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非IgA系膜增生性肾炎
概述
非IgA系膜增生性肾炎是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和（或）系膜基质增宽的一组疾病。在我国，原发性肾小球疾病为常见病，1988年北京大学第一医院在国内首先对该病做了临床病理分析。
病因
本病多数起病隐匿，部分起病前有感染史，以上呼吸道感染为多，病原不明确，感染对本病的确切作用仍不明确，系膜增生性肾炎的发病机制不明，但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病，抗原和抗体的性质目前仍不明确，尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因，其确切过程尚不清楚，系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小，数量，电荷和形状等诸多因素影响，在系膜功能低下或受抑制时，不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区，可导致系膜病变。一般认为本病是免疫介导性炎症疾病，不过同其他肾小球疾病一样，在其疾病进展过程中也有非免疫因素（如高血压、蛋白尿、高血脂等）参与，发病机制有以下两方面：①免疫反应，大多数该类疾病肾小球系膜区均有颗粒状免疫球蛋白及补体C3沉积，即提示免疫复合物致病。一般认为循环中多价抗原与其高亲和力抗体在几乎等量或抗体稍过剩情况下结合，即能形成难溶性的较大分子免疫复合物而沉积系膜区，当系膜区功能低下或受抑制时，此沉积的免疫复合物不易被清除，就能激活补体炎症反应；另一种原位免疫复合物形成也能激活补体致病；另外细胞介导免疫也能在其中发挥作用。②炎症反应，肾小球系膜细胞在炎症过程中不但是被动受害者，而且是直接参与者，在特定条件下能发挥炎症细胞作用。
症状
系膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以青少年为多见，男性稍多于女性，常隐袭性起病，在西方国家，此病常无前驱感染等诱因，但在我国，前驱上呼吸道感染却较普遍，临床表现多种多样，以急性肾炎综合征表现为起病方式者占少数，以肾病综合征为表现的占少数（儿童占多数），常以无症状蛋白尿和/或血尿方式起病，血尿发生率极高，70%～90%病例有血尿，常为镜下血尿，可呈反复发作表现，也可呈肉眼血尿或镜下血尿，蛋白尿多少不一，但通常是非选择性的，少部分患者就诊时已有高血压，但常是轻度增高，可有肾区疼痛，可为单侧性或双侧性，但不多见，就诊时肾功能试验大多正常，少数已有轻度减退，免疫病理呈IgM肾病者，少数患者血清IGM浓度增高，部分患者循环免疫复合物（含IgM或IgG抗体）阳性，血清补体成分一般正常，血免疫球蛋白水平也很少有明显异常，抗链球菌素“O”滴度常为正常。
检查
1.光镜下检查
可见弥漫性系膜细胞增多，早期以系膜细胞增多为主，每个系膜区4～5个，重者可超过5个；内皮细胞也可有增生，常较轻；增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞；后期系膜基质增多，虽然有时可有节段性加重，但通常是弥漫均一的表现；masson染色有时可见系膜区及副系膜区见到稀疏的嗜复红沉积物，肾小球毛细血管壁完好，无血管丛坏死现象；通常不伴有粘连和硬化改变，半数患者肾小球内可见嗜伊红沉积物，仅限于系膜区，偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和“透明样变”，系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中，在免疫荧光检查时的发现颇为多样性，以IgA为主的，则为IgA肾病。目前多数学者都主张以系膜基质来做半定量分析，常用的划分标准：①轻度：系膜区轻度增宽，毛细血管腔未受挤压，保持开放。②中度：系膜区中度宽度，毛细血管腔已受挤压，呈轻，中度狭窄（狭窄程度﹤50%毛细血管腔。③重度：系膜区重度增宽，毛细血管腔已严重受挤压，呈重度狭窄（狭窄程度〉50%毛细血管腔）或闭塞。
2.电镜检查
可见系膜细胞增生及基质增多，重度病例可见节段性系膜插入。肾小球基底膜正常。
3.免疫病理检查
分五类：①以IgM为主的免疫球蛋白及C3沉积。②以IgG为主的免疫球蛋白及C3沉积，我国常见。③以补体C1q沉积为主，常伴较弱的C3及免疫球蛋白（IgM或IgG和IgA）。④仅C3沉积。⑤免疫病理检查阴性对于临床表现为非肾病综合征者。4、5两种较少见。
诊断
本病常发生于青少年，隐袭起病，或急性发作（后者常有前驱感染），临床可呈无症状血尿或（和）蛋白尿、肾炎综合征及肾病综合征等表现，血尿发生率高，血清IgA及C3正常，确诊需要做病理检查，弥漫性肾小球系膜细胞增生伴有不同程度系膜基质增多为本病特点，并需免疫荧光检查除外IgA肾病才能诊断。
治疗
1.无症状血尿或（和）蛋白尿
避免感冒、过度劳累及应用肾毒性药物，定期检查观察病情变化。
2.慢性肾炎综合征
积极控制高血压，减少蛋白尿，来延缓肾损害进展，一般认为这类患者不宜应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。
3.肾病综合征
当患者肾活检显示系膜增生轻微、无免疫球蛋白沉积或无局灶节段性肾小球硬化征象叠加时，常预后良好。这类患者大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应，唯疗程要适当延长；对其中无效，或仅部分缓解的患者或反复复发的患者，可加用细胞毒类药物，如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加缓解率和减少复发。
当成人病例伴肾病综合征，而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶性节段性肾小球硬化表现叠加时，常对糖皮质激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些患者如伴有肾小球球囊黏连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后，如无效要改为隔日治疗并减少剂量，视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。通常用药方案如下：
（2）盐酸氮芥静注。连续4天为一疗程。疗程中予以止吐、升白细胞等对症处理。间隔7～14天予以第二疗程。如病情未缓解，视患者情况间隔4～12周再入院重复上述治疗；如病情缓解，则依次间隔1、3、6、12个月再入院巩固治疗4次，每次治疗1个疗程，疗程间期以强的松维持。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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