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Cogan综合征
概述
科干综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征,最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由 Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:非梅毒性间质性角膜炎;眩晕等前庭神经症状;严重双侧性神经性耳聋;系统性血管炎表现,如充血性心力衰竭胃肠道出血等。发病年龄为5~64岁,以25~29岁多见,无性别差异。
病因
有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、结节病、药物过敏等说法。目前认为,本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。
症状
起病多急骤,有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状。还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部症状
有眼痛、羞明、视力减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体充血,有颗粒型结膜浸润,灰黄色呈斑点状分布,以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程后期,角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶,呈闪光状浸润。
2.第8对脑神经症状
在眼部症状出现数周到数月之后,可出现耳蜗症状,有耳鸣、听力减退、重听等,均为双侧性前庭神经症状,可见有眩晕、恶心、呕吐和不安定感,早期偶见有旋转性眩晕
3.循环系统症状
约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为心悸、气短、下肢水肿等。
4.消化系统症状
部分患者可出现腹部不适,严重者可出现胃和结肠溃疡。消化道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起上消化道或下消化道出血,个别患者表现为原因不明的腹泻。
5.并发症
约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛关节炎或关节痛。约1/10的患者有高血压,这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身淋巴结肿大和脾大。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的偏瘫、头痛、语言运动障碍、脑神经麻痹。周围神经损伤表现为非对称性周围神经炎。
检查
1.实验室检查
(1)血常规及血沉  多数患者有轻度到中度白细胞计数增多,约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多,几乎所有患者血沉均增快,部分患者网织红细胞和血小板增多。
(2)免疫学检查  少数患者类风湿因子及狼疮细胞阳性,免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。
2.其他辅助检查
X线胸片可见左心扩大,全心扩大,有时可出现心力衰竭改变。心电图检查可发现左心肥厚、心律失常,少数患者可有肌电图异常。胃镜或乙状结肠镜检查可发现溃疡性改变。
诊断
根据特异性眼部症状出现之后再发生第8对脑神经症状,诊断并不困难。
鉴别诊断
1.本病需与系统性红斑狼疮相鉴别,后者有特征性皮损并抗核抗体阳性,有特异性抗体,比较容易区分。
2.类风湿性关节炎出现眼部症状及第8对脑神经功能障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子及RA特异性抗体试验阳性,两者鉴别也不困难。
治疗
口服或注射糖皮质激素,可控制眼部症状和全身症状,但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时,行主动脉瓣置换术可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血,则应分别给予对症治疗。
预后
本病病程因临床症状表现方式不同而不同,有些患者在起病后数月内即死亡,而另有一些患者则可存活10年以上,平均存活时间5~7年。
预防
1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。
2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
预防

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