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动脉导管未闭
概述
一种婴儿出生后动脉导管未按时闭合的先天性心血管畸形
轻者无症状,重者可有呼吸急促、心悸、喂养困难,易患呼吸道感染,发育迟缓
可能与遗传、环境因素有关,具体病因尚未明确
可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗
定义
动脉导管未闭是各种原因引起的出生后动脉导管未能正常闭合,是小儿先天性心脏病之一。
动脉导管是胎儿期连接肺动脉与主动脉的“通道”,是胎儿期的特殊血液循环方式所必需的,出生后会随着废用而自行闭合,95%婴儿在出生后1年闭合,若通路持续开放,则为动脉导管未闭。
分型
未闭合的动脉导管粗细、长短、形态都有所差异,根据病理解剖可分为五种类型。
管型:是最常见的类型,占动脉导管未闭的80%以上,导管较长,管径较均匀。
漏斗型:也较常见,导管呈漏斗状,靠近降主动脉端较宽,靠近肺动脉端较窄。
窗型:导管极短,几乎没有长度,降主动脉与肺动脉间似窗形连接、直接吻合。
动脉瘤型:导管的中段呈瘤样膨大,管壁很薄。
哑铃型:导管中间细、两端粗,形似哑铃。
发病情况
动脉导管未闭的患病率占先天性心脏病的10%~21%,每2500~5000例存活新生儿中即可发生1例。
早产儿患病率较足月儿明显增加,出生体重低于1千克的早产儿患病率高达80%。
多见于女性,男女比例约为1:3。
病因
致病原因
病因不明,可能与以下因素有关。
遗传因素
不合并其他疾病的动脉导管未闭呈多基因遗传,其他染色体病也常伴发动脉导管未闭。
环境因素
胎儿发育的宫内环境因素:母亲孕期患风疹、流行性感冒、糖尿病、高钙血症等疾病,或母亲孕期接触放射线、服用某些药物。
出生后的环境因素:出生地为高原等高海拔地区。
高危因素
早产儿。
家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病。
发病机制
正常情况下,动脉导管会在婴儿出生后4周左右逐渐闭合,退化成动脉导管韧带。如果由于致病基因遗传或基因突变,本身基因不稳定,在环境因素的促发下,就可能导致动脉导管未闭;也可能是受到出生后环境因素影响,动脉导管肌肉收缩不能被促发,引起本病。
症状
动脉导管未闭的症状和病程与导管粗细、主动脉至肺动脉分流血量的多少(分流量大小)等因素有关。
导管细小、分流量小者可无明显症状,在体检或其他疾病的检查中偶然发现。
导管粗大、分流量大者,在出生后不久即可出现症状。
主要症状
乏力。
劳累后心悸。
咳嗽。
胸闷。
气喘。
其他症状
婴幼儿可有喂养困难,吃奶量少,吃奶时可出汗、哭吵、呼吸急促等。
婴幼儿还可出现体重不增加、生长发育较正常落后,表现为身材瘦小、身高和体重与年龄不符。
反复呼吸道感染:可有反复咳嗽、咳痰等症状。
并发症
肺动脉高压:可出现劳累后气急,皮肤、黏膜呈紫红色(发绀),下半身和左上肢明显;手指和脚趾末端膨大如杵状,即杵状指(趾)。
感染性心内膜炎:可出现发热、皮肤瘀点等。
心力衰竭:表现为不同程度的呼吸困难、气喘、咳嗽、咳痰、咯血、体力下降等,严重时可出现嗜睡、昏迷。
动脉导管破裂出血:较少见,可迅速导致死亡。
就医
就医科室
小儿外科
当孩子出现呼吸快、呼吸困难、皮肤发绀、生长发育落后,或心脏超声提示异常等情况时,建议应尽快就诊。
急诊科
当孩子出现呼吸费力、晕倒等情况时,建议尽快急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现上述症状时,尽量避免孩子剧烈运动,以免加重病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候开始出现呼吸快?
什么时候开始出现皮肤发绀?
有无反复发作的咳嗽咳痰
孩子生长发育是否比同性别同龄孩子落后?
病史清单
是否有先天性心脏病家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
化验检查:血常规、C反应蛋白、血气分析
影像检查:心脏超声、胸部平片、胸部CT
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
强心药:去乙酰毛花苷
利尿药:螺内酯、氢氯噻嗪
诊断
诊断依据
根据症状、体征,结合超声心动图、X线检查和心电图改变,大部分可明确诊断,小部分需要联合其他检查才能确诊。
病史
早产儿。
家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病。
母亲孕期患病、服药或接触放射线。
临床表现
乏力、劳累后心悸、咳嗽、胸闷、气喘等症状,婴幼儿喂养困难、生长发育落后。
听诊可有胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音(特征性改变)、收缩期杂音
身高、体重发现与年龄不符。
有甲床毛细血管搏动、水冲脉股动脉枪击音周围血管征
下半身发绀,杵状指(趾)等。
心电图检查
心电图可以记录心电活动的变化,根据各个波形的变化,可以帮助诊断。
病情轻者心电图无明显异常;病情严重者可有左心室肥大、左右心室合并肥大或右心室肥大改变。
影像学检查
超声心动图检查
超声心动图是确诊动脉导管未闭的主要检查,一般作为首选检查。
超声心动图可直接探查到未闭的动脉导管,测量其长度和粗细,可显示分流的方向和大小,还有安全、无创、实时、准确、简便、廉价等优点。
心脏超声检查时探头需要在胸前扫描检查,因此需要穿着宽大、舒适且容易穿脱的衣服,女士不要穿连衣裙。
胸部X线检查
胸部X线检查可以观察到心脏的大小,肺的血液分布,以及血管有无增粗的表现,帮助鉴别心脏病、动脉硬化、肺炎等疾病。
X线透视有时可发现“肺门舞蹈征”的特征性变化。
心导管检查
是将特制的导管,经周围血管送至心脏和血管需要检查部位的介入技术,本病常用右心导管检查
检查时心导管可通过未闭动脉导管进入主动脉。
可同时进行逆行主动脉造影,帮助鉴别其他疾病。
鉴别诊断
动脉导管未闭应与其他可出现类似心脏杂音的疾病相鉴别。
主-肺动脉间隔缺损
主-肺动脉间隔缺损的临床表现与动脉导管未闭极为相似,但心脏杂音更响、位置较低,逆行升主动脉造影可见升主动脉与肺总动脉同时显影,超声心动图可见主动脉和肺动脉之间有缺损。
主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉窦动脉瘤破裂的心脏杂音位置较本病低;多有突发心前区剧痛病史,随后出现心慌、胸闷等症状;超声心动图检查可有主动脉窦畸形,且多可见动脉瘤破口及分流。
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的心脏杂音无明显连续性,超声心动图检查可见心室间隔回声的连续性中断,心导管检查不能通过未闭动脉导管进入主动脉。
冠状动脉瘘
冠状动脉瘘可有心绞痛、呼吸困难等症状;超声心动图可见扩张的冠状动脉,且可发现有瘘口;冠状动脉造影有冠状动脉走行和瘘口可明确鉴别。
治疗
治疗目的:关闭动脉导管,缓解症状,防止发生感染性心内膜炎等并发症,改善预后。
治疗原则:确诊为动脉导管未闭后,必须尽早进行治疗,治疗方案需要根据病情严重程度、年龄等综合决定。
一般治疗
观察等待:早产儿的动脉导管若未按时关闭,可先观察一段时间,等待其自行关闭。婴幼儿的动脉导管未闭也可能自愈。无明显症状的动脉导管未闭,可考虑先观察是否引起其他健康问题。
注意休息:避免劳累、体力活动。
调整饮食:给予营养丰富、易消化的食物。
调整喂养方式:给婴儿喂奶时应少量多次。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
早产儿发生动脉导管未闭,可先应用药物辅助关闭动脉导管。
常用药物为吲哚美辛阿司匹林,应用后动脉导管可能在24~30小时内关闭。
使用后偶尔会出现肠穿孔等不良反应。
治疗后未能关闭者,仍需要进行手术治疗。
手术治疗
适应证
早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者,应及时手术。
无明显症状者,若伴有肺充血、心影增大,宜择期(选择合适的时间)手术。
禁忌证
艾森门格综合征。
合并严重肺动脉高压,出现右向左分流时。
合并感染性心内膜炎者(需要在治疗至少3个月、体温正常4周后再进行手术)。
手术方式
外科手术治疗
是过去常用的治疗方法,有创伤大、恢复慢等缺点,现已逐渐被介入治疗代替。
可通过开胸手术,结扎未闭的动脉导管,或者切断未闭的动脉导管并进行缝合。
主要适用于合并主动脉弓离断、完全性大动脉转位肺动脉闭锁等先天性心脏病,需要同时治疗者;也可作为介入治疗失败的补救措施。
介入治疗
经皮穿刺股动脉和股静脉,在X线或超声引导下,应用封堵器封闭动脉导管的方法。
是主要的治疗手段,具有切口小、创伤轻、恢复快等优点。
对于年龄超过6个月,体重超过8千克者,除了有禁忌证和需要外科手术的情况,都应采取介入治疗。
术后并发症
手术后可能出现高血压、喉返神经损伤、动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、导管再通、感染性心内膜炎等并发症。
介入治疗还可能会导致溶血、残余分流和封堵器移位、降主动脉狭窄、左肺动脉狭窄等并发症,发生后多需要应用外科手术治疗。
术后注意事项
不要随意揭开纱布,要保持手术切口或穿刺伤口清洁、干燥,预防感染。如果伤口有渗血、疼痛,或者纱布掉在地上,要及时请医护人员处理。
外科手术后需要卧床一段时间,卧床期间可以在家人帮助下缓慢地翻身,之后要开始适量活动,可逐渐增大活动量,但1个月内要避免较剧烈的活动。
介入治疗后应平卧12小时,同时压迫伤口2~4小时,穿刺的肢体固定不动6小时,之后可以逐渐下床活动。
预后
治愈情况
早产儿在经过药物治疗后,动脉导管多可闭合,少数不能闭合者也可通过手术达到闭合目的。
足月儿和成年人在进行手术治疗后,动脉导管也多能闭合。
动脉导管闭合后无并发症者,康复后心血管功能和正常人基本一样,也不会对寿命产生影响。
少数病情严重,不能进行手术治疗者,以及肺血管病变严重且不可逆转者,预后较差。
危害性
部分患者可能比同龄人生长发育缓慢,体重和身高都低于同龄人。
可能会有胸闷、呼吸急促等症状,容易发生上呼吸道感染和肺炎。
由于经常缺氧,稍微进行体力活动,患者就会呼吸加快,感到疲劳,需要休息。
可能会导致肺动脉高压感染性心内膜炎心力衰竭等并发症,甚至发生未闭动脉导管破裂出血,严重者会危及生命。
女性患者日后妊娠时,会有潜在的风险,可能会发生妊娠期并发症,甚至死亡。
日常
日常管理
注意休息
尽量减少活动量,避免劳累、激烈运动。
养成良好的起居习惯,早睡早起。
正常活动时,如果出现心悸、呼吸急促、咳嗽、乏力、多汗等症状,应立即休息。休息后症状不能好转、症状再次出现或加重时,应及时到医院就诊。
饮食管理
提供合理的膳食结构,保证蛋白质、钾、铁、维生素及微量元素的摄入。
可以吃一些水果、蔬菜、蛋类及鱼类食物。
注意少食多餐,避免暴饮暴食。
避免饮酒、咖啡、浓茶等刺激性饮料。
避免感染
注意环境卫生,室内经常通风,保持适宜的温度、湿度。
注意防寒保暖,避免感冒。
流感等传染病流行时期,少去商场等人口密集的地方。
手术治疗后应保持伤口清洁、干燥,预防伤口感染。
心理支持
患者或家属(包括患儿家长)应积极学习疾病相关知识,纠正错误认知。
家属应多与患者交流,鼓励患者、帮助患者克服对疾病和手术的恐惧心理,建立战胜疾病的信心。
定期复诊
遵医嘱定期复诊。
通常在手术后1个月、3个月、6个月都应到医院复查一次。
如果心脏结构、功能正常,没有不适,可以之后的每年复查一次。
如果心脏结构及功能存在问题,可能需要缩短复查间隔时间。
出院以后如果出现心悸、呼吸急促、咳嗽、乏力和多汗等情况,或者有其他症状,应及时到医院就诊。
预防
动脉导管未闭是先天性疾病,没有很好的预防方法,可通过加强孕期保健、预防早产等降低后代患病的概率。
孕妇在孕期尽量不要去人群密集的地方,以避免孕期感染。
孕期避免接触放射线、烟、酒等有害物质。
孕期保持饮食结构均衡,适当进行散步等活动,预防糖尿病、高钙血症
孕妇应按照医生建议,定期进行产前检查,以便及时发现异常,及早干预。
如果产检时出现血糖或血钙异常,需积极治疗以控制病情。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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