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复发性多软骨炎
概述
复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
病因
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
症状
1.耳郭软骨炎
耳郭软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为外耳耳郭红、肿、热、痛、红斑结节。病变可局限，也可弥漫。
2.听觉及（或）前庭功能受累
病变侵犯外听道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
3.鼻软骨炎
突然发病，表现为疼痛和红肿，数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。甚至有的患者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。
4.眼炎性病变
主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性。最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。视网膜病变也常有发生，如网膜微小动脉瘤、出血和渗出、网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。
5.关节病变
多关节炎是本病的第2个常见的初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。最常累及的关节为掌指关节、近端指间关节和膝关节，其次为踝关节、腕关节、肘关节。也可累及胸骨旁的关节，如肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等。骶髂关节及耻骨联合在RP中也可累及。出现局部的疼痛和压痛，可伴肿胀，RP患者也可伴有破坏性关节病变疾病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。
6.喉、气管及支气管树软骨病变
7.心血管病变
复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30%，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。心血管并发症：完全性传导阻滞和急性主动脉瓣闭锁不全引致的心血管虚脱；主动脉瓣破裂。大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。有些病例可出现升主动脉瘤，胸、腹、主动脉及锁骨下动脉发生动脉瘤。
8.皮肤
9.神经系统
10.肾脏
11.其他
贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血。
检查
1.RP实验室检查
2.血清学检查
类风湿因子及抗核抗体阳性。梅毒血清学反应假阳性。血循环免疫复合物也常阳性。间接荧光免疫法显示抗软骨抗体及抗天然胶原Ⅱ型抗体在活动期一般均阳性，用激素治疗后可转阴性。因此，抗天然胶原Ⅱ型抗体阳性对RP的诊断可能有帮助。尿酸性黏多糖阳性，在疾病发作期可大于正常值4.21倍，其可提示软骨破坏的程度。
3.辅助检查
（1）X线检查 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严重的脊柱后凸、关节腔狭窄、腰椎和椎间盘有侵袭及融合改变。耻骨和骶髂关节有部分闭塞及不规则的侵袭。
（2）CT检查 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。
（4）纤维支气管镜检查 可直接观察受累的气道，可以显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，进一步明确诊断和观察疾病的进程。
（5）肺功能检查 通过测定吸气和呼气流量曲线显示呼气及吸气均有阻塞。分析流速-容积曲线，可得到50%肺活量时的最大呼气流速和最大吸气流速，这样可以区别固定性狭窄和可变的狭窄在呼吸困难中所占的比例，及判断狭窄的位置。
（6）活组织检查 可提供进一步的诊断证据，但如果临床症状典型，活组织检查并不是必须的。活检的部位可以是鼻软骨、气道软骨、耳郭软骨等，但活检后可能激发复发性多软骨炎的发作，造成新的畸形。故应特别注意，取耳郭软骨应从耳后入手。
诊断
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验，以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染。
气管和支气管的狭窄可用放射成像和CT技术确定。CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现，可见到支持性软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。
1.病情较轻的患者
可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者
要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗
（1）手术 对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。
（2）金属支架 对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。
预后
RP患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率及10年生存率。常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。RP的患者的预后较难判断。预后差的指标有：诊断时的患者年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。
复发性多软骨炎的死亡率是多少
复发性多软骨炎的死亡率约为三分之一。及时治疗可延长生存期。
复发性多软骨炎是一种比较少见的全身多系统自身免疫性疾病。临床常采用大剂量波尼松和环磷酰胺治疗。如果治疗不当，病情迅速发展可以引起肾损害和呼吸衰竭而死亡。全身性血管炎的死亡率比呼吸道阻塞者高。
这种病没有特效根治的药物，关键是早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，复发性软骨炎的患者要积极采取治疗措施，注意休息，切勿自行盲目吃药。
复发性多软骨炎只限于双耳影响寿命吗
复发性多软骨炎只限于双耳，为耳软骨炎，一般不会影响到寿命。
耳软骨炎是复发性多软骨炎的常见临床症状，病变多局限于耳廓软骨部位，包括耳轮、耳屏，偶可侵犯外耳道。
初期主要表现为耳廓皮肤红肿、热痛以及红斑结节等不适症状，后期可累及内耳，导致听觉和前庭功能损伤。一般经过正规的治疗，都可缓解症状，不会影响到患者的寿命。
复发性多软骨炎为自身免疫性疾病，一旦确诊，可在医生指导下，采用糖皮质激素药物如泼尼松、地塞米松等进行治疗，可有效控制炎症，缓解症状；对于糖皮质激素反应不佳的患者，可联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等进行治疗。
一旦出现复发性多软骨炎，建议尽早接受正规的治疗，可有效缓解症状，提高生活质量。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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