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多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病
发病与自身免疫相关，遗传和环境也参与
以药物治疗为主
临床类型不同，预后不同
多发性硬化是什么？
定义
多发性硬化（MS）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层膜，有绝缘作用。髓鞘缺失，影响神经功能，会出现相应的临床症状。
本病属于自身免疫性疾病，遗传和环境因素也参与其发病。
分型
复发缓解型（RRMS）：以反复发作、缓解为特征，是最常见的类型。
继发进展型（SPMS）：由RRMS发展而来，发作次数逐渐减少，但神经功能残疾逐渐加重。
原发进展型（PPMS）：一开始就缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
进展复发型（PRMS）：神经功能残疾逐渐进展，过程中出现少量的急性发作。
发病情况
我国发病率较低，成人每10万人中约0.288人发病，儿童每10万人中约0.055人发病。
高纬度和高海拔地区的居民容易患多发性硬化。
好发于青壮年，发病高峰为 40～49 岁。
女性患病比例为男性的1.5～2倍。
多发性硬化能治好吗？
多发性硬化通过治疗，症状可得到缓解，但不能治愈。
多发性硬化是自身免疫相关性疾病。
主要表现为肢体无力、感觉异常、视力障碍、共济失调等，多数表现为发作-缓解-复发过程，多次反复。
如果及时诊断，并进行规范的药物治疗，症状可得到缓解，且能减少复发、延缓进展。
多发性硬化一定会残疾吗？
多发性硬化患者多数会残疾。
少数多发性硬化患者发病十余年内几乎不留任何神经系统症状及体征。
但多数患者每次复发后都会残留部分神经功能障碍，随着病情进展，残留症状逐渐增多，最终可导致残疾。
多发性硬化患者经过积极治疗和康复锻炼可延缓残疾进程。
多发性硬化有彻底治愈的方法吗？
目前多发性硬化不能彻底治愈。
多发性硬化主要通过药物治疗，控制疾病复发及进展。
病因
致病原因
多发性硬化的确切病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、自身免疫反应等因素有关。
遗传因素
多发性硬化有明显的家族发病倾向，同卵双胞胎一方若患病，另一方患病的概率为30%；异卵双胞胎为3%～5%。
多发性硬化患者的父母或兄弟姐妹的患病率是普通人群的12～15倍。
病毒感染
与病毒感染后诱发自身免疫反应有关，如麻疹病毒、人类疱疹病毒4型（EB病毒）、人类疱疹病毒6型（HHV-6）等。
自身免疫反应
与体内异常的抗体攻击自身正常组织有关。
诱发因素
日照减少和维生素D缺乏：可以增加多发性硬化发病和复发的风险。
不良的饮食习惯：高脂饮食可能会增加多发性硬化患病概率。
吸烟：吸烟或吸二手烟能使多发性硬化患病概率明显增加、病情加重。
高温：天气炎热、洗热水澡或发热，都可能造成病情加重。
发病机制
包绕在神经纤维周围的髓鞘，在受到体内异常抗体攻击后，发生病理改变，与神经纤维分离，出现所谓的“脱髓鞘”（如果将神经当作一根电线，脱髓鞘改变就是电线外面的胶皮脱落了）。
神经发生“脱髓鞘”后，神经细胞的膜电位发生改变，信息无法传导，最终引发一系列的感觉、运动和认知障碍。
症状
多发性硬化临床症状多样，病情易反复。
大多数患者在首次发作时表现为临床孤立综合征（CIS），常常累及脊髓、脑干、视神经等部位，出现视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等表现。病灶特点表现为时间上的孤立，且临床症状持续24小时以上。
大多数CIS患者经历首次发作后，可进展为多发性硬化。
主要表现
肢体无力
最多见，大约50％的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。一般下肢比上肢明显，可为偏瘫（一侧肢体无力）、截瘫（双下肢无力）或四肢瘫（四肢无力）。
出现不同程度的身体疲劳，有时稍微活动就感觉极度疲劳。
感觉异常
肢体、躯干或面部出现刺痛感、麻木感、蚁走感、瘙痒感或烧灼样疼痛等。
可有深感觉障碍。深感觉包括肌肉及关节位置觉、运动觉、震动觉。比如请患者闭目，检查者摸其某一手指或某一脚趾，请他回答所摸的是哪一个，回答不正确则为位置觉障碍。
视力障碍
单眼视力急剧下降，有时双眼同时受累，可伴有眼痛。
视野缺损。
共济失调
吟诗样言语：说话音调像吟诵旧体诗词一样抑扬顿挫。
眼球震颤：眼球出现无法控制的摆动。
意向性震颤：肢体向一个目标运动时出现震颤，静止时不出现。比如用手指鼻时，手会控制不住地抖动，但指到鼻尖后就不再抖动。
走路不稳。
精神症状和认知功能障碍
多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。
部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、重复语言、猜疑和被害妄想等。
约半数患者可出现认知功能障碍，通常表现为记忆力减退、反应迟钝、判断力下降和抽象思维能力减退等。
发作性症状
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁过度换气、焦虑或肢体长时间保持某种姿势可诱发。
局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛。
其他症状
膀胱、直肠功能障碍：包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等。
男性患者还可出现性功能障碍。
并发症
部分患者可能因肢体运动和感觉障碍，长期卧床，并发以下疾病。
压疮：长期卧床，可致受压处皮肤溃烂和坏死。
双下肢深静脉血栓：因下肢活动障碍，可有静脉血栓形成，表现为下肢水肿。
就医
就医科室
神经内科
如果出现视力下降、肢体麻木、肢体无力、说话困难等症状，应及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状及持续时间，以便给医生更多参考。
特别提示：建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无视力障碍、肢体无力、感觉异常、步态不稳、尿便障碍等表现？
上述症状是否为第一次出现？
病史清单
是否有多发性硬化家族史？
是否有麻疹病毒、EB病毒、人类疱疹病毒6型等感染史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振成像
其他检查：脑脊液检查、电生理检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
有多发性硬化家族史。
可有自身免疫性疾病病史。
临床表现
症状
肢体麻木、肢体无力、视力下降、说话困难、尿频、尿急等。
体征
眼球震颤：眼球出现无法控制的摆动，多为水平性或水平加旋转。
意向性震颤：如手臂伸直后，用手指指向鼻尖的过程中，手会控制不住地抖动，但指到鼻尖后就不再抖动；或伸手拿物体的过程中控制不住地抖动，一旦拿到物体就不再抖动。
莱尔米特征（Lhermitte征）：被动屈颈（低头）时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放射至大腿或足部。
深反射亢进：如膝反射亢进、踝反射亢进。
其他体征：常常存在病理反射，如霍夫曼征及巴宾斯基征阳性。
影像学检查
颅脑CT
多发性硬化患者常规CT扫描多正常，只有在较大病灶才能见到低密度区。
对视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。
颅脑磁共振（MRI）
是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%～94%，明显优于CT，且能发现CT难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。
脑脊液检查
脑脊液检查可为原发进展型多发性硬化的临床诊断，以及多发性硬化的鉴别诊断提供重要依据。
通过腰椎穿刺获取脑脊液，进行检查。
检查注意事项
检查时按照医生要求调整体位。
一旦穿刺针进入体内后，不要咳嗽和移动身体。
做完穿刺后，要去掉枕头平卧6小时左右，防止因颅内压力改变引起头痛。
保持局部皮肤的清洁、干燥，防止穿刺处感染。
电生理检查
电生理检查在发现亚临床病灶方面具有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可观察多发性硬化的病情变化。
电生理检查包括视觉、听觉和躯体感觉诱发反应。视觉诱发电位对于诊断没有确切颅内病灶（如只有脊髓病灶）的多发性硬化患者更敏感。
检查注意事项
应于检查前一天洗头，以免头皮污垢影响检查结果。
检查前按照医生要求停用或使用相关药物。
放松心情，应避免精神紧张影响检查结果。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎
相似点：运动障碍、感觉异常、视力障碍。
不同点：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）与首次发病的多发性硬化很难区别，通常从以下几点进行鉴别。
急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发病。多发性硬化少见于儿童，多见于成人。
急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，多发性硬化患者少见。
病变累及视神经时，多发性硬化常先累及一侧，而急性播散性脑脊髓炎多同时累及双侧。
绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程，大多数多发性硬化患者病程表现为时间上的多发性。
磁共振检查等影像学检查有助于鉴别。
视神经脊髓炎
相似点：视力下降、眼痛、感觉障碍、运动障碍。
不同点：视神经脊髓炎（NMO）与多发性硬化，可以从以下几点进行鉴别。
视神经脊髓炎亚洲人多发，多发性硬化西方人多发。
视神经脊髓炎多见于5～50岁人群，多发性硬化在儿童中少见。
视神经脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或预防接种史，而多发性硬化患者少见。
磁共振检查、脑脊液检查等有助于鉴别。
Wernicke脑病（韦尼克脑病）
相似点：复视、眼球活动障碍、精神异常及行走不稳。
不同点：Wernicke脑病由维生素B1缺乏引起，多见于中年男性，尤以酗酒者更为多见。颅脑CT或磁共振检查有助于鉴别。
多发性腔隙性脑梗死
不同点：磁共振检查显示两者在上病灶形态相似，但多发性硬化的影像学表现为空间多发性。多发性硬化在时间上的多发性也有助于鉴别。
原发中枢神经系统淋巴瘤
相似点：肢体无力、视野改变、共济失调、精神行为异常。
不同点：一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤。颅脑磁共振检查有助于鉴别。脑脊液细胞学有时检测到淋巴瘤细胞。
治疗
急性期治疗目的为减轻症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。
缓解期治疗目的主要为控制疾病进展。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
急性期
糖皮质激素
有助于促进急性发病患者的神经功能恢复，但延长激素用药时间对神经功能恢复无长期益处。
静脉注射用丙种球蛋白
用于妊娠或哺乳期妇女、不能应用激素治疗的成人或对激素治疗无效的儿童。
推荐用法：静脉滴注，连续用5天为1个疗程。
缓解期
特立氟胺
为缓解期治疗中的一线口服治疗药物。
已确诊的复发型患者可给予特立氟胺治疗。
不良反应：腹泻、呕吐、头发稀疏、丙氨酸氨基转移酶水平升高。
注意事项：孕妇或备孕女性禁用特立氟胺。
注射用重组人β-1b干扰素
为缓解期治疗中的一线治疗药物
注意事项：孕妇或哺乳期妇女禁用。
阿仑珠单抗
已确诊的复发型患者可静脉输注阿仑珠单抗治疗。
不良反应：输液反应、感染和自身免疫性疾病。
米托蒽醌
可以减少复发缓解型患者的复发率；延缓复发缓解型、继发进展型和原发进展型患者的病情进展。
不良反应：恶心、呕吐、厌食、腹泻；心律失常、心肌梗死；骨髓抑制所致血细胞减少。
对症治疗
痛性痉挛：可应用卡马西平、替扎尼定、加巴喷汀、巴氯芬等药物治疗。
慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）类药物治疗。
抑郁、焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。
乏力、疲劳（较明显时）：可用金刚烷胺等治疗。
震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。
膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿管等处理，如尿失禁可使用奥昔布宁、坦索罗辛等药物治疗。
性功能障碍：可应用改善性功能药物（如西地那非）等治疗。
特殊人群用药注意事项
妊娠期和计划妊娠患者
任何缓解期治疗药物均不建议在妊娠期应用。
对于计划妊娠但复发风险较高患者，可使用醋酸格列默或干扰素治疗至确认妊娠前。
对于计划妊娠但复发风险非常高的患者，可考虑整个妊娠期间应用醋酸格列默或干扰素治疗。
对于病情持续高度活跃的患者，建议延迟妊娠。坚持妊娠患者，在充分讨论潜在风险后，可考虑整个孕期使用那他珠单抗治疗。
哺乳期患者
不建议哺乳，产后应尽早开始缓解期治疗，以预防复发。
血浆置换
急性重症或对激素治疗无效者，可尝试使用血浆置换治疗。
造血干细胞移植
造血干细胞移植可能对严重及难治的多发性硬化患者有效。
中医治疗
部分中药可能具有改善多发性硬化的作用，如黄芪甲苷、补肾固髓片等。具体中医疗法需咨询专业中医科医生。
康复治疗
康复治疗在改善患者疲劳、运动障碍、步态异常、认知障碍等方面效果显著, 可最大程度地减少残疾，提高患者的肢体运动能力和生活质量。
患者应尽早在专业康复医生指导下进行康复治疗。
肢体无力的康复治疗
训练方式
有氧运动：四肢联动训练、跑步机步行训练、家庭步行训练、下肢助力联动训练。
抗阻训练：负重训练、弹力带柔韧抗阻训练、肌肉力量增强训练。
有氧运动联合抗阻训练。
平衡功能和稳定性训练。
作用
运动训练可以显著提高行走耐力和速度，还可以改善平衡功能，缓解疲劳和抑郁症状，减少患者对跌倒的恐惧。
肌肉痉挛的康复治疗
水中运动训练是缓解肌肉痉挛的有效方法。
坚持关节主动/被动活动和手法按摩治疗，可以抑制肌紧张。
如果发生重度痉挛或关节挛缩，可使用支具或矫形器。
震颤和共济失调的康复治疗
目前主要采用Frenkel训练法，在卧位、坐位、站位和行走四方面反复训练。
构音障碍的康复治疗
讲话时放慢速度，以便有时间用舌肌补偿其他发音器官的失控。
还可通过看图片，反复朗读字母表、单字、单词等，提高交流能力。
认知功能障碍的康复治疗
逐渐习惯改变，并适应一些新的方法以改善认知功能，如使用记事本、日历牌记录生活和工作琐事，反复诵读以增强记忆力等。
康复过程中的注意事项
在运动训练的时候，需要有家人陪伴，防止跌倒、坠床等意外发生。
保证训练环境安全，训练时要移开周围尖锐物品，不让杂物阻碍路线。
选择合适的训练时间，空腹以及饭后饱腹时，不宜立即训练。
训练时如果发生痉挛（发僵）或痛性痉挛（发僵伴疼痛），要立即停止训练，适时放松休息。
保证训练强度适宜，循序渐进增加训练强度。
预后
治愈情况
多发性硬化临床类型不同，病程差异较大，预后迥异。
良性型多发性硬化预后较好，起病15年后尚无明显功能障碍。
恶性型多发性硬化可于起病后相对较短时间内病情恶化、致残或致死。
危害性
病情严重者可遗留严重的功能残疾，影响日常生活和工作。
多发性硬化反复发作，容易遗留后遗症，如肢体瘫痪，视力下降、失明，排尿或排便障碍等。
日常
日常管理
饮食管理
以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主。
推荐食用鸡蛋、牛奶、豆及其制品、鱼肉、禽肉和瘦肉等食物，补充蛋白质。
多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物，如将燕麦、藜麦、小米、红豆等同大米一起烹制。
饮食清淡，应避免使用猪油等动物性油脂，限制摄入蛋黄、内脏类、过量的海鲜等高胆固醇的食物。
忌肥腻、煎、炸的食物，如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料等。
保证充足的水分摄取。
生活管理
视物不清或复视时，尽量闭眼休息或双眼交替休息，使用字体较大的阅读材料等。
家属要给患者创造方便的活动环境，如将日常生活用品放在视觉较好的一侧等。
保持外阴部清洁、干燥，便后及时清洗、擦干，每日进行外阴部冲洗，预防泌尿系统感染。
避免发病诱因，如洗浴时避免水温过高、远离过度温暖或寒冷的环境。
预防感冒及其他感染、外伤。
避免情绪激动、过度紧张和劳累。
尽可能维持正常活动、保持活动能力、适量运动，以预防肌萎缩。
心理支持
患者和家属可以多学习和了解疾病相关知识，正确认识疾病，了解疾病的性质及发展，树立战胜疾病的信心。
家属一定要关心，多与患者沟通交流，安抚患者。家属或朋友一定要尊重患者，与之谈话一定要耐心倾听。亲友也要时常去看望患者，减少其孤独感。
生活当中，要尽量照顾患者的习惯。多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。让患者做一些自己可以完成的事情，家属要对其生活自理方面的成功给予赞扬和鼓励，有助于增强患者自信心。
患者还可以通过听轻音乐、深呼吸、观看娱乐节目等方法，放松身心，缓解不良情绪。
预防
多发性硬化的病因尚不明确，暂无特殊有效的预防措施。远离危险因素，有助于减少疾病的发生、加重或复发。
洗浴时避免水温过高。
戒烟。
加强营养，适当锻炼身体，增强机体抵抗力。
合理安排生活和工作，保证充足的睡眠。
遵照医嘱坚持用药，不能擅自停止药物治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常
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