戈登综合征
概述
戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。目前尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。
病因
症状
检查
1.高血钾是诊断本病的基本条件,宜多次检查血钾。
2.高血氯性酸中毒,多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。
诊断
有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗。根据临床表现及实验室检查即可做出本病的诊断。
鉴别诊断
Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、阿狄森病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。
治疗
噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正。长期应用可能产生低血钾、低血氯性碱中毒、高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡从小剂量开始,根据血压变化和血钾、血氯变化调整利尿剂的治疗剂量。
限钠饮食同样取得很好的治疗效果,可使高血钾、高血氯得到改善。
预后
目前尚无有效的预防方法。预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者比普通高血压患者的并发症少。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后