症是决定患者预后的关键。
治愈情况
横纹肌溶解综合征的预后与发病原因和并发症有关。早期治疗，大多预后效果较好，受损的肾功能也可恢复。
危害性
如患者出现急性肾肾衰竭、弥散性血管内凝血，严重者可能导致死亡。
日常
结束治疗后患者可正常饮食，但要避免酗酒、意外伤害及接触发病因素，要远离毒物，减少体力活动。本病的预防措施有：避免长时间高强度运动、避免中暑、远离毒物。
日常管理
饮食
避免酗酒，注意鉴别可能发生中毒的食物。
生活习惯
结束治疗后，减少体力活动，减少肌肉负荷。
减少意外伤害，如外伤、毒虫叮咬。
避免接触发病因素。
日常监测
如因遗传病等导致的横纹肌溶解综合征，需要及时进行日常生活的监测，避免再次出现相同症状。
预防
剧烈运动后要多喝水。
中暑时，脱掉多余的衣服，并将身体浸入冷水中。
平时不运动的人，要避免高强度的突然运动，剧烈运动后应该大量喝电解质水，遵医嘱定期监测相关指标。
远离毒物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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