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    证书编号:91440101MA9XNDLX8Q

房间隔缺损
概述
左右心房间残存未闭合的房间孔
儿童期一般无症状;成人可出现疲乏、劳力后气促或心悸等症状
是遗传和环境等因素相互作用的结果
治疗方法有介入治疗和手术治疗等
定义
房间隔缺损简称房缺,是指心房间隔先天性发育异常,左右心房之间残留未闭合的房间孔,是一种常见的先天性心脏疾病。
流行病学
发病率
目前我国缺乏房间隔缺损发病率的权威流行病学资料。
根据部分医院的统计,本病在新生活体婴儿中的发病率为1/1500。
性别分布
女性较男性更易罹患房间隔缺损,男女比例约为1:2。
分型
房间隔缺损可分为原发孔型和继发孔型2类。
原发孔型
缺损在房间隔下部,冠状静脉窦前下处。
常合并二尖瓣裂缺。
继发孔型
较原发孔型更为常见。
缺损位于房间隔上部,又可细分为:
中央型:缺损位于房间隔的卵圆孔处。
上腔静脉型:缺损位于心房上腔静脉入口处的房间隔上。
下腔静脉型:缺损位于心房下腔静脉入口处的房间隔上。
混合型:以上三种情况中的两种或三种同时存在,造成房间隔的巨大缺损。
继发孔缺损可单独存在,也可与室间隔缺损动脉导管未闭,或其他复杂性先天性心血管畸形同时出现。
病因
致病因素
房间隔缺损是遗传和环境等因素相互作用的结果。以下因素可能影响到胎儿的发育,从而导致房间隔缺损。
遗传因素
房间隔缺损有家族遗传倾向。
遗传机制尚未明了,科学家认为本病为多基因遗传疾病,遗传率约为57%。
环境因素
感染因素:孕早期感染病毒等,如风疹病毒、柯萨奇病毒等。
疾病因素:孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症高钙血症等疾病,羊膜病变等。
营养因素:孕妇在妊娠期间营养不良等。
物理因素:孕妇在妊娠期间接触了超过正常剂量放射线等。
其他因素:胎儿宫内受压以及羊膜异常等。
发病机制
正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室,其中左、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时房间隔闭合不好,左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔,则会出现房间隔缺损。
随着患儿年龄增长,左心房压力超过右心房,左向右分流增加,肺循环负荷增加,出现相应的症状。
症状
主要症状
儿童期
房间隔缺损在儿童期一般不出现症状。
部分可出现发育迟缓(身高、体重均低于健康同龄人)、活动耐量差等症状。
成人期
呼吸困难:一般在运动或体力活动后出现。
气促:表现为呼吸急促,呼吸频率不均匀等。
心悸:即心率加快,主观感受为心慌。
伴随症状
房间隔缺损一般伴有乏力、咳嗽等症状。
并发症
房间隔缺损会诱发下列并发症:
心律失常:主要是右束支传导阻滞。一般很少出现自觉症状,但也有人表现为黑矇(眼前突然发黑)、晕厥、气促、心悸以及发绀(皮肤黏膜呈青紫色)等。
艾森曼格综合征:房间隔长期处于未闭合状态,形成肺动脉高压,导致右心房内压力高于左心房,进而出现血液右向左流动,导致未被氧合的血液流经全身,造成全身缺氧。症状为全身轻到中度发绀。
心力衰竭:房间隔缺损可并发右心衰竭。可有以下表现。
颈静脉怒张,即民间所说的“青筋暴露”。
首先出现足、踝、胫骨前水肿,逐渐向上蔓延至全身。
心率增快。
发绀。
右上腹疼痛。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
1
100442
儿童房间隔缺损风险自测
就医科室
心血管内科
常规体检发现房间隔缺损,或出现疲乏、劳累后气促或心悸等症状,建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、呼吸困难等情况,建议立即去急诊科就诊。
出现意识丧失、呼吸及心跳停止情况,立即拨打120急救电话并同时对患者进行心肺复苏抢救。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
幼儿房间隔缺损通常可表现为身高、体重低于健康同龄人,不爱活动,家长应定期带孩子体检,并关注孩子行为表现是否正常。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
主要症状是什么?是否出现呼吸困难、气促、心悸以及乏力等不适?
持续多久了?以上不适能自行缓解吗?有无缓解因素?
运动后会加重吗?还有其他加重因素吗?
既往出现过类似症状吗?频率如何?
病史清单
家里有其他人是否有先天性心脏病?
母亲怀孕时是否有患有疾病,孕期营养状况如何?
是否有其他疾病?
接受过什么治疗,效果如何?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
血生化
超声心动图
胸部X线检查
导管检查
心电图及24小时心电图
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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100442
儿童房间隔缺损风险自测
疾病诊断
相关病史,临床表现(症状和体征),心电图、影像学以及导管检查等检查结果可作出诊断。
病史
有本病家族史。
新生儿的母亲在孕期曾患感染性疾病、接触放射线、营养不良,患有糖尿病、高钙血症等病史。
临床表现
症状:出现疲乏,劳力后气促或心悸等症状。
体征:胸前区听诊时可出现收缩期喷射性心脏杂音,还可听到第二心音亢进并呈固定性分裂。
心电图检查
心电图是诊断心脏疾病主要检查之一。因此,无论是否伴随症状,都应该进行心电图检查。
房间隔缺损心电图可见右束支传导阻滞、电轴右偏等表现。
超声心动图检查
超声心动图可以清楚地观察心脏结构,判断是否存在基础心脏疾病,发现异常的血液分流,是目前诊断房间隔缺损的主要检查。
条件允许时可使用经食管超声心动图(TOE或TEE)。医生会将超声探头置入食管内,从心脏的后方向前近距离探查其深部结构,从而避免了胸壁、肺气等因素的干扰,因此图像较为清晰。主要用于胸骨畸形或透声条件不好者。
胸部X线检查
可发现右心房、右心室体积增大,即所谓的“梨形心”。另外,通过此检查还可发现肺血管增多代偿,出现“肺门舞蹈征”,即因肺动脉及肺门血管明显扩张,在x线透视下出现的明显搏动。
导管检查
医生通过导管可观察到房间隔缺损,还可同时检查心脏瓣膜功能,测量肺动脉楔压。
导管检查为有创性检查,一般不用于诊断房间隔缺损,多在缺损较小进行封堵治疗时采用。
鉴别诊断
特发性肺动脉高压
相同点:呼吸困难、疲乏等症状。可诱发右心衰竭肺部感染等并发症。
不同点:特发性肺动脉高压一般没有房间隔缺损,不会出现发绀等症状。可通过超声心动图、胸部X线检查进行鉴别。
肺静脉异位引流
相同点:为结构异常引起的先天性心脏病。可出现呼吸困难、发绀、发育滞后、心悸、气促、乏力等症状,也都可诱发右心衰竭。
不同点:肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位,与房间隔缺损发病机制不同。可通过超声心动图进行鉴别。
心房颤动
相同点:出现心慌、头晕,甚至是晕厥、呼吸困难等症状。
不同点:心房颤动心房频率在300~600次/分,且变化不规则。通过心电图可行鉴别。
治疗
治疗目的:修复缺损、缓解症状、避免发生严重并发症。
治疗方法:包括介入治疗、手术治疗等。
介入治疗
常用方法是房间隔缺损封堵术,全程在影像设备的引导和监视下进行,能够准确直接地到达病变部位,将缺损的部位封堵。
与传统外科手术治疗相比,具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。
适应证
年龄在3岁以上。
缺损直径在5~36毫米。
右心容量负荷增加。
缺损四周残端边缘大于5毫米,二尖瓣残端大于7毫米的缺损。
手术治疗
分为传统开胸手术及胸腔镜手术2种。
传统手术治疗方法为开胸后,使用补片修补缺损处;开胸手术创伤大、术后恢复慢、并发症发生率高,现使用率较低,已经逐渐被胸腔镜手术所取代。
传统手术需要使用低温麻醉和人工心肺装置进行体外循环,暂时中断心脏的血流,然后直接进行缺损修补。
适应证:如果房间隔的缺损比较大或者合并有其他心脏畸形,不能接受介入治疗,就需要进行手术治疗。
禁忌证:发生艾森曼格综合征时不能进行外科手术。
并发症:传统开胸手术后并发症为房室传导阻滞以及空气栓塞等。
预后
治愈情况
较小的房间隔缺损,可能会在出生后1年内随发育而闭合,具有一定的自愈性。
较大的房间隔缺损不能自愈,需要手术治疗。
缺损过大伴有并发症或合并其他畸形时,治愈较困难。
危害性
影响生长发育:如果房间隔缺损较大,会造成患儿喂养困难、发育迟缓,影响患儿正常生长发育。
影响正常生活:房间隔缺损会引起呼吸困难,减弱活动能力,影响正常生活。
影响心理健康:有些患病者会因为疾病产生恐惧、焦虑等不良情绪,小儿还可能会产生自卑,影响心理健康。
引起并发症:可能引起心律失常、艾森曼格综合征以及右心衰竭等疾病。
日常
日常生活
饮食调节
低盐低脂饮食。
可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果、高钙和含钾食物。
摄入足够量的优质的蛋白,少吃含胆固醇高的食物。
不宜过饱食。
哺乳期婴儿应保证哺乳的量,及时添加辅食。
生活习惯
保证合理的睡眠时间。
避免压力过大,张弛有度。
预防感染,如在上呼吸道感染性疾病高发季节,外出应戴口罩。
房间隔缺损一般不需要限制运动。因此,应适当锻炼身体、增强体质。
成人应戒烟、戒酒。
调整心情
积极调整不良情绪,保持良好的心态。
复诊
遵医嘱定期复诊。
日常如果出现任何不适时,建议及时就诊。
预防
妊娠期女性避免随意用药、接触放射线。
妊娠期女性如患有糖尿病、高钙血症等原发疾病,需要积极治疗。
孕期需要均衡饮食,避免挑食节食。
孕期起始3个月,避免去人多且空气不流通的地方,出门需做好防护,如戴口罩等。
有先天性心脏病家族史者,建议定期体检,特别是要进行心脏彩超检查。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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症状
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治疗
预后
日常

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