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发育性髋关节发育不良
概述
主要表现为髋关节外展受限、下肢不等长、跛行及鸭步
致病因素不明
根据年龄大小，选用不同的治疗方法
尽早规范治疗可取得满意的治疗效果
发育性髋关节发育不良是什么？
定义
发育性髋关节发育不良是指髋臼、股骨近端和关节囊等存在结构畸形，引起关节不稳定，直至发展为髋关节脱位、半脱位等。
发育性髋关节发育不良是儿童常见疾病之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位。
分型
常用Crowe方法分型。
Ⅰ型：股骨头移位距离小于股骨头高度的50%，即小于骨盆高度的10%。
Ⅱ型：股骨头移位距离在股骨头高度的50%～75%，即骨盆高度的10%～15%。
Ⅲ型：股骨头移位距离在股骨头高度的75%～100%，即骨盆高度的15%～20%。
Ⅳ型：股骨头移位距离超过股骨头高度的100%，即超过骨盆高度的20%。
发病情况
发育性髋关节发育不良的发病率在1‰左右。
有此病的患者家族中其发病率可以高达20％～30％。
女孩的发病率是男孩的6倍左右。
左侧发病率是右侧的2倍。
有明显的种族差异：白种人最多，黄种人其次，黑人最少。
成人发育性髋关节发育不良怎么治疗？
成人发育性髋关节发育不良的治疗方法有多种，应根据髋臼发育不良发展阶段及继发髋骨关节炎严重程度选择相应治疗方法。
具体治疗方法需要由医生评估后决定。
发育性髋关节发育不良能完全恢复吗？
发育性髋关节发育不良恢复程度与多因素有关，早期诊断、治疗，有望取得满意的治疗效果。
在新生儿期（出生至6个月）给予治疗的患儿预后最好，髋关节一般可以完全恢复正常。
对于其他年龄段患者，年龄越大，引起的症状越严重，疗效也就越差，所以一般很难再完全恢复。
发育性髋关节发育不良什么时候治疗比较好？
出生至6个月是发育性髋关节发育不良治疗的黄金时段。
在新生儿期（出生至6个月）给予治疗的患儿预后最好，髋关节一般可以完全恢复正常。此时治疗方法简便易行，效果较好，并发症少。
但对于其他年龄段人群，如果确诊该病，也应尽早进行规范治疗，治疗越早，疗效越好，发生股骨头缺血坏死或股骨头畸形的概率也相对较低。
病因
致病原因
发育性髋关节发育不良的确切病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因。
内在诱因：包括关节韧带松弛、女性、基因缺陷（有家族倾向性）、原发髋关节发育不良等。
外在诱因：包括臀位产、第一胎、羊水过少等。错误的包裹孩子的方法（襁褓方式-蜡烛包）、存在先天性肌性斜颈或足部畸形，也会增加发育性髋关节发育不良的发病风险。
症状
发育性髋关节发育不良的表现很明显，多是由家长发现的。
患儿平躺屈髋、屈膝角度相同时两小腿不等高。
大腿内侧皮纹增多、双侧皮纹不对称，后侧臀纹不对称。
走路时出现跛行、鸭步，身体向一侧偏斜。
髋关节被动活动有弹响和不稳。
就医
就医科室
儿科
如果儿童出现下肢不等长、大腿内侧皮纹增多、双侧皮纹不对称、跛行、鸭步步态等症状，建议及时就诊。
骨科
前往儿童专科医院就医者，可选择骨科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患儿有时无法准确描述自身症状，家长可帮助记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子双腿是否等长？
孩子走路时是否出现跛行或鸭步步态？
活动孩子髋关节时是否有弹响和不稳？
病史清单
是否有发育性髋关节发育不良家族史？
孩子是否存在先天性肌性斜颈或足部畸形？
孩子出生时是否存在胎位不正的情况？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线检查、B超检查、磁共振成像检查、CT检查
诊断
诊断依据
病史
根据患儿家族史、胎位不正等病史及患病的危险因素来确立诊断。
临床表现
症状
可有髋关节外展受限，下肢不等长，跛行及鸭步等表现。
体征
臀纹不对称。
查体：出生早期查体可有弹入试验（Ortolani征）、弹出试验（Barlow征）阳性。晚期有髋关节外展受限，肢体不等长。
影像学检查
B超检查：对于生后3周内的婴儿，髋关节超声检查可作为一种临床评估的辅助方法。
X线检查：通过骨盆正位片，可以观察到髋关节发育的情况和股骨头脱位的高度，从而进行分型，也有助于指导临床治疗方法的选择，是该病检查的金标准。
电子计算机断层扫描（CT）检查：CT的横断扫描有利于观察髋关节是否复位。
磁共振成像（MRI）检查：用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的对应关系。
鉴别诊断
髋内翻
单侧多见，往往见于会走后的小儿，表现为跛行（单侧）或者摇摆步态（双侧）。但骨盆正位片可见股骨头位于髋臼内，颈干角明显变小，小于110°才可诊断。同时可见大转子高位，转子间距变小或者为负值。有时在股骨颈下方可见三角形骨块。
病理性髋脱位
在新生儿或婴儿期有周身和髋部感染并治疗的病史。骨盆正位片除可见髋脱位外，有股骨头形态破坏或者形态的改变，如股骨头缺如、短髋畸形等。
神经源性或者畸形性髋脱位
患儿可有痉挛性脑瘫或者下神经源性瘫痪的相应病史和体征，或者多个关节挛缩同时存在的表现。部分脑瘫患儿，存在一定程度智力障碍、口齿不清、流口水等症状。
治疗
治疗原则：早期发现、早期治疗。治疗越早，治疗的方法越简单，也更容易获得正常或接近正常的髋关节。
发育性髋关节发育不良的患者，根据年龄的不同，采用不同的治疗方法。
新生儿和小于6月龄患儿
新生儿期一经发现应立即治疗，多数患儿可以采取保守治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于弹入试验阳性的6个月内的患儿髋关节恢复率达95%。
超过6月龄者不适合此种方法。
6月龄到18月龄患儿
对该年龄段患儿，髋关节的半脱位或脱位，闭合复位或切开复位是首选的治疗方式。
对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。
18月龄到8岁患儿
18个月以下婴儿的治疗：闭合复位、石膏、支具固定。
18个月以上小儿的治疗：需要进行髋关节囊切开复位、骨盆截骨术，常用的截骨术有Salter骨盆截骨术、Dega或者Pemberton髋臼成形术。
对于其他异常情况的患儿，医生会根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定具体手术方式而进行治疗。
8岁以上患儿
对于8岁以上的患儿如果是双侧脱位则不进行治疗，单侧在Y型软骨闭合前可以做骨盆截骨术，具体术式医生根据患者情况选择，对部分患儿也可以取得很好的治疗效果。
预后
治愈情况
在新生儿期给予治疗的患儿预后最好，将来髋关节可以完全恢复正常。
治疗中最常见的问题之一是股骨头缺血坏死，一旦发生股骨头缺血坏死，轻者可以自行恢复，重者将会产生程度不同的股骨头畸形。
术后也有部分患儿有程度不同的残留畸形。
危害性
发育性髋关节发育不良早期会有肢体不等长，跛行及鸭步，不及时治疗会影响生活和工作，也影响美观。
如果没有及时治疗，随着病情发展，可发生股骨头缺血坏死或股骨头畸形。
日常
日常管理
运动管理
家长辅助患儿做有规律的功能练习，逐渐增加活动量，根据病情和复诊结果逐渐下床活动，争取早日恢复功能。
鼓励患儿活动固定范围以外的关节，防止关节僵硬和肌肉萎缩。
皮肤管理
对各种外固定器具，一经固定稳妥，及时检查对皮肤、肢体有无摩擦、卡压等现象，发现异常，及时通知医生处理。
注意皮肤清洁，定期为患儿擦浴，对支具固定的部位，应小心、仔细擦洗，并观察有无皮肤破损。
保持石膏干燥、清洁，长期潮湿的石膏会引起皮肤浸软、破溃甚至感染，必须及时就医更换。
随诊复查
发育性髋关节发育不良需要定期复诊，并做一些检查。
佩戴挽具者需要每周复诊。
复诊时依然要携带个人病历和检查报告单等。
如果症状没有减轻，甚至有所加重等情况，需要及时就诊。
复诊时可能会做髋关节超声、髋关节X线检查等。
预防
正确的包裹方法：让婴儿腿自由外展的包裹方法，可以大大降低发育性髋关节发育不良的发病。
定期体检：每年进行一次体检，以便于及早发现发育性髋关节发育不良。
生活起居：避免让婴儿过早行走，以利于髋关节的发育。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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