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贲门失弛缓症
概述
食管贲门部肌肉松弛障碍，导致食物无法正常通过而滞留食管
吞咽困难、胸骨后疼痛、呕吐等
迄今不明，一般认为是神经肌肉功能障碍所致
包括一般治疗、药物治疗、内镜治疗以及手术治疗等
贲门失弛缓症是什么？
定义
贲门失弛缓症，又称食管失弛缓症、贲门痉挛，指吞咽时食管体部无蠕动，食管下括约肌松弛不良，食物无法顺利通过而滞留在食管中。临床主要表现为间断性吞咽困难。
分型
根据食管直径的大小
可将食管扩张程度分为Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级。
Ⅰ级：病变较轻，食管直径小于4厘米。
Ⅱ级：病变中度，食管直径为4~6厘米。
Ⅲ级：病变较重，食管直径大于6厘米，甚至弯曲呈现“S”形，也称乙状结肠型食管。
根据内镜下不同表现
可将贲门失弛缓症分为3型（Ling分型）。
Ⅰ型：管腔轻度扩张，管壁平滑无迂曲。
Ⅱ型：管腔扩张，充分注气后出现环状或半月形结构。
Ⅱ a：呈细环状，无半月形结构。
Ⅱ b：出现半月形结构，但不超过管腔1/3。
Ⅱ c：出现半月形结构，且超过管腔1/3。
Ⅲ型：管腔扩张明显，伴有憩室样结构形成。
Ⅲ l：憩室样结构位于左侧。
Ⅲ r：憩室样结构位于右侧。
Ⅲ lr：左右侧均可见憩室样结构。
根据食管测压（HRM）检查结果
可将贲门失弛缓症分为3型（芝加哥分型）。
Ⅰ型（经典型）：中位IRP（综合松弛压）＞15mmHg，食管100%失蠕动收缩。
Ⅱ型（伴食管腔内高压）：除经典型特点外，还有≥20%的吞咽过程为全食管腔内高压。
Ⅲ型（痉挛型）：中位IRP≥15mmHg，食管无正常蠕动，≥20%的吞咽过程存在痉挛收缩伴DCI（远端收缩积分）＞450mmHg·s·cm。
发病情况
我国目前暂无贲门失弛缓症权威或公认的发病率统计数据。
在欧美等西方国家中大约每10万人中有1人发病。
一味中药治贲门失弛缓症是真的吗?
目前没有方法能够彻底治愈贲门失弛缓症，治疗的主要目的是缓解症状。
辩证应用中药可能可以缓解吞咽困难、反酸、呕吐等症状，但达不到根治的效果。症状严重或药物治疗无效，建议进行扩张治疗或手术治疗。
建议患者到正规医疗机构就诊。
贲门失弛缓症服用什么药物？
局部注射肉毒杆菌毒素到食管肌肉中也有助于暂时放松肌肉，缓解症状。
如患者有反酸、胃灼热的症状，可遵医嘱使用质子泵抑制剂（PPI）如奥美拉唑等缓解。
贲门失弛缓症长期不治的后果有什么？
长期不治，食物容易滞留于食管中，不仅影响营养物质的吸收，还会导致食管功能进一步受损，吞咽困难、反流等症状加重。
食物对食管黏膜的慢性刺激还可能导致黏膜充血、发炎甚至溃疡，少数病人甚至会发生癌变。
病因
致病原因
根据病因不同，可将贲门失弛缓症分为原发性与继发性两大类。
原发性
平滑肌抑制性运动神经元缺损：贲门失弛缓症存在平滑肌抑制性运动神经元缺损，因此可推断平滑肌抑制性运动神经元缺损与本病可能有关。
Auerbach神经节病变：贲门失弛缓症可能与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。
炎症：神经节细胞退变常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，因此，可推断贲门失弛缓症可能与感染、免疫异常等有关。
继发性
也称为假性贲门失弛缓症，可继发于以下疾病：
恶性肿瘤：胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌及淋巴瘤等。
寄生虫病：南美锥虫病。
发病机制
正常情况下，食管末端括约肌在吞咽时可以舒张，让食物顺利通过，进入胃部。
贲门失弛缓症由于各种原因，导致食管末端括约肌在吞咽时不能舒张，进而导致食物不能通过，蓄积在食管，引起食管扩张、蠕动异常等。
症状
典型症状
吞咽困难、呕吐，以及胸骨后疼痛是本病最典型的症状。
吞咽困难
贲门失弛缓症最早和最常出现的症状。
早期症状较轻，可能仅有进餐时胸骨后停滞或者受阻感，呈间歇性发作，时轻时重；后期变为持续性，经常出现吞咽后立即反流；随病情进展，食管逐渐扩张，吞咽困难反而减轻。
呕吐
食物滞留于食管蓄积到一定程度时可引起呕吐，卧位时更容易出现。
一般在进餐后20～30分钟内出现。
呕出食物后症状可减轻，并发食管炎或食管溃疡时，呕吐物可有血液。
疼痛
疼痛部位一般位于胸骨后、剑突下及中上腹，多在进食时，特别是吃过冷、过酸等刺激性食物时发生。
随病程进展疼痛无规律，有时也可发生夜间痛。
伴随症状
患有贲门失弛缓症，会因吞咽困难造成不能主动进食，长此以往会伴有营养不良等症状，表现为消瘦、乏力以及精神萎靡等。
并发症
如果治疗不及时、不规范，贲门失弛缓症可引起下列并发症：
短期并发症
真菌性食管炎：未进入胃部的食物在食管内蓄积发酵，或药物刺激都可诱发真菌性食管炎。表现为吞咽疼痛、胸骨后不适及烧灼感，还可伴有食欲减退、恶心呕吐等。
长期并发症
食管癌：长期贲门失弛缓症有一定的癌变风险。表现为吞咽食物时自觉哽咽感、胸骨后疼痛等，随病程进展还会出现吞咽困难、面色苍白、消瘦、无力、声音嘶哑、进食呛咳以及呼吸困难等症状。
就医
就医科室
消化内科
出现吞咽困难、呕吐，以及胸骨后疼痛等症状时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量记录出现过的症状、持续时间等情况，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无吞咽困难、呕吐，以及胸骨后疼痛？
这些症状出现多久了？是否会缓解？
近期食欲如何？
近期体重有无变化？
有没有恶心、呕吐和发热等其他症状？
近期是否出现过咳嗽、声音嘶哑等症状？
近期有没有吃不洁净的食物，或饮用不卫生的水源？
吃过什么药？
病史清单
既往是否患有胃肠道疾病？
有何不良嗜好？如吸烟饮酒等。
是否做过相关检查、治疗？
是否有药物过敏史等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
食管X线钡餐造影
胃镜检查
食管压力测定
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
促胃动力药物：多潘立酮、莫沙必利
诊断
疾病诊断
相关病史，特征性临床表现，影像学以及内镜检查等结果，对诊断贲门失弛缓症有重要意义。
病史
贲门失弛缓症的病因迄今不明，与其他疾病关系也不是很明确。因此，本病一般无相关病史。
临床表现
如果出现吞咽困难、胸骨后疼痛、咳嗽、消瘦以及乏力等典型症状，可以帮助医生诊断本病。
影像学检查
贲门失弛缓症主要的影像学检查为食管X线钡餐造影。
钡餐造影可清楚显示扩张的食管，出现所谓的“鸟嘴征”，是本病的特征性影像学表现。
食管X线钡餐造影不仅可以诊断本病，还可判断疾病严重程度。
内镜检查
通过内镜检查医生可清楚地看到食管黏膜，可发现点状突起等特征性病理变化。
由于食管末端括约肌松弛障碍，医生在贲门处移动内镜时可明显出现阻力增大等表现。
内镜还可钳取病变组织进行病理学检查，判断是否出现癌变等。
食管压力测定
食管测压是诊断贲门失弛缓症的金标准，通常表现为食管平滑肌蠕动消失，食管下括约肌松弛不全，食管下括约肌压力常显著增高。
鉴别诊断
胃食管反流病
相似点：都可出现反酸、胸骨后疼痛以及吞咽疼痛、困难等症状。
不同点：胃食管反流病不会出现食管扩张等表现，可通过食管X线钡餐造影检查鉴别，如果出现“鸟嘴征”即为贲门失弛缓症。此外，胃食管反流病内镜下可发现食管黏膜损伤，而贲门失弛缓症一般无此表现。还可通过内镜以及食管酸碱度（pH值）检查进行鉴别。
胡桃夹食管
相似点：都可出现胸痛、吞咽困难、反酸等症状，长期还可出现营养不良、体重减轻以及焦虑等心理障碍；同样多见于青壮年人群。
不同点：贲门失弛缓症食管X线钡餐造影可因食管扩张出现典型的“鸟嘴征”，而胡桃夹食管不会出现。因此，可借由此项检查鉴别。
胃排空障碍（胃轻瘫）
相似点：都可出现胸骨后疼痛、反酸及体重减轻等症状。
治疗
治疗目的：目前贲门失弛缓症暂无根治的方法，治疗目的在于解除吞咽时食管下括约肌松弛障碍，使食物可以通过进入胃部。
治疗原则：主要有一般治疗、药物治疗、内镜治疗以及手术治疗等；首选药物治疗，治疗无效时可进行内镜、手术治疗。
一般治疗
减缓进食速度。
餐前饮温水、进餐中饮水和餐后继续饮温水，以帮助食物进入胃内。
避免进食不易消化、刺激性食物。
调适心理状态，避免过于焦虑。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂可缓解吞咽困难等症状。
抑酸药
可遵医嘱使用质子泵抑制剂（PPI）或H2受体拮抗剂（H2RA），可缓解反酸和胃灼热等症状。
硝酸酯类药物
此类药物可有效松弛食管平滑肌，可缓解吞咽困难等症状。
常用药物为硝酸甘油。
肉毒杆菌素局部注射
可抑制食管括约肌区的兴奋性神经元，降低食管括约肌张力，进而缓解症状。
肉毒杆菌素注射存在一定的危险性，因此，建议去正规医疗单位就诊，由专业医师完成治疗。
内镜治疗
内镜治疗分为经口内镜下肌切开术，以及内镜下球囊扩张和支架植入。
经口内镜下肌切开术（POEM）：具有创伤小，手术疗效持久等特点。可有效地缓解吞咽困难以及呕吐等症状。但部分可出现食管穿孔和出血等并发症。
球囊扩张/支架植入治疗：适用于药物疗效不佳，吞咽困难、呕吐明显，尤其是夜间呕吐、呛咳者。
手术治疗
贲门失弛缓症手术治疗原理为肌层切开术，可直接缓解食管贲门部肌肉松弛障碍。
目前常用手术方式为经胸或经贲门肌层切开术，即Heller手术。
可根据患病者具体情况采取不同的方法。如经胸或腹的传统开放式手术，以及创伤较小的腔镜手术。
手术并发症为胃食管反流病，可进行胃底固定术进行治疗。
预后
治愈情况
贲门失弛缓症经及时、科学治疗后一般可以缓解症状，生活质量得到明显提高，但是很难达到真正意义上的治愈。
危害性
贲门失弛缓症存在以下危害性：
影响生活
贲门失弛缓症会出现吞咽困难，影响正常进食。
贲门失弛缓症会出现胸骨后疼痛、咳嗽、消瘦以及乏力等症状，影响日常生活质量。
并发症
影响预期寿命
贲门失弛缓症会有2%～7%癌变风险，一般恶变成食管癌，严重时可造成死亡，影响正常的寿命。
日常
日常生活
饮食调节
规律饮食，建议少食多餐，可避免因一次进食量过多而造成的食管刺激。
日常饮食应注意食物多样化，补充新鲜蔬菜、水果和所含的必要营养素。
如果出现体重下降等表现，建议在治疗的同时前往营养科就诊，咨询专业营养师饮食方案。
生活习惯
保证合理的睡眠时间。
避免压力过大，应松弛有度。
戒烟、戒酒。
调整心情
积极调整不良情绪，保持良好的心态。
特殊事项
贲门失弛缓症可能诱发食管癌，因此本病患病者应定期体检。
复诊
遵医嘱定期复诊。
治疗期间病情如未出现好转，或更加严重时，建议及时就诊。
预防
由于贲门失弛缓症病因及发病机制未明，因此无有效预防方法，但仍建议做到以下几点。
有本病家族史，或家中有直系亲属确诊本病的人群，建议定期体检。
不能进食过饱，可以少食多餐。
饮食要清淡易消化，不要吃得过于油腻。
不要吃辛辣刺激性食物，不要吃生冷的食物，不要吃坚硬的食物，不要吃温度过高的食物。
戒烟、戒酒。
少饮浓茶、浓咖啡等。
避免使用不必要的药物。
适量运动，可兼顾有氧以及力量训练。
保证良好的情绪及充足的睡眠，作息时间规律。
如有不适，立即就医。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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治疗
预后
日常
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