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血管性血友病实验诊断
概述
血管性血友病实验诊断是指根据实验室检查所得的结果或数据，结合临床相关资料和其他辅助检查诊断血管性血友病，包括出血时间、血小板计数检查及凝血因子Ⅷ活性试验、血管性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子测定、血管性血友病因子多聚体分析等。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因的合成与表达缺陷而导致血管性血友病因子的质和（或）量异常所引起的出血性疾病。
实验室检查
1．筛选试验
2．确诊试验与分型
（1）凝血因子Ⅷ活性试验（FVIII:C）：凝血因子Ⅷ活性降低或正常。
（2）血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）试验：血管性血友病因子抗原降低甚至缺乏。
（3）血管性血友病因子多聚体分析试验：通过分析血管性血友病因子不同分子量的多聚体可进行临床分型。
（4）瑞斯托霉素辅因子活性试验：利用在瑞斯托霉素辅因子存在下使正常血小板发生凝集。
临床意义
出血时间是血管性血友病筛选阳性率最高的试验，在确诊试验中，以检测血管性血友病因子抗原最常用，凝血因子Ⅷ活性试验并计算FVIII:C/vWF:Ag有助于血管性血友病的诊断与分析，瑞斯托霉素辅因子活性试验是最常用的vWF功能试验，血管性血友病因子多聚体分析有助于血管性血友病诊断和分型。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
实验室检查
临床意义
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