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原发性血小板增多症实验诊断
概述
原发性血小板增多症是一组主要累及巨核细胞的骨髓增殖性疾病。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
实验室检查
1.血象
血小板显著增高，持续性大于450x109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见形状怪异、伪足和胞质无颗粒的血小板。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失足本病的特征之一。白细胞计数常增多（10~30）x109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性巨核细胞集落形成单位形成，有利于本病的诊断。
2.骨髓象
各系明显增生，以巨核细胞为主，巨核细胞体积较大或特别巨大，多为成熟型。
诊断
1.血小板持续＞450x109/L。
2.骨髓以成熟的大巨核细胞增生为主。
3.除外骨髓增生异常综合征（MDS）与其他骨髓增生性疾病等。
4.JAK2/V617F基因或其他克隆标记的表达，或除外继发性血小板增多症。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
实验室检查
诊断
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