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短P-R综合征
概述
Lown、Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期（＜0.12秒）和无δ波的正常QRS图形心电图表现。可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率，故称为短P-R综合征，也称James束型预激综合征或LGL综合征。
病因
短P-R综合征的解剖基础是存在James旁路（也称房室结旁路），它是后结间束的一部分纤维，绕过房室结顶部而止于房室结的下部或房室束，因而P-R间期缩短，不直接进入心室，因而无δ波、QRS波时间正常，且为折返提供了基础条件，故可并发房室结折返性心动过速或快速性心房颤动或心房扑动。但是，近年来对James束的起止点，甚至是否真正存在都还存在着分歧。
症状
不伴有心律失常的短P-R综合征的患者，可无任何临床症状。伴有心律失常的短P-R综合征患者，则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥等症状。短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速（AVNRT等），其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低，只占50%或以下，频率很快，多在200次/分钟以上，节律规则。部分患者可出现心房扑动或心房颤动。
检查
1.心电图检查
（1）短P-R综合征典型心电图 ①P-R间期＜0.12秒。②QRS波正常，无δ波。③P-J间期缩短。④不出现继发性ST-T改变。
（2）短P-R综合征典型心电图特点 ①短P-R综合征主要是房室结内传导时间的缩短，故P-R间期＜0.12秒，但大多为0.08～0.11秒。有时P波增宽，甚至进入QRS波内，以至P-R间期消失。②P-R间期＜0.12秒，并不是短P-R综合征所特有的。有人指出，有些不明原因的心房颤动是由于间歇性短P-R综合征所致。
（3）短P-R综合征心电图的特殊类型 ①隐匿性短P-R综合征：有人认为约50%的短P-R综合征患者平时呈隐匿状态，仅在某些情况下一时性出现，例如房性期前收缩的刺激、阿托品试验等。②频率依赖性短P-R综合征：其特点同频率依赖性WPW综合征。③James束内文氏现象：与Kent束内文氏周期相似。④短P-R综合征伴发心律失常：短P-R综合征本身可伴发心律失常。
2.电生理检查特点
（1）希氏束电图特点 短P-R综合征即房室间短路的特征，应当是房室传导时间缩短，大部分是房室结内传导速度加快所造成的，称为加速的房室结传导，其心房内传导和希-浦系统传导是正常的。A-H间期常小于60毫秒。
（2）心房增速调搏检查 单纯用希氏束电图往往还不能明确揭示出短P-R综合征的特点。可借助心房调搏法，以及某些药物反应进一步明确诊断。
3.对心房程序期前刺激
此与心房增速调搏刺激反应很相似。最多见的是随着心房期前刺激的配对间期（A1-A2）缩短，A-H间期平整地轻度延长。有房室结双径路反应者比心房调搏刺激时多一些，特别是基础刺激周长（S1-S1及A1-A1）较短时，因为基础周长短则房室结的不应期长，易于显露房室结双径路的电生理现象。A1-A2逐渐缩短时，A2-H2逐渐延长，形成一缓和的曲线。有时可有跳跃现象，提示有房室结内双径路的曲线。
在心房程序期前刺激，特别是基础周长较短时，在刺激过程中A-H、H-V间期短而不变者，则提示存在心房-希氏束旁路。因为旁路为普通心肌，基础周长短则不应期也短，故期前刺激并不使传导时间延长。如果基础心律的心动周期很短时，心房刺激可引出A2-H2明显延长，则说明短路是在房室结内（加速纤维或附着在房室结内）。
4.药物反应
普萘洛尔可使房室结传导变慢，但对旁路及心房肌无影响。静注普萘洛尔后，A-H延长，提示短路是在房室结内的组织中或是附着在房室结的短路。
5.房室结有效不应期的测定比较
短P-R间期（P-R＜0.12秒）伴室上性心动过速史者的房室结有效不应期比正常P-R间期者房室结有效不应期要稍短一些，但差异并不显著。而房室结加速传导伴有室上性心动过速史的患者房室结有效不应期要比P-R间期正常伴室上性心动过速史者为短。
6.室房传导
短P-R综合征室房传导即室房逆传时间的测定，显示房室结加速传导的患者，其室房传导均好，有或无双径路时、及有或没有伴发室上性心动过速时，其室房逆传时间均无明显差异。显示心房-希氏束旁路的患者，大多没有室房传导，少数有室房传导者其传导功能也比房室前传要差。
临床上经常发现某些患者心电图P-R间期≤0.12秒，而阵发性室上性心动过速史又不十分肯定，不能确诊为LGI综合征，此时应进行电生理检查。
诊断
短P-R综合征诊断的电生理依据主要包括：①希氏束电图A-H间期<60毫秒，H-V间期正常。②心房调搏时P-R（或A-H）间期递增量＜100毫秒。③心房调搏频率200次/分钟时，仍能保持1：1下传。④心电图P-R间期≤0.12秒。
治疗
预激综合征合并快速性心律失常的治疗：
1.发作期的药物治疗
由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。
血流动力学情况不好（伴有严重低血压等）或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律（除非无复律设备或有电复律之禁忌证）。血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。
（1）普罗帕酮 常为首选药。用5%葡萄糖液20毫升稀释后缓慢静脉推注。如无效，在15～20分钟后可重复应用一次。多数患者使用70～140毫克即有效。普罗帕酮（心律平）使用时应注意以下两点：少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重。这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1：1传导有关。例如用药前为2：1传导，用药中因心房率减慢导致1：1传导，心室率倍增；普罗帕酮（心律平）对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。
（2）普鲁卡因胺 有人主张作为首选药物，溶于40ml液体中（5%葡萄糖），静脉缓慢推注，有效率高。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。
（3）胺碘酮 终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率高。用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注。如10～15分钟后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。
2.发作间歇期的治疗
对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。
对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发，也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。
在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术。
3.同步直流电心脏电复律
电复律（功率100～200J）对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。
4.预激综合征的外科治疗
在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率高。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。
5.预激综合征的导管射频消融治疗
导管射频消融术安全性高，是用低能量射频电流经导管消融。由于它没有直流电击所带来的心肌明显的热损伤，不需全身麻醉，不产生气压伤，一般不导致心肌穿破，也很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。
6.植入型心脏复律除颤器
当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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