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汉德-许勒尔-克思斯琴病
概述
汉德-许勒尔-克思斯琴病（Hand-Schüller-Christian disease）又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病，过去也叫做韩-薛-柯病，它与勒-雪病（Letterer-Siwe disease）和骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）均为组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis）的不同表现，因为它们具有共同的组织病理学特点，只不过发病年龄不同，临床表现有差异，有急性和亚急性之分，预后也不同。
病因
病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。
症状
该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚，无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征，但这三联症状同时出现较少见；非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。
检查
诊断
治疗
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目录
概述
病因
症状
检查
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