• 互联网药品信息服务资格证书
    证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182

  • 营业执照
    证书编号:91440101MA9XNDLX8Q

恶性贫血
概述
恶性贫血是因体内内因子缺乏导致维生素B12吸收障碍引起的贫血
主要表现为面色苍白、乏力、舌炎、手足麻木、感觉障碍、行走困难等症状
主要是由于体内内因子缺乏引起
治疗包括一般治疗及维生素B12治疗
定义
指由于体内内因子缺乏引起维生素B12吸收障碍所致的贫血,属于巨幼细胞贫血的一种特殊类型。
胃内因子产生于胃体和胃底的壁细胞,是一种胃黏蛋白,有加速维生素B12在小肠黏膜吸收的作用。
分类
特发性恶性贫血。
症候性恶性贫血:主要指胃切除术后的恶性贫血。
发病情况
多见于北欧、英国、加拿大和美国,在我国罕见。
成年型恶性贫血多数发生在40岁以上,发病率随年龄而增高。
病因
致病原因
恶性贫血的发生原因是内因子的缺乏引起维生素B12吸收障碍。
自身免疫紊乱
主要见于自身免疫性胃炎(A型萎缩性胃炎)。患者体内存在抗内因子抗体或抗壁细胞抗体,导致内因子分泌不足,使胃肠道无法正常吸收维生素B12而致病。
还见于某些甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎、白癜风等疾病中。患者体内会出现抗内因子抗体,继而出现恶性贫血。
遗传
恶性贫血和遗传也有一定关系,患者家族中患病率比一般人群高20倍。
胃部疾病引起内因子分泌减少
胃切除术后、胃癌等,会因内因子的分泌不足而导致维生素B12吸收不良。
发病机制
恶性贫血具体发病机制尚不明确,目前研究认为与内因子缺乏相关。
内因子(IF)主要由胃壁细胞分泌,是胃肠道吸收维生素B12的必需因子。
目前发现的内因子抗体有两型:Ⅰ型抗体能阻断维生素B12与内因子相结合,故又称为阻断抗体;Ⅱ型抗体能阻止内因子-维生素B12复合体与回肠末端Cubam受体相结合,从而阻止维生素B12的吸收,故又称结合抗体。
血清中存在抗内因子抗体,可导致内因子分泌不足,使胃肠道无法正常吸收维生素B12而致巨幼细胞贫血
症状
主要症状
轻度恶性贫血可能没有症状,随着维生素B12水平的下降,可出现以下表现。
血液系统表现
常有面色苍白、眼睑内侧的黏膜苍白。
头晕、乏力,活动后胸闷、呼吸困难。
头痛、肌痛
消化系统表现
可出现口腔黏膜及舌乳头萎缩,舌质绛红(舌面呈“牛肉样舌”)、味觉消失,可伴舌痛。
可出现食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻等。
神经系统表现和精神症状
神经系统症状
神经系统症状可早于贫血出现,且当病情进展到晚期时,神经系统症状通常不能通过治疗逆转,主要表现为:
对称性远端肢体麻木:四肢的麻木、发凉,部分伴有疼痛。
深感觉障碍:视觉、嗅觉、听觉、味觉等出现障碍。
共济失调:运动的幅度及协调发生紊乱,步态不稳,四肢无力,行走困难。
善忘、定向力障碍:对自身状况、人物、地点、时间或环境等缺乏认知或认知错误。
视力下降、黑矇
严重者可有大、小便失禁。
精神症状
常表现为抑郁、失眠,严重者可出现妄想、幻觉及躁狂,甚至精神错乱、人格变态等精神异常症状。
其它
维生素B12缺乏可引起皮肤广泛色素沉着
溶血可出现黄疸
并发症
肿瘤
恶性贫血可导致患胃癌的风险增加。
出血倾向
恶性贫血可引起血小板减少及某些凝血因子缺乏,从而导致出血倾向。
可出现皮肤瘀点、瘀斑、紫癜,牙龈出血,鼻出血,黑便等。
感染
恶性贫血可引起白细胞减少,比平时更易感染。
就医
就医科室
血液科
若出现面色苍白、头晕、乏力及活动后胸闷、心悸等症状时,或者体检发现血红蛋白低于正常时建议就诊血液科。
消化内科
若出现食欲减退、腹胀、腹泻等症状时,可就诊消化内科。
神经内科
若出现手足麻木、感觉减退、行走困难,或嗜睡、精神错乱等症状时,可就诊神经内科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议卧床休息,以免因头晕导致摔伤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有面色苍白、头晕、乏力及活动后胸闷、心悸等症状?
是否有舌质绛红(舌面呈“牛肉样舌”)、味觉消失、舌痛等症状?
是否有食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻等症状?
是否有手足麻木、感觉减退、行走困难或步态不稳等症状?
是否出现记忆力减退,对自身、他人、地点、时间或环境等缺乏认知或认知错误的情况?
是否有味觉、嗅觉降低或消失?
是否有视力下降、黑矇
是否有大、小便失禁?
是否有抑郁、失眠、妄想、幻觉及躁狂,甚至精神错乱、人格变态等精神异常症状?
皮肤是否有异常?
这些症状出现多久了?
病史清单
是否有自身免疫性胃炎(A型萎缩性胃炎)?
是否患有胃癌?
是否患有甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎、白癜风等疾病?
直系亲属中是否有恶性贫血病史?
是否有胃部手术史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、骨髓细胞学检查、贫血四项等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗贫血药物:维生素B12等。
诊断
诊断依据
病史
有自身免疫性胃炎(A型萎缩性胃炎)、胃癌病史。
有胃切除手术史。
有甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎、白癜风等病史。
有恶性贫血家族史。
临床表现
症状
出现面色苍白、头晕、乏力及活动后胸闷、心悸等。
可出现口腔黏膜及舌乳头萎缩、舌质绛红(舌面呈“牛肉样舌”)、味觉消失、舌痛、食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻等消化道症状。
出现神经系统症状:乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难、善忘、定向力障碍、味觉及嗅觉降低或消失、视力下降、黑矇、大小便失禁等。
精神症状:抑郁、失眠、妄想、幻觉及躁狂,甚至精神错乱、人格变态等。
其他:皮肤色素改变、黄疸等。
体征
累及神经系统时出现。
肌张力增加、腱反射亢进
锥体束征阳性,包括:
巴宾斯基征阳性:使用棉签从足跟部沿着足底外侧缘向脚趾根部划动时出现拇指背屈,其余四指呈扇形展开的情况。
查多克征阳性:使用叩击锤的钝部,从后向前轻轻敲击受试者的下脚踝至跖趾关节时出现拇指背屈,其余四指呈扇形展开的情况。
奥本海姆征阳性:以拇指和食指把握受试者的胫骨前缘上端,然后沿胫骨前缘用力向下推进至踝部时出现拇指背屈,其余四指呈扇形展开的情况。
戈登征阳性:用拇指和其他四指分置于受试者腓肠肌部位,然后以适度的力量捏压时出现拇指背屈,其余四指呈扇形展开的情况。
实验室检查
血常规
了解外周血中血细胞情况,常结合血涂片检查。
恶性贫血一般为大细胞正色素性贫血,平均红细胞容积(MCV)>100fl,血红蛋白低于正常,中性粒细胞及血小板均可减少,但比血红蛋白减少轻。
血涂片中可见中性粒细胞多分叶及大卵圆形红细胞。
骨髓细胞学检查
了解骨髓造血情况。
可见增生活跃或明显活跃,红系增生显著,各系细胞均呈现巨幼变(胞体大,胞质较胞核成熟,“核幼浆老”),红系各阶段细胞均较正常大。
维生素B12测定
了解血清中维生素B12含量。
血清维生素B12低于74pmol/L(100ng/ml)提示维生素B12缺乏。
注意事项:单纯的叶酸或维生素B12水平下降并不能作为确诊依据。
维生素B12吸收试验(Schilling试验)
有助于判断维生素B12缺乏的原因。
一期试验显示维生素B12缺乏,在口服内因子后二期试验即可得到纠正。
壁细胞抗体检测
可了解是否存在壁细胞抗体,用于判断病因。
在大部分恶性贫血患者的血清或胃液中可以检测到壁细胞抗体。
注意事项:随着年龄增大,血清阳性率下降。
抗内因子抗体检测
可了解是否存在抗内因子抗体,用于诊断疾病。
在恶性贫血患者的血清中,内因子阻断抗体(Ⅰ型抗体)的检出率在50%以上,故内因子阻断抗体测定为恶性贫血的筛选方法之一。
胃液分析
了解胃液情况。
恶性贫血患者胃液的pH值在3.5以上,游离盐酸消失,注射组胺或促胃泌素后不能使胃液酸度降低1个pH值。
分级
可按血红蛋白(Hb)下降程度分级:
轻度贫血:Hb>90g/L但低于正常参考值下限。
中度贫血:Hb 61~90g/L。
重度贫血:Hb 31~60g/L。
极重度贫血:Hb ≤30g/L。
鉴别诊断
胃癌
相似点:均可引起食欲减退、腹胀、腹泻等消化道症状,胃游离盐酸缺乏。
不同点:行胃镜、活组织病理检查可鉴别。
溶血性贫血
相似点:有贫血症状,均可引起胆红素升高。
不同点:溶血性贫血胆红素升高常较恶性贫血明显,溶血试验检查为阳性,与恶性贫血不符。
红白血病
相似点:均可引起面色苍白、头晕、乏力及活动后胸闷、心悸等贫血症状,均可导致红细胞出现巨幼变。
不同点:红白血病骨髓检查可见原始细胞增多,用维生素B12治疗无效。
骨髓增生异常综合征
相似点:均可引起面色苍白、头晕、乏力及活动后胸闷、心悸等贫血症状;均可导致红细胞出现巨幼变。
不同点:骨髓异常增生综合征的骨髓检查可见病态造血,维生素B12不减少。
治疗
治疗目的:纠正贫血,缓解症状,预防并发症发生。
治疗原则:采取一般治疗及药物治疗,主要为维生素B12终身治疗。
一般治疗
休息
头晕、乏力、胸闷等症状明显时应卧床休息,减少活动。
输血
对于Hb<50g/L,患者极度衰竭、感染或合并心力衰竭时,可酌情进行输血治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
需终身使用维生素B12
采用肌内注射方法。
注意事项:可诱发尿酸升高,故用药期间应注意监测尿酸变化;氨基水杨酸等药物会影响吸收,需避免同时使用。
预后
治愈情况
需终身用药,无法治愈。
并发神经系统症状者通常难以完全恢复。
危害性
可导致患者活动耐量下降、记忆力下降,影响正常生活及工作。
可损伤神经系统,且神经系统损伤后恢复较慢,甚至不能恢复,影响生活质量。
需终身用药,如果停用,可能出现严重症状,影响生活质量。
恶性贫血可为胃癌的初期症状,也可能在后期并发胃癌,影响生活质量,严重者危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
宜多食新鲜果蔬、肉、蛋等高蛋白、高维生素、易消化食物。
保持营养均衡。
应戒酒。
生活管理
轻度贫血者,无须太多限制,但要注意休息,避免过度疲劳。
中度贫血者,增加卧床休息时间,若病情允许,应鼓励生活自理,活动量应以不加重症状为度。若活动中自测脉搏≥100次/分或出现明显心悸、气促时,应停止活动。
待病情好转后可逐渐增加活动量。
保持室内清洁卫生,尽量避免去人多的环境。
心理支持
由于恶性贫血需要终身治疗,易造成抑郁、焦躁等心理问题。可通过心理疏导、疾病基础科普、陪伴等方式改善心理状况。
病情监测
肌注维生素B12偶有过敏反应,甚至休克,要密切观察并及时就医处理。
用药后,由于大量血细胞生成,可使细胞外钾离子内移,从而导致血钾含量突然降低,要密切监测血钾浓度,并及时就医处理。
随诊复查
遵医嘱定期复查,以便医生评估病情,调整治疗方案。
复查时间需医生根据患者病情制定。
复诊检查项目一般包括血常规、骨髓细胞学检查、维生素B12测定等。
预防
该病目前病因及发病机制不明,故尚无确切有效的预防措施。
因胃癌引起者需要积极治疗原发病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。本网站不销售任何药品,只做药品信息资讯展示!

不良信息举报邮箱:zsex@foxmail.com  版权所有 Copyright©2023 www.yzgmall.com All rights reserved

互联网药品信息服务资格证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182    |   粤ICP备2021070247号 |   药直供手机端 |   网站地图