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大动脉炎
概述
累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症
典型的表现为脉搏减弱或消失、跛行、头晕等,可伴随发热、关节痛等
病因尚不明确,可能与遗传、自身免疫、雌激素水平异常等因素有关
以糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗为主,必要时考虑手术治疗
定义
大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
流行病学
本病好发于亚洲、中东地区,据估计日本的发病率为15/10万,欧美的发病率为(0.2~2.6)/100万。
本病多发于30岁以前的年轻女性,40岁以后较少发病,男女患病率之比为1:(8~9)。
分型
目前被广泛认可的是Numano提出的大动脉炎血管分型。根据受累血管的不同,可将大动脉炎分为5种类型。
头臂动脉型:颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。
胸-腹主动脉型:累及主动脉、腹主动脉和(或)分支。
肾动脉型:累及降主动脉与双侧肾动脉。
肺动脉型:累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,常与其他型合并出现。
广泛型:累及主动脉全程及其一级分支。
病因
致病原因
病因尚不明确,以下因素可能与本病相关。
遗传因素
本病与某些显性遗传因子相关。
自身免疫因素
推测可能在感染微生物(如结核杆菌、病毒等)后,大动脉壁内的抗原暴露,产生抗大动脉壁的抗体,形成免疫复合物沉积于大动脉壁,并发生非特异性炎症。
雌激素水平异常
本病多见于30岁以前的年轻女性,雌激素水平过高可能与本病发病有关。
发病机制
大动脉炎发病机制复杂,目前尚不明确。大动脉炎的血管损伤主要涉及细胞免疫。T细胞依赖的免疫反应、趋化因子-细胞因子依赖的免疫反应,以及目前尚存在争议的B细胞依赖的免疫反应,是导致血管损伤的主要机制。
病变的血管呈灰白色,管壁僵硬、钙化、萎缩,与周围组织粘连,管腔狭窄或闭塞。
症状
主要症状
由于受累血管不同,大动脉炎5种类型临床表现各异。
头臂动脉型
颈动脉和椎动脉受累主要表现为头晕、头痛、失眠、记忆力下降、视力下降等,重者可出现失明、失语、晕厥、偏瘫、抽搐、昏迷,甚至危及生命。
锁骨下动脉或腋动脉受累主要表现为上肢无力、发凉、酸痛、麻木等,体检可发现桡动脉搏动减弱或消失,可出现无脉症。
胸-腹主动脉型
主动脉根部扩张可导致主动脉反流,可导致心力衰竭
部分患者冠状动脉受累可出现心绞痛。
少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累,出现腹痛、下肢间歇跛行等。
部分患者会出现胸背痛
肾动脉型
肾动脉狭窄主要表现为顽固性高血压,尤以舒张压升高明显,可表现为头晕、心慌等。
肺动脉型
此型较为少见,主要表现为咳嗽、胸痛、气短或咯血等。
广泛型
此型可出现上述所有临床表现,多数患者病情较重。
全身症状
以炎症表现为主,主要表现为发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降,偶有口腔溃疡和结节红斑等,可急性发作,也可隐匿起病。
随着疾病进展,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者可能不出现全身症状。
并发症
高血压
主要因肾动脉受累导致,可有头痛、头晕、心悸等表现。
肺动脉高压
最常见的首发症状是活动后气短、乏力。
其他症状有胸痛、咯血、眩晕、晕厥、干咳。
脑血管病
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞引起脑部不同程度的缺血所致。
可有头痛、头晕、意识模糊、感觉异常等症状。
心力衰竭
累及肺动脉及主动脉瓣导致。
可表现为乏力、头晕、咳嗽、咳痰、咯血、心悸、呼吸困难等。
肾衰竭
因肾供血不足导致肾功能不全,严重者可出现肾衰竭。
可出现尿少或无尿、全身水肿、恶心、呕吐等多系统症状。
心肌梗死
因冠状动脉受累所致,主要表现为突发性胸骨后持续性压榨样疼痛,伴有濒死感。
就医
需要就医的情况
40岁以下的女性出现血压升高、双臂脉搏减弱、肢体无脉症,或长期不明原因发热;或出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、间歇性跛行等,需要及时就医。
如果出现呼吸困难、心悸、晕厥、咯血等情况,应由身边的人立即将患者送往急诊科就诊,或拨打“120”呼叫救护车。
建议就诊科室
风湿免疫科、心血管内科、血管外科
就诊准备
如果没有特殊情况,就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号,准备好社保卡(医保卡)等就诊资料,携带之前的就医资料,异地就医的患者还要办理备案手续。
急诊科就诊可直接挂号就诊,无须通过以上渠道挂号。社保卡、之前的就医资料可在就诊期间随时补充。异地就医不用备案。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状?
这些症状出现多长时间了?
什么情况下症状会加重或减轻?
是否有其他全身性疾病病史?
家里有没有人患过大动脉炎或其他自身免疫疾病?
是否做过相关检查?检查结果怎么样?
是否做过相关治疗?怎么治疗的?效果怎么样?
是否有药物过敏史、手术史、流产史等?
是否在服用药物?如果在服用,服用的是哪些药?
诊断
疾病诊断
诊断依据
对病史、临床表现、检查结果进行综合分析,并排除其他疾病后,可作出诊断。
病史
感染、自身免疫疾病或其他系统病病史。
临床表现
症状
出现头痛、头晕、视物模糊、视力下降、咀嚼无力、颈痛、四肢无力、间歇性跛行等表现。
伴或不伴发热、全身不适、盗汗、关节痛、厌食、体重下降、口腔溃疡和结节红斑等全身症状。
体格检查
血压:血压降低或测不出;双侧血压不对称;近期发生高血压或顽固性高血压
动脉搏动:单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。
血管杂音:颈动脉、锁骨下动脉听诊区、腹部或肾动脉听诊区可听见血管杂音。
实验室检查
包括血常规检查红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。
血常规检查:急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。
活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。
自身抗体检查:部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。
影像学检查
彩色多普勒超声:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。
CT血管造影(CTA)
可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。
肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。
腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。
数字减影血管造影(DSA):有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。
磁共振成像(MRI):提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。
正电子发射断层成像(PET):有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。
超声心动图:可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。
眼底检查
有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。
诊断标准
目前普遍采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准。符合下述6项中的3项者可诊断本病。
发病年龄≤40岁。
肢体间歇性跛行,活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。
一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
双上肢收缩压差>10 mmHg。
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音。
血管造影异常,主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
鉴别诊断
纤维肌发育不良
相同点:年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。
不同点:纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。
动脉粥样硬化
相同点:早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。
不同点:动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。
贝赫切特综合征
相同点:均可出现心脏、肺及血管损害症状。
不同点:贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。
结节性多动脉炎
相同点:均可出现心脏、肾脏损害症状。
不同点:结节性多动脉炎常见于50~60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。
血栓闭塞性脉管炎
相同点:均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。
不同点:血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。
IgG4相关性主动脉炎
相同点:均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。
不同点:IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。
治疗
治疗目的:控制活动性病变及缓解脏器缺血。
治疗方法:包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
一般治疗
应正确认识、看待病情,可多与家属沟通,以维持良好的心理状态,树立乐观情绪。
注意自身病情变化,一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
糖皮质激素
为治疗大动脉炎的基础药物。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。
常用环磷酰胺甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。
生物制剂
近年来有报道肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂和白介素6(IL-6)抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。
其他药物
降压药物:常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。
手术治疗
多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。
手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤
可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。
预后
治愈情况
20%大动脉炎为自限性,其余患者为慢性病变,需要进行长期药物治疗。
受累动脉可形成侧支循环,因此若不累及重要脏器供血,预后良好。
危害性
出现重要并发症,如视网膜病变、高血压、助动脉反流血管瘤,或疾病不断进展者,可严重影响正常工作和生活。
合并心力衰竭、肾衰竭、脑血管事件或动脉瘤破裂者预后较差,甚至可危及生命。
若长期服用糖皮质激素易出现感染、骨质疏松、高血压、高血糖、高脂血症等不良反应,可能影响身体健康及生活质量。
日常
日常生活
饮食
宜多食新鲜蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白质、高维生素易消化食物。
避免进食辛辣刺激的食品,如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
避免高糖饮食,如饮料、糖果、点心等,防止血糖波动和炎症加剧。
若肾功能不全,应选择低盐、优质低蛋白饮食,听从医生建议限制饮水量。
合并高血压、高脂血症心功能不全等情况,应忌吃油炸、油煎食物。
生活习惯
注意环境整洁、干净,每天定时开窗通风。
疾病缓解期可以做一些缓和的运动,如散步、太极拳、广播体操等,有助于增强体质,提高免疫力,避免肌肉萎缩。
不宜久看电视、久用电脑以免增加眼睛疲劳。
注意用眼卫生,避免用手揉擦眼睛。
避免前往人群聚集场所。
如果有四肢麻木、发凉等情况,要加强保护,注意保暖,避免外伤。
严格戒烟,同时避免接触“二手烟”。
心理护理
以积极乐观的心态面对疾病,树立战胜疾病的信心。
多与家人、伴侣、朋友诉说内心感受。
力求生活自理或参加力所能及的工作,充实生活。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况,建议及时前往医院进行正规心理治疗。
定期复诊
按照医生规定的时间复诊。
病情变化及时就诊
如症状加重,或出现新的症状,须及时就诊。
预防
积极治疗自身免疫系统疾病或其他系统疾病。
平衡膳食,食物种类多样化。
疾病流行季节避免到封闭、空气不流通的公共场合和人多集中的地方。
保证良好的情绪及充足的睡眠,作息时间规律。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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