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肺孢子菌肺炎
概述
由肺孢子菌所引起的间质性肺炎
主要症状有发热、干咳、进行性呼吸困难等
治疗手段主要有一般治疗、药物治疗等
一般人群,预后较好;继发于艾滋病等原发病,预后差
定义
肺孢子菌肺炎(Pneumocystis pneumonia,PCP)是肺孢子菌在机体免疫抑制或受损时大量繁殖引起的间质性肺炎
肺孢子菌广泛分布于自然界、人和多种哺乳动物肺内,曾被认为是一种原虫,曾被称为肺孢子虫,近年发现肺孢子菌的超微结构以及基因和编码的蛋白均与真菌相似,故将其归属于真菌。
临床表现有发热、干咳、进行性呼吸困难等,主要发生于免疫功能低下者,尤其多见于艾滋病患者。
分型
根据临床表现的不同进行分型
流行型或经典型
初期常表现为拒睡、食欲下降、低热、腹泻、体重较轻。
后期逐渐出现气促、干咳,并进行性加重,出现呼吸困难、鼻翼扇动、发绀,有时可发生脾大。
散发型或现代型
初期表现有食欲缺乏、体重减轻。
继而出现干咳、发热、发绀、呼吸困难,很快发生呼吸窘迫。
发病情况
获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者常见的机会性感染和致死病因,发病率高达70%~80%。
该病以散发为主,尚无人群暴发流行的报道。
肺孢子菌肺炎发病无季节性和性别差异。
病因
致病原因
肺孢子菌肺炎是由肺孢子菌感染引起,导致流行的基本条件有以下三方面。
传染源
传染源主要为肺孢子菌肺炎患者和携带者。
传播途径
传播途径为空气传播、飞沫传播等。
易感人群
易感人群主要有AIDS、淋巴瘤、白血病、器官移植、长期使用免疫抑制的患者等。
高危人群
主要包括艾滋病感染者和非艾滋病感染的免疫抑制人群。
艾滋病感染者:如外周血CD4+T淋巴细胞少于200个/μL的患者、血浆中HIV病毒载量高的患者等。
非艾滋病感染的免疫抑制人群:如肿瘤患者(如肺癌)、器官移植患者、其他接受免疫抑制治疗的患者等。
症状
常见症状
肺孢子菌肺炎的患者临床表现主要为发热、干咳、呼吸困难等。
发热
HIV感染者主要表现为低热;中度病情患者表现为发热,伴或不伴出汗;重度患者表现为持续性发热
干咳
主要由于气管及支气管受刺激引起不自觉咳嗽,多表现为咳嗽无痰。
呼吸困难
轻度患者活动后呼吸困难加重;中度患者轻微活动后就会出现呼吸困难;重度患者在休息状态下就会出现呼吸困难。
其他症状
部分患者可能伴有发绀、胸痛、乏力、消瘦等症状,但很少咯血
并发症
呼吸衰竭
肺孢子菌肺炎患者持续性的干咳,后期病情持续进展可能会出现呼吸衰竭。
主要表现为发绀、昏迷、神志改变、心率加快、血压升高等症状。
气胸
肺孢子菌肺炎患者可能会导致气体进入胸膜腔造成积气,从而产生气胸。
主要表现为呼吸急促,突发严重、尖锐的胸痛等症状。
肺间质纤维化
肺孢子菌肺炎是一种间质性的肺部疾病,后期病变会损害肺间质,可能会导致肺组织结构破坏,从而导致肺间质纤维化。
主要有进行性呼吸困难、杵状指/趾、头晕、口唇或指甲发紫、活动受限等表现。
就医
就医科室
感染内科
有HIV感染史或者接受免疫抑制治疗者,如果出现呼吸困难、发绀、干咳、发热等症状,建议及时就诊。
呼吸内科
如果出现不明原因的干咳、发热、呼吸困难时,建议及时就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前如果出现发热,注意记录温度变化。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现发热症状?发热时的温度一般是多少?
是否出现咳嗽症状?咳嗽是否伴有痰液?每次咳嗽持续的时间?
是否出现呼吸困难症状?呼吸困难的持续时间?呼吸困难是否会加重?
是否有胸痛、胸闷?休息后是否能缓解?
病史清单
是否有HIV感染史?
是否长期应用糖皮质激素或者免疫抑制剂?
是否接触过肺孢子菌肺炎的患者?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血气分析、血清学检查等。
影像学检查:胸部X线、胸部CT等。
病原学检查:痰涂片等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医)
抗生素:复方磺胺甲噁唑、卡泊芬净氨苯砜克林霉素喷他脒等。
糖皮质激素:泼尼松等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有AIDS、淋巴瘤器官移植、长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂、白血病病史。
临床表现
症状
患者可能会出现发热、干咳、进行性呼吸困难、发绀等症状。
体征
部分患者可出现鼻翼煽动。
部分患者可闻及少许散在的干、湿啰音
影像学检查
影像学检查有助于观察肺内的变化,可协助诊断。
胸部X线检查
目的:可协助诊断肺孢子菌肺炎。
意义:表现为从双肺门开始的弥漫性网状结节阴影,呈毛玻璃样,以双下肺为主。疾病早期可能完全正常;晚期呈密度增高实变影。
胸部CT
目的:对胸部X线正常或不典型患者,有助于发现病变。
意义:可早期发现病变,可有斑片、磨玻璃样、间质型改变,或非典型表现如肺部局限性或多发结节灶、大叶实变、胸腔积液等。
注意事项:检查时要去除金属等物品,孕妇禁做。
实验室检查
外周血检测
目的:主要用于提示HIV感染者是否存在肺孢子菌肺炎。
意义:乳酸脱氢酶升高(>5000mg/L)时常提示可能存在肺孢子菌肺炎,β-D-葡糖试验阳性也有一定的提示意义,对于合并肺孢子菌肺炎的艾滋病患者,其外周血CD4+T细胞计数多<200/μl。
血气分析
目的:有助于评估肺孢子菌肺炎患者的病情。
意义:主要表现为低氧血症,轻度(PO2>70mmHg或肺泡动脉血氧分压差<35mmHg)、中度(肺泡动脉血氧分压差<45mmHg)、重度(PO2<70mmHg或肺泡动脉血氧分压差>45mmHg)
注意事项:患者一般不需要空腹。
血清学检查
特异性抗原检测:主要是检测特异性抗体IgG或IgM,有助于肺孢子菌肺炎早期诊断及判断预后。可运用免疫荧光法或免疫组织化学染色法,敏感性高,特异性强。血清G试验阳性率也高。
血清特异性抗体检测:常用的方法有ELISA、间接荧光试验、免疫印迹试验。抗体滴度4倍以上递增有诊断意义,阳性率为50%~90%。
病原学检查
痰涂片:常规痰液检查阳性率低,在6%~30%之间。
支气管肺泡灌洗液经支气管镜肺活检:BALF(支气管肺泡灌洗液)离心后沉渣染色镜检,阳性检出率可达79% ~89%。
经皮肺穿刺或开胸肺组织活检:仅限于痰液及纤维支气管镜检查阴性,而临床高度怀疑又必须进一步检查的患者,获取标本的阳性率较高。
PCR方法:对痰液、支气管肺泡灌洗液、肺组织活检标本以及血清/全血标本内的肺孢子菌均可进行检测,其敏感性高,但特异性较低。
病原体染色方法
常见的染色方法有六胺银(GMS)染色、吉姆萨染色、甲苯胺蓝染色、Diff-Quick染色等。
六胺银(GMS)染色是检查包囊的最好方法;吉姆萨染色操作简便,但敏感性较低;甲苯胺蓝染色和Diff-Quick染色只能缩短染色时间,并不能提高敏感性。
免疫荧光技术快速方便,现逐渐被采用,其敏感性高,但存在假阳性。
核酸检测技术
目的:可用于检测免疫抑制人群的肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。
意义:可以从相应的标本中检测到肺孢子菌的相应序列。
注意事项:采集痰液或者口腔含漱液的患者要注意保持口腔清洁。
鉴别诊断
细菌性肺炎
相同点:都可表现为发热、咳嗽、呼吸困难等。
不同点:细菌性肺炎患者常急性起病,咳嗽多带有痰液;肺孢子菌肺炎患者常起病较缓慢,咳嗽一般为干咳,不带有痰液,一般不呈持久性,常有进行性呼吸困难。病原体检测可协助鉴别。
衣原体肺炎
相同点:可表现为发热、干咳等。
不同点:衣原体肺炎患者血清衣原体肺炎抗体阳性或核酸检测阳性,可与肺孢子菌肺炎鉴别,病原体分离和血清学检测等特殊检查可协助诊断。
肺结核
相同点:表现为发热、咳嗽等症状。
不同点:肺结核的咳嗽常有痰,痰中带血,咳嗽、咳痰可持续两周以上,发热多为午后潮热;肺孢子菌肺炎的咳嗽常无痰,发热一般与时间无关。
治疗
治疗目的:杀灭致病病原体,改善肺部及全身症状。
治疗原则:以药物治疗为主,结合患者实际病情,制定个体化的方案。对于有基础疾病的患者,还需对原发基础病进行针对性治疗。
一般治疗
卧床休息,给予吸氧、改善通气功能。
如果呼吸困难进行性加重,可给予人工辅助呼吸。
加强支持治疗,维持水和电解质平衡。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
抗生素
甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异噁唑(TMP-SMZ)
是首选的治疗药物。
具有高效、价廉等优点。
主要通过干扰叶酸的代谢起到杀灭肺孢子菌的作用。
轻、中度患者口服给药,重度患者静脉注射给药。
该药有发热、皮疹、白细胞减少、肝损害、高钾血症氮质血症等不良反应。
卡泊芬净
适用于重症患者,如一般情况极重、极差的患者,可考虑加用卡泊芬净
一般疗程为14天。
该药可能会出现皮疹、瘙痒、肝炎、肝功能不全等不良反应。
氨苯砜
需与甲氧苄啶联用,前者为常用药。
主要适用于轻、中度患者。
该药有皮疹、发热、高铁血红蛋白症、溶血等不良反应。
克林霉素
主要适用于轻中度患者。
该药有高铁血红蛋白症、溶血、皮疹、腹泻、发热等不良反应。
喷他脒
适用于病情危重,且对复方磺胺甲噁唑不能耐受,或复方磺胺甲噁唑治疗效果不佳的患者。
该药有氮质血症、胰腺炎、血糖异常、粒细胞缺乏等不良反应。
糖皮质激素
泼尼松
适用于中重度肺孢子菌肺炎的患者(PaO2<70mmHg或肺泡-动脉血氧分压差>35mm Hg)。
有助于改善低氧血症、减少肺纤维化、降低病死率。
该药可能出现向心性肥胖、皮肤紫纹等库欣综合征;胃炎、胃溃疡等胃肠道症状的不良反应。
甲泼尼龙
适用于中重度肺孢子菌肺炎的患者。
早期应用有助于部分患者免除使用呼吸机,降低病死率。
该药可能出现感染、代谢性酸中毒、惊厥、失眠、腹痛等不良反应。
呼吸机辅助呼吸
主要用于呼吸困难进行性加重,无法维持正常血氧饱和度的患者。
要注意患者的气道护理,及时调整呼吸机参数,并检测患者的血气指标。
肺孢子菌肺炎疗程一般为21天,在疗程中要及时复查胸部X线或CT,如病灶明显吸收,疗程足后可改为预防用药,如病灶仍无明显好转,应继续治疗,同时应排除合并其他的机会性感染。
抗HIV治疗
PCP患者的CD4+T细胞计数均<200个/μl,故应选择适当的时机开始抗HIV治疗,但应该防止药物毒性的叠加。
对于一般情况尚可,经抗PCP治疗后病情改善明显者,可尽早开始抗病毒治疗,通常在抗PCP的2周内启动。但一般情况差的患者应暂缓。
预后
治愈情况
PCP如不治疗,其病死率接近100%。早期抗真菌治疗可有效降低患者的病死率。
艾滋病患者
艾滋病患者经积极抗肺孢子菌治疗后病死率可降低至15%以下,然而严重肺孢子菌感染导致患者出现呼吸衰竭相关病死率仍高达60%。
非艾滋病患者
非艾滋病患者发生肺孢子菌病后,即便经治疗后病死率也高达40%。
预后因素
以下因素可能导致本病患者预后变差,尤其是在AIDS/HIV患者中,称为不良预后相关因素。
年龄增长。
上一次确诊过PCP。
支气管肺泡灌洗液中存在巨细胞病毒。
血清乳酸脱氢酶浓度升高。
低 CD4细胞计数。
危害性
肺孢子菌肺炎患者如果治疗不及时,可能会发生呼吸衰竭,危及生命安全。
肺孢子菌肺炎具有传染性,可能会传染到家人以及身边的人。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养,多进食优质蛋白质、富含维生素和微量元素的食物,如奶制品、瘦肉等。
心理支持
接受健康教育,多与朋友、亲人沟通,保持良好的心态。
让患者家属了解疾病,帮助患者提升对抗疾病的信心。
生活管理
要避免过度劳累,保证睡眠充足,保证充分休息。
个人管理
要注意室内通风,保持手卫生。
生活用品专人使用,避免交叉感染。
随诊复查
建议定期复查胸部X线、胸部CT等,以观察病情进展和治疗效果。
预防
目前没有预防本病的疫苗,但通过以下措施,可能减少本病的发生。
对于确诊的肺孢子菌肺炎患者,要进行呼吸道隔离,避免发生院内交叉感染,并做好病房的通风及消毒。
维持性免疫抑制方案选择要个体化,避免免疫抑制过度,是预防本病的关键。
对高危人群如长期使用免疫抑制剂的非HIV感染者或HIV感染者等,要预防性用药,如复方磺胺甲噁唑等,注意谨遵医嘱服用。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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