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高免疫球蛋白E综合征
概述
高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。
病因
为常染色体显性遗传,伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。
症状
多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎。反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸肺脓肿等。
检查
免疫学检查:可有多种免疫异常表现。
1.外周血
末梢血及局部嗜酸细胞增多,可高达白细胞总数的55%~60%。
2.血清IgE
明显增高(>4.8mg/l,即>2000U/ml)且水平稳定。
3.抗体反应
血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE。 
4.中性粒细胞及单核细胞
部分病例伴有中性粒细胞趋化功能低下,但反复检测趋化功能,时而低下时而正常。趋化功能低下可能与炎症细胞达到感染部位延迟而形成冷脓肿有关。
5.细胞免疫
多数淋巴细胞增殖功能正常,但部分病例对念珠菌、链激酶-链道酶、破伤风类毒素的增殖反应低下;混合淋巴细胞培养增殖反应缺乏。T细胞数量减少。T细胞产生白细胞介素4(IL-4)的能力可能正常,而伴有过敏体质者则IL-4增高;产生γ-干扰素(IFN-γ)明显下降,可能是导致高IgE血症和嗜酸性细胞增多症的原因。常需做X线检查、B超检查、脑电图等检查。
诊断
1.临床特点
发生反复慢性湿疹样皮炎,反复皮肤冷脓肿,反复肺部严重感染等症状。
2.实验室检查
血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上。血清中抗金黄色葡萄球菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸性细胞绝对及相对计数(比率)增高。
凡有上述临床表现者均应考虑高免疫球蛋白E综合征的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性皮炎。
治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养  以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染  应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法
由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌。因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
3.免疫替补疗法
(1)输注粒细胞  针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞,可供临床使用。
(2)输注新鲜全血  先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2
(4)骨髓移植  为根本的疗法。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗

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