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闭锁综合征
概述
大脑发出的运动指令几乎完全不能传出而导致的严重瘫痪
患者意识清楚，但不能张口、不能说话、眼球不能水平转动，四肢瘫痪
多源于脑血管病、颅脑外伤、颅内感染、肿瘤及脱髓鞘疾病等
治疗以针对原发疾病和康复治疗为主
定义
人类有意识的运动指令由大脑传出后，绝大部分要经过脑内一个叫做桥脑的结构才能向下传达，因此桥脑是人类运动功能向下传达的重要结构。
当各种原因导致双侧桥脑基底部受损时就会出现闭锁综合征，就好像人一下子被闭合锁住一样，失去了绝大部分运动能力。
患者意识清醒，但四肢瘫痪，不能活动肢体，也不能活动头部，绝大部分面部的肌肉也瘫痪，不能张嘴，不能说话，不能吞咽，没有面部表情，眼球也不能左右水平转动，仅可以通过眨眼和眼球上下活动来和外界沟通。
发病情况
本病为各种不同病因导致的急性运动功能障碍，目前无明确发病率统计数据。
因脑血管疾病导致闭锁综合征的，中老年人发病较多。
因桥脑中央髓鞘溶解症导致闭锁综合征的，多见于长期大量饮酒、肝移植、胃肠道手术后及神经性厌食症等患者。
病因
致病原因
闭锁综合征是由于双侧桥脑受损所致，常见的病因包括：
脑血管病：椎基底动脉系统血栓或栓塞性疾病导致桥脑梗死或桥脑出血。
创伤：颅脑外伤导致的双侧桥脑损伤。
颅内肿瘤：桥脑部位的肿瘤导致双侧桥脑受损。
颅内感染：桥脑或桥脑附近的感染、脓肿等。
脱髓鞘疾病：如低钠、严重营养不良、酒精中毒等原因引起的桥脑中央髓鞘溶解症。
其他原因：如可卡因中毒、蛇毒中毒等。
症状
闭锁综合征患者的症状特征为四肢瘫痪、面部肌肉瘫痪、眼球活动障碍但意识清楚。
主要症状
四肢瘫痪
因支配四肢活动的神经指令不能经由桥脑下传到四肢肌肉，所以患者出现四肢瘫痪症状，完全不能活动。
面部肌肉瘫痪
支配面部表情活动的神经指令也不能经由桥脑下传到面部肌肉，故患者没有面部表情活动，如哭、笑、努嘴、做鬼脸等动作。
眼球活动障碍
患者眼球不能水平转动，但可以垂直上下活动和做睁闭眼动作。
意识清楚
患者除眼球上下活动和睁闭眼动作外，基本无任何其他动作，貌似昏迷，但患者其实是清醒的，可以听懂周围人的说话，只是自己不能讲话而已。
并发症
闭锁综合征患者由于长期卧床，可发生各种卧床相关的并发症。如为急性起病，则可因应激引起上消化道出血。
肺部感染
闭锁综合征致患者卧床，呼吸功能和排痰能力下降，常导致肺部感染。
常表现为发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
下肢深静脉血栓
卧床后肢体活动减少，可出现下肢深静脉血栓。
表现为下肢肿胀、疼痛、皮肤温度升高。
血栓脱落常可引起急性肺栓塞，表现为突发呼吸困难、口唇发紫、甚至突发呼吸心跳骤停，危及生命。
压疮
患者可因瘫痪卧床，常可引起皮肤压力性损伤，即压疮。
表现为受压部位发紫、发红、水泡、破溃等。
上消化道出血
急性闭锁综合征由于应激反应可导致胃黏膜糜烂、溃疡、出血。
主要表现为排黑色大便（柏油样黑便），呕吐物为咖啡色。
就医
就医科室
急诊科
突然出现四肢瘫痪、面无表情、眼球活动受限等症状时，应拨打120呼叫救护车到急诊科就诊。
神经内科
本病多由桥脑梗死、出血、感染、脱髓鞘等病变导致，故出现上述症状时也可以及时到神经内科就诊。
神经外科
如因颅脑外伤导致上述症状时，也可以及时到神经外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前准备好相关病历资料，包括患者的职业、饮食、服药情况、生活习惯、有无颅内感染、颅脑外伤史等。
就诊前不要给患者用抗凝、抗血小板等药物，以免误服药物影响疾病治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否突发四肢瘫痪？或者突发偏侧肢体瘫痪，然后逐渐发展为四肢瘫痪？
是否有言语不能，不能张嘴，不能进食等？
患者眼球是否不能水平活动，但可以上下活动？
患者是否可以做睁闭眼动作？
发病前患者是否有头晕、视物旋转、恶心呕吐等症状？
病史清单
是否有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管病史？
近期是否有发热等感染史？
是否有自身免疫性疾病？
近期进食情况如何，有无因进食差导致的低钠血症？
是否有毒品滥用？
是否被毒蛇咬伤？
近期是否有胃肠道手术、肝移植手术史？
是否有颅脑外伤史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振检查、头颈部血管超声或造影检查。
其他检查：血常规、尿常规、肝肾功能、血脂血糖、血电解质等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗血小板药物：阿司匹林肠溶片等。
抗凝药物：华法林、低分子肝素等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管病史。
近期可能有颅脑外伤、发热、毒品滥用或毒蛇咬伤史。
症状
突发四肢瘫痪或者一侧肢体瘫痪，然后很快发展为四肢瘫痪。
面部肌肉瘫痪，不能做哭、笑、咂嘴、张口、做鬼脸等动作。
吞咽功能障碍，他人喂食水时也不能吞咽。
可以做睁闭眼动作，眼球可以上下活动，但不能水平活动。
意识状态清醒，可通过眼球的上下活动或者睁闭眼动作与他人进行简单交流。
查体
医生主要检查患者意识情况、眼球活动、面部肌肉活动、四肢运动功能及病理征。
医生可能会呼叫或轻拍患者，检查患者的意识状态，了解患者是否昏迷。
医生可能会让患者做睁闭眼动作或眼球向上、向下活动，明确相应肌肉有无瘫痪，同时了解患者能否听懂他人的说话。
医生可能会让患者做眼球的左右水平运动或者面部肌肉活动，如张嘴、鼓腮等动作，明确有无相应肌肉瘫痪。
医生可能会轻微疼痛刺激患者四肢肌肉，明确是否有肢体瘫痪以及瘫痪的严重程度和范围。
医生可能会用钝的竹签或其他类似钝物轻划患者脚底，明确有无病理征。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血糖血脂、血电解质等。
目的是了解有无糖尿病、高血脂以及血钾钠氯等情况，同时评估患者脏器健康状态。
影像学检查
头颅CT或头颅MRI可显示桥脑有无出血、梗死、脱髓鞘、肿瘤、脓肿等病变。
注意事项：
CT/MRI检查时避免头颈部佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣拉链等的衣物。
戴金属假牙、体内有心脏支架等金属植入物时，要咨询医生能否做头颅MRI检查。
脑脊液检查
怀疑有颅内感染导致闭锁综合征的，有可能需要进行腰椎穿刺，留取脑脊液标本，进行化验，明确颅内感染或炎症情况。
腰椎穿刺术是微创性检查，术前需要签署知情同意书。
鉴别诊断
闭锁综合征主要与无动性缄默、昏迷状态及木僵状态进行鉴别。
无动性缄默
相似点：都表现为四肢瘫痪，不能活动，不能言语。
昏迷状态
相似点：都表现为卧床、肢体无自主活动，不能说话，不能进食。
不同点：昏迷患者的意识完全丧失，各种强刺激仍不能使患者觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。
木僵状态
相似点：都表现为卧床，不活动，不吃不喝。
不同点：木僵对外界刺激缺乏反应，多伴有蜡样屈曲，言语刺激触及其痛点时可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚的回忆起发病过程。多见于精神分裂症、严重抑郁症及反应性精神障碍等。
治疗
治疗目的：尽最大可能促进患者运动功能恢复，降低各种并发症，降低死亡率，提高患者生存率，改善生活质量。
治疗原则：根据不同疾病类型及并发症情况，采取药物治疗和对症处理。
支持治疗
适度抬高床头，保持安静，避免情绪刺激，密切观察意识状态、瞳孔大小、心率、呼吸和血压变化情况。
出现排尿障碍时应留置导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能逐渐恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿。
吸氧，保持呼吸道通畅，按时吸痰，必要时行人工辅助呼吸和气管切开。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
使用间断充气压迫装置预防下肢深静脉血栓。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
闭锁综合征患者主要针对各种原发病进行药物治疗。常用药物类型包括溶栓、抗血小板治疗，抗感染治疗，免疫调节治疗，抑制胃酸分泌药物，抗凝治疗，营养支持治疗及补充B族维生素治疗等。
溶栓、抗血小板治疗
治疗目的：治疗桥脑梗死导致的闭锁综合征。
常用药物：阿替普酶、阿司匹林肠溶片、氯吡格雷等。
抗感染治疗
治疗目的：临近桥脑部位的颅内细菌感染、脓肿形成等导致闭锁综合征时可予以抗感染治疗，同时并发全身感染时也需抗感染治疗。
免疫调节治疗
治疗目的：治疗各种原因的桥脑中央髓鞘溶解症导致的闭锁综合征。
常用药物：甲强龙、免疫球蛋白等。
抑制胃酸分泌药物
治疗目的：出现应激性溃疡，上消化道出血时需用抑酸治疗。
抗凝治疗
治疗目的：防治下肢深静脉血栓形成。
常用药物：低分子肝素钙、华法林等。
营养支持治疗及补充B族维生素
治疗目的：患者不能进食，故需要给与肠内、外营养支持治疗，同时予以补充B族维生素治疗。
康复治疗
康复治疗能辅助患者功能恢复，避免或减轻并发症，应在病情平稳后积极开展。主要类型包括肢体运动功能、构音吞咽功能康复。
肢体运动功能康复
早期良好的肢位摆放和适当的关节活动度训练，能够减少并发症。
针对相应的肌肉进行渐进式抗阻训练、交互性屈伸肌肉肌力强化训练可以改善脑卒中瘫痪肢体的功能。
针对相应的肌肉进行功能电刺激治疗、肌电生物反馈疗法，结合常规康复治疗，可以提高瘫痪肢体的肌力和功能。
构音障碍康复
采用生物反馈和扩音器提高语音和改变强度，使用腭托代偿腭咽闭合不全。
使用诸如降低语速、用力发音、手势语等方法。
吞咽障碍康复
对有吞咽障碍的患者建议应用口轮匝肌训练、舌运动训练、增强吞咽反射能力的训练、咽喉运动训练、空吞咽训练、冰刺激、神经肌肉电刺激等方法进行吞咽功能训练。
不能经口维持足够的营养和水分的卒中患者，应尽早开始肠内营养。
预后
治愈情况
约87％的闭锁综合征患者在发病的前4个月内死亡，发病后1年时仍存活的患者中，5年生存率约为86%。
由桥脑梗死导致的闭锁综合征病死率在60％~77％。
预后因素
本病的预后取决于导致闭锁综合征的各种原发因素、是否有并发症以及发病年龄。
脑血管病导致的闭锁综合征中，年轻患者的预后好于年老患者。
发病后短期内出现呼吸困难，需要气管切开，呼吸机辅助呼吸的患者预后差。
危害性
闭锁综合征急性期，患者常出现各种并发症，导致病死率很高。
大部分存活下来的闭锁综合征患者，生活不能自理，加重了家庭和社会负担。
日常
日常管理
饮食管理
患者丧失吞咽功能，不能自行进食，需经鼻胃管或鼻肠管鼻饲流食。
家属应在临床营养师的指导下给患者配置营养丰富的流食，有条件的可以辅以厂家或医院制备好的肠内营养剂。
生活管理
对长期卧床的患者，应做好翻身拍背、清洁等工作，避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
有些患者可恢复部分运动功能，但仍存在肢体无力，活动不便，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
尿失禁患者，可使用接尿器或纸尿裤，勤换洗，保持会阴部清洁、干燥。
心理支持
患者四肢瘫痪、不能说话，貌似昏迷，但实为清醒状态，故需特别注意心理护理的落实与跟进。
家属及医护人员交代和讨论病情、交接班等时注意措辞，因为患者并未昏迷，能听懂周围人的谈话内容。
家属要配合医生引导患者正确认识疾病，接纳疾病，树立对疾病治疗的信心。
病情监测
定期化验血电解质、血常规、尿常规、血糖、肝肾功能，了解患者整体状态。
要监测患者皮肤状态，防止褥疮发生。
预防
平时要控制好血糖、血脂、血压，预防因脑血管病导致的闭锁综合征。
纠正低钠血症时速度不能太快，防止桥脑中央髓鞘溶解症导致的闭锁综合征。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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