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垂体瘤
概述
起源于垂体的肿瘤，大多数为良性
表现为肿瘤压迫症状和多种激素分泌异常
可能与遗传、内分泌功能异常、环境等因素有关
治疗方法有手术、药物、放射治疗等
垂体瘤是什么？
定义
垂体瘤是一组起源于垂体组织的肿瘤，是颅内常见肿瘤。
垂体位于脑底部中央部位，分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶），是人体内最重要的内分泌腺，可以调节激素的分泌。
垂体瘤来源包括腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮，其中腺垂体瘤占大多数。
分型
按功能分型
根据肿瘤细胞有无合成和分泌激素的功能分型
功能性垂体瘤
肿瘤细胞有合成和分泌激素功能.
无功能性垂体瘤
肿瘤细胞无合成和分泌激素功能，在老年人群中常见。
肿瘤体积较大时，可压迫垂体或脑组织而出现相应症状，如视觉损害及腺垂体功能减退等。
按照垂体瘤的大小分类
微腺瘤：瘤体直径＜10毫米。
大腺瘤：瘤体直径≥10毫米。
发病情况
垂体瘤是最常见的颅内肿瘤，占所有颅内肿瘤的15％。
我国尚无权威数据，国外调查显示，本病患病率约77/10万。
垂体瘤可发生于任何年龄，男性略多于女性。
垂体瘤是癌症吗？
垂体瘤和垂体癌不同，属于良性肿瘤。
垂体瘤是来源于腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮的肿瘤，其中腺垂体瘤占大多数。垂体瘤几乎都是良性的，大多数通过手术、药物治疗可以控制病情，不影响生活工作
垂体癌是指伴有蛛网膜下隙、脑组织或全身转移的垂体肿瘤，仅占所有垂体肿瘤的0.4％，预后不佳。
垂体瘤和垂体腺瘤一样吗？
垂体腺瘤是最常见的垂体瘤类型。
垂体分为腺垂体和神经垂体，垂体瘤来源包括腺垂体、神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮。
垂体腺瘤占垂体瘤总数的绝大多数，通常为良性肿瘤。
哪些人容易得垂体瘤？
垂体瘤是最常见的颅内肿瘤。
垂体瘤见于任何年龄段的人群，男性略多于女性，随着年龄的增长，垂体瘤的发生率增高。
垂体瘤发病机制尚不明确，可能与遗传、内分泌功能异常、环境等因素有关。因此有垂体瘤家族史，接受过放射治疗，下丘脑及甲状腺、性腺、肾上腺等功能异常的人群发生垂体瘤的风险可能会增高。
病因
致病原因
遗传因素
可能与基因突变有关，导致垂体异常细胞增殖。
约5％的垂体瘤有家族性，如多发性内分泌腺瘤病1型、家族性生长激素瘤等。
下丘脑因素
下丘脑的激素分泌增多，如生长激素释放激素、促肾上腺皮质激素释放激素等。
环境因素
如接受放射治疗等。
垂体释放激素作用的靶腺
垂体释放激素作用的靶腺，如甲状腺、性腺、肾上腺等功能衰竭。
发病机制
有学者认为垂体瘤是某一垂体细胞发生突变，导致癌基因（引起细胞异常增殖的基因）激活和（或）抑癌基因（可防止细胞异常增殖的基因）的失活。
在内、外因素的促进下突变的细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。
症状
垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期临床表现很少。
典型症状
肿瘤占位和局部压迫
头痛
多是肿瘤牵拉脑膜导致。
以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为主。
视觉障碍
其他症状
压迫海绵窦：引起海绵窦综合征，可有眼部周围充血水肿，眼球突出、运动麻痹，瞳孔扩大、对光反应消失，眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热等。
压迫嗅神经：引起嗅神经损伤可出现嗅觉丧失。
侵入下丘脑内：可出现尿崩症（有多饮、多尿、烦渴等表现）、嗜睡、体温调节紊乱等症状。
肿瘤偶尔扩展至脑内其他部位，引起癫痫样抽搐、偏瘫等。
垂体巨大腺瘤可出现头痛、恶心、呕吐和颅压增高表现。
激素分泌异常
分泌的垂体激素和分泌缺乏的垂体激素不同，临床表现不同。
催乳素瘤
女性：月经改变和不孕、溢乳、体重增加、骨痛、骨质疏松、多毛、脂溢及痤疮。
男性：勃起功能障碍、性欲减退、男性不育、第二性征减退（胡须生长速度变慢，发际前移，阴毛稀疏、睾丸变软等）。
生长激素瘤
骨骺闭合：多见于成人，可发生肢端肥大症，主要累及面部、手部及足部。有鼻翼增宽、嘴唇肥厚，手脚增大，关节肿胀、僵硬、变形，皮肤增厚、多汗。
骨骺未闭合：主要见于儿童，可出现身高高于同龄人，甚至出现巨人症。
促肾上腺皮质激素瘤
有上半身和面部积聚脂肪，出现“满月脸”，并有皮肤变薄、有紫纹，高血压、骨质疏松、性功能障碍等。
促甲状腺激素瘤
可有高代谢的症状，如怕热、多汗、腹泻、体重下降、心悸等。
并发症
视力下降
垂体肿瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等，甚至失明。
垂体卒中
多见于垂体瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。
临床表现为突发剧烈头痛、高热、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、神志模糊，甚至死亡。
脑膜炎
可有高热、头痛、呕吐、意识障碍和精神症状。病死率和病残率较高。
永久性激素缺乏症
垂体瘤增大会导致垂体萎缩，可能会永久改变激素供应情况，出现甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能低下等。
脑积水及颅内压增高
一般见于肿瘤向后或向上发展，引起第三脑室及中脑导水管压迫的结果，也可由于肿瘤的体积巨大时所引起的占位效应，可有剧烈呕吐、头痛等症状。
就医
就医科室
神经外科
内分泌科
患者也可前往内分泌科就诊及治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
就医前避免自行用药，以免加重症状或掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛剧烈吗？是持续性疼痛还是间断的？
平时月经正常吗？停经多久了？
视力怎么样？有没有眼内异物感？视野怎样？
性生活正常吗？
病史清单
家族中是否有人患垂体腺瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血清催乳素测定、血清生长激素测定、血清促肾上腺皮质激素测定、促性腺激素测定、甲状腺功能检查
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振成像、PET-CT、SPECT
其他检查：病理检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
溴隐亭、奥曲肽、培维索孟、赛庚啶
诊断
诊断依据
病史
临床表现
出现头痛，视力、视野改变，内分泌异常等。
体格检查
了解有无肢端肥大、视力视野异常、男性有无第二性征减退等。
实验室检查
通过检测血液内与垂体有关的激素水平，可判断垂体瘤的类型。
血清催乳素测定
于清晨空腹进行采血测定。
正常人血清催乳素水平一般低于20 μg/L。如果＞200 μg/L，高度提示催乳素瘤可能。
血清生长激素测定
空腹或随机血清生长激素＜2.5 ng/ml时，可判断为生长激素正常。
若大于正常值，要进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）、胰岛素样生长因子（IGF-1）辅助诊断。
血清促肾上腺皮质激素
促性腺激素
甲状腺功能检查
影像学检查
头颅CT和磁共振成像检查
是最常用的检查手段，可发现直径＜10毫米的垂体微腺瘤。
同时也可为可能进行的外科处理提供病灶部位、大小、与周围组织器官关系等信息。
正电子发射计算机体层扫描（PET-CT）
用于观察垂体瘤的血流量等生理和生化过程，可区别治疗中肿瘤坏死和复发。
单光子发射计算机体层摄影（SPECT）
组织病理学检查
对切除的标本做免疫细胞化学染色，能够区分瘤体细胞含有何种激素，能明确分型。
鉴别诊断
颅咽管瘤
不同点：颅咽管瘤的X线表现为鞍上型者，有蝶鞍压扁和床突损害；鞍内型使蝶鞍前后径扩大如蝶形，常有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。磁共振成像和内分泌检查可鉴别。
拉特克囊肿（Rathke囊肿）
相似点：可有头痛，视力、视野受损，尿崩症和高催乳素血症。
不同点：拉特克囊肿CT平扫为鞍内或伴鞍上生长的圆形或类圆形肿物，边界清晰；磁共振成像囊肿密度信号大多均一，边界清晰。
淋巴细胞性垂体炎
相似点：临床表现可有垂体功能减退症以及垂体肿块，尿崩症，头痛及视野缺损。
不同点：淋巴细胞性垂体炎多见于妊娠或产后的女性，组织病理学检查可以鉴别。
视神经胶质瘤
相似点：视力改变，视盘水肿或萎缩。
不同点：视神经胶质瘤多发于女性儿童，单眼突出，有时眶内上方可触到肿块。X线表现视神经孔扩大，蝶鞍可有J形或盆状扩大。磁共振成像及CT可以鉴别。
异位松果体瘤
相似点：可有视力减退、偏盲，尿崩症或腺垂体功能减退症。
不同点：异位松果体瘤多见于儿童及青少年。常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。蝶鞍无异常，磁共振成像可显示肿瘤。通过CT、磁共振成像等可以鉴别。
颈内动脉瘤
相似点：可有偏盲及腺垂体功能减退表现。
不同点：颈内动脉瘤影像学检查可见颈动脉分叉处肿块将颈内、外动脉分开，间距增宽。确诊依赖于磁共振成像和血管造影。
球后视神经炎
相似点：可有视力障碍、瞳孔调节反射障碍。
不同点：球后视神经炎起病急，视力障碍多为一侧性，大多在数周内有所恢复。无内分泌功能紊乱表现，影像学检查显示蝶鞍正常。
脑膜瘤
相似点：可颅内压增高的表现，如阵发性头痛、呕吐、视盘水肿；影像学表现类似于蝶鞍区肿瘤。
不同点：脑膜瘤的磁共振表现为肿瘤附近常有“脑膜尾征”，提示肿瘤附着于脑膜并沿脑膜生长。
空泡蝶鞍综合征
相似点：都有头痛和视野缺损，以及垂体功能异常。影像学检查也可见蝶鞍扩大。
不同点： 空泡蝶鞍综合征CT可显示扩大的垂体窝，鞍内充满低密度的脑脊液，受压变扁的垂体呈新月状位于鞍窝后下部或消失不见，形成特征性的“漏斗征”； 腺垂体功能多正常，脑脊液中不能测出垂体激素。
治疗
治疗原则
肿瘤引起局部压迫，需要去除肿瘤组织或抑制肿瘤生长。
瘤体自主大量分泌激素需要纠正，缓解临床表现。
尽可能恢复和保存垂体的固有功能。
防治肿瘤复发，或者临床和生化水平的复发。
减少治疗带来的局部和全身并发症。
注意：所有药物治疗，请在专业医生指导下进行使用，不可自行调整剂量或停药。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
多巴胺受体激动剂
常用药物：溴隐亭。
适应证：常用于高泌乳素血症的垂体瘤者。可降低催乳素水平，缩小垂体瘤。
剂量：服用时，应从小剂量开始服用，逐渐增量，具体剂量应按医嘱执行。
不良反应：与用药剂量大小有关，且存在很大个体差异，减少剂量或停药后所有的反应均可消失。因此，用药后须密切观察，随时调整剂量。
注意事项：按医嘱用药，避免自行停用，停药症状可能会复发，瘤体可能会增大。
生长抑素类似物
常用药物：奥曲肽。
作用：可抑制生长激素、促甲状腺素等。
适应证：常用于垂体瘤导致的肢端肥大症。
不良反应：可有注射部位疼痛或针刺感，可于15分钟后缓解。还可有消化道不良反应，如厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛疼痛等。
生长激素受体拮抗剂
常用药物：培维索孟。
作用：降低肢端肥大症患者体内胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）的浓度，可使低水平的血清总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）、脂蛋白B和高脂蛋白A恢复正常。
注意事项：用药期间，应定期监测肝功能。
血清素受体抑制剂
常用药物：赛庚啶。
不良反应：可有嗜睡、口干、乏力、头晕、恶心等不良反应。
注意事项：若不良反应较大，应立即停药并就医。
手术治疗
经鼻及蝶窦垂体瘤切除术
是治疗垂体瘤的首选方法，可将肿瘤完全切除。
优点
不需要开颅，手术损伤少，能保存垂体功能，术后并发症少，疗效满意。
适应证
轻度向鞍上突出或局限于鞍内的垂体微腺瘤。
疗效
微腺瘤切除后痊愈率可达90%以上。
大腺瘤手术治愈率可达50%。
并发症
开颅手术
优点
手术野显露清楚。
缺点
手术并发症发生风险及病死率较高，较难改善内分泌症状。
适应证
肿瘤明显向鞍上及鞍外生长者。
疗效
视力恢复正常或进步者占62.2％，视野恢复或进步者占58.3％。
放射治疗（放疗）
主要作为药物和手术的辅助治疗，有常规放射治疗、重粒子放射治疗和立体定向放射神经外科治疗（伽玛刀）等。
放疗指征
手术后肿瘤残余量比较大，且药物不能有效控制。
肿瘤于术后复发。
鞍上病变，拒绝经额入路手术者。
影像学检查局部阴性，但生化改变和临床症状明显者也可进行放疗。
疗效
可控制肿瘤长大或复发，但激素水平回归正常较慢。
并发症
预后
治愈情况
垂体瘤大部分是良性肿瘤，一般经药物或手术治疗可以控制病情，能获得和常人一样的寿命。
生长激素微腺瘤经手术切除后，治愈率可达90%，较少有后遗症。
危害性
激素分泌异常
催乳素：会导致女性闭经，男性性欲减退、勃起功能障碍（阳痿），甚至不孕不育。
垂体激素分泌减少可能导致儿童身材矮小和性发育不全。
肿瘤压迫垂体周围组织
肿瘤生长影响下丘脑会导致尿崩症、睡眠异常、性早熟、性腺功能减退等。
肿瘤增大压迫瘤以外的垂体组织，可导致垂体萎缩，出现性腺功能低下、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能低下等，需终身使用激素代替治疗。
垂体卒中
垂体瘤破裂导致垂体突发出血、缺血、梗死、坏死，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压，可能会危及生命。
日常
日常生活
饮食
清淡饮食，避免咸菜、甜点、肥肉等高盐、高糖、高脂食物的摄入。
多吃高蛋白的食物，如鸡蛋、豆制品等。
适当摄入橘子、猕猴桃等富含维生素的食物，以及动物肝脏、动物血等富含铁的食物，以增强身体免疫力。
运动
无功能性的垂体微腺瘤，对日常活动没有特殊要求，可适度锻炼，提高抵抗力。
大腺瘤未治疗前，避免剧烈运动；治疗后先从散步等低强度运动开始，逐渐过渡到正常。
如果垂体瘤分泌促甲状腺激素，引起甲亢，也需要避免剧烈运动。
生活习惯
作息规律，避免熬夜，避免劳累。
避免吸烟、饮酒。
室内定期通风，预防感冒，以防引起颅内感染。
保持积极乐观的心态，学会调节不良情绪，如练字、听音乐等。
定期复查
应在医生指导下定期复查，并在平时注意监测病情，如果出现不适及时就诊。
预防
因病因不详，目前尚无有效预防措施。
良好的生活方式可能对垂体瘤的预防有所帮助，尽量避免接触有害环境，如化学毒物、放射线等。
要密切关注自身健康，做到定期体检，争取早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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