高血钾型肾小管性酸中毒
概述
高血钾型肾小管性酸中毒(hyperkalemicrenaltubularacidosis)又称IV型肾小管性酸中毒(typeIVrenaltubularacidosis),指远端肾小管“阳离子交换段”泌钾、泌氢功能障碍,同时醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下导致的酸中毒。中老年多见,临床上以高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重,与肾功能不全程度常不成比例。除针对病因治疗外,降低血钾是治疗的主要目的。
病因
1.醛固酮缺乏
2.醛固酮抗性
各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠,远曲小管对醛固酮反应降低。
3.电压依赖性肾小管性酸中毒(RTA)
集合管腔负电压差丧失,减少H+和K+的分泌。
症状
表现为高氯性酸中毒、持续性高血钾,但心电图多无高钾表现,且高血钾、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。尿pH常仍在5.5以下,但尿总酸排泄仍明显减少。还可出现不同程度的失盐以及相关的症状。
检查
1.血液检查
2.尿液化验
尿pH常在5.5以下,血浆HCO3-浓度正常时,肾脏对HCO3-的重吸收下降(15%)。
诊断
临床确诊为肾小管性酸中毒,存在慢性肾脏疾病或肾上腺疾患,持续的高钾血症,高度怀疑高血钾型肾小管性酸中毒。
治疗
1.病因治疗
积极治疗原发病,禁用抑制醛固酮产生和阻碍醛固酮作用的药物。
2.对症治疗
(1)纠正酸中毒:服用碳酸氢钠,纠正酸中毒有助于降低高血钾。
(2)降低高血钾:低钾饮食、口服离子交换树脂、并口服利尿药呋塞米,出现严重高血钾(>6.5mmol/L)时,应及时进行透析治疗。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗