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肺动脉闭锁
概述
概述
肺动脉闭锁是指右心室与肺动脉之间无直接连通的先天性畸形。分为室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁,主要表现为不同程度的发绀和气促,通过手术等治疗可改善预后。
是否医保
就诊科室
儿科、小儿外科、心外科
临床症状
发绀、气促等。
危害
主要损害心血管系统,严重者可危及生命。
检查
体格检查、X线片、超声心动图、心导管检查等。
诊断
出生后发绀等结合影像学检查诊断。
治疗原则
正性肌力药物等改善灌注,机械通气等改善缺氧,及时手术治疗。
治愈性
治疗可改善症状。
饮食建议
母乳喂养,及时添加辅食,必要时人工喂养。
病因
病因
与先天发育异常等有关。
症状与诊断
典型症状
患儿出生时发育正常,数小时后可出现发绀、气促,并随着动脉导管逐渐闭合进行性加重。若不进行治疗可进展为心力衰竭,出现呼吸困难、肌力下降、水肿等表现;合并呼吸道感染的患儿,可出现发热、咳嗽、咳痰等表现;未治疗且未夭折的患儿,在成长中可有生长发育障碍,活动后心悸、气促等表现。体格检查可在不同的心脏听诊区闻及不同程度的心脏杂音
诊断依据
1.患儿出生后不久出现发绀、气促,并可进行性加重。体格检查可闻及不同程度的心脏杂音。2.X线片可见心影改变,肺动脉段平直或凹陷,肺灌注异常等。3.心电图可反映心房、心室扩大等改变。4.超声心动图可为诊断提供直接依据,可显示心内各部分结构的连接方式,明确右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉干等结构是否存在。5.心导管检查可明确有无冠状动脉畸形,主、肺动脉侧支解剖,各肺段血供,肺动脉与侧支血管是否存在交通及其部位等,为治疗提供参考。6.CT及磁共振成像等可作为造影辅助检查方法,补充其不足,磁共振成像还可进行三维重建。若患儿造影风险较大,可作为其替代检查。
治疗
治疗方针
正性肌力药物等改善灌注,机械通气等改善缺氧,及时手术治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.前列腺素E1有助于维持动脉导管开放,对于导管依赖型患儿十分重要。2.正性肌力药物可用于改善灌注不足。3.出现代谢性酸中毒的患儿可考虑使用碱性药物纠正。
手术治疗
手术治疗是主要治疗方法,根据影像学检查结果选择合适的手术方法,包括肺动脉瓣切开术、右心室流出道重建术、体-肺动脉分流术、心室修复术、单源化手术等。
预后情况
未经治疗的患儿可夭折,治疗可改善预后,但患儿仍有死于术后并发症的风险。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损怎么治疗
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是一种比较复杂的心脏病,主要通过手术治疗,且应该根据患者的年龄以及症状选择合适的手术时间。
1.如果患儿的症状不明显,且没有出现严重的缺氧的症状,此时可以根据患儿的年龄,适当延缓手术的时间,一般需要延缓到1岁以后。
2.如果患儿的肺动脉闭锁以及室间隔缺损的症状比较严重,且出生后就出现了严重的缺氧,此时应该及早进行干预,可以适当进行姑息手术,从而改善患儿的缺氧的症状,并在适当的年龄进行根治手术。
如果患有肺动脉闭锁合并室间隔缺损,应该及时就医治疗。
护理
日常护理
1.家属应接受患儿,不可虐待、遗弃患儿。2.注意安抚患儿,避免哭闹,保持其生活环境安静、舒适,减少对其外界刺激。3.术后注意观察患儿情况,如有异常应及时就诊。4.年长儿在身体情况允许的情况下可进行适当运动,有助于增强心、肺功能。
饮食调理
母乳喂养,及时添加辅食,必要时人工喂养。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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