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孤立性中枢神经系统血管炎
概述
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。这是一种局限于中枢神经系统即脑和脊髓的血管炎症性疾病。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1％。PACNS病因不明，临床诊断较为困难。
病因
病因目前仍不明确。
症状
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时，脑卒中或局灶性症状的发生少于20％，全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20％，红细胞沉降率增快少于25％。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。
检查
1.MRI检查
90％以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。
2.脑脊液(CSF)检查
在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80％～90％。常见表现为蛋白水平轻微升高及淋巴细胞数增加。
3.血管造影
4.脑活检及病理学检查
由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有50％～75％的阳性率。当出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多，头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应行脑组织活检。
诊断
1.患者出现头痛、痴呆、偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐、颅神经损害、精神症状、人格变化等症状。
2.磁共振成像显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。
3.脑血管造影可见典型的血管多灶性损害的表现。
5.排除系统性血管炎、感染、肿瘤、其他血管病。
治疗
预后
此病患者预后较差，如不积极治疗病情会进行性加重，最终死亡。
饮食调理
1.宜饮食均衡，多吃水果、蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。
2.忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后
饮食调理
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