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闭锁综合征
概述
大脑发出的运动指令几乎完全不能传出而导致的严重瘫痪
患者意识清楚,但不能张口、不能说话、眼球不能水平转动,四肢瘫痪
多源于脑血管病、颅脑外伤、颅内感染、肿瘤及脱髓鞘疾病等
治疗以针对原发疾病和康复治疗为主
定义
人类有意识的运动指令由大脑传出后,绝大部分要经过脑内一个叫做桥脑的结构才能向下传达,因此桥脑是人类运动功能向下传达的重要结构。
当各种原因导致双侧桥脑基底部受损时就会出现闭锁综合征,就好像人一下子被闭合锁住一样,失去了绝大部分运动能力。
患者意识清醒,但四肢瘫痪,不能活动肢体,也不能活动头部,绝大部分面部的肌肉也瘫痪,不能张嘴,不能说话,不能吞咽,没有面部表情,眼球也不能左右水平转动,仅可以通过眨眼和眼球上下活动来和外界沟通。
发病情况
本病为各种不同病因导致的急性运动功能障碍,目前无明确发病率统计数据。
因脑血管疾病导致闭锁综合征的,中老年人发病较多。
因桥脑中央髓鞘溶解症导致闭锁综合征的,多见于长期大量饮酒、肝移植、胃肠道手术后及神经性厌食症等患者。
病因
致病原因
闭锁综合征是由于双侧桥脑受损所致,常见的病因包括:
脑血管病:椎基底动脉系统血栓或栓塞性疾病导致桥脑梗死或桥脑出血。
创伤:颅脑外伤导致的双侧桥脑损伤。
颅内肿瘤:桥脑部位的肿瘤导致双侧桥脑受损。
颅内感染:桥脑或桥脑附近的感染、脓肿等。
脱髓鞘疾病:如低钠、严重营养不良、酒精中毒等原因引起的桥脑中央髓鞘溶解症。
其他原因:如可卡因中毒、蛇毒中毒等。
症状
闭锁综合征患者的症状特征为四肢瘫痪、面部肌肉瘫痪、眼球活动障碍但意识清楚。
主要症状
四肢瘫痪
因支配四肢活动的神经指令不能经由桥脑下传到四肢肌肉,所以患者出现四肢瘫痪症状,完全不能活动。
面部肌肉瘫痪
支配面部表情活动的神经指令也不能经由桥脑下传到面部肌肉,故患者没有面部表情活动,如哭、笑、努嘴、做鬼脸等动作。
眼球活动障碍
患者眼球不能水平转动,但可以垂直上下活动和做睁闭眼动作。
意识清楚
患者除眼球上下活动和睁闭眼动作外,基本无任何其他动作,貌似昏迷,但患者其实是清醒的,可以听懂周围人的说话,只是自己不能讲话而已。
并发症
闭锁综合征患者由于长期卧床,可发生各种卧床相关的并发症。如为急性起病,则可因应激引起上消化道出血。
肺部感染
闭锁综合征致患者卧床,呼吸功能和排痰能力下降,常导致肺部感染
常表现为发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
下肢深静脉血栓
卧床后肢体活动减少,可出现下肢深静脉血栓。
表现为下肢肿胀、疼痛、皮肤温度升高。
血栓脱落常可引起急性肺栓塞,表现为突发呼吸困难、口唇发紫、甚至突发呼吸心跳骤停,危及生命。
压疮
患者可因瘫痪卧床,常可引起皮肤压力性损伤,即压疮
表现为受压部位发紫、发红、水泡、破溃等。
上消化道出血
急性闭锁综合征由于应激反应可导致胃黏膜糜烂、溃疡、出血。
主要表现为排黑色大便(柏油样黑便),呕吐物为咖啡色。
就医
就医科室
急诊科
突然出现四肢瘫痪、面无表情、眼球活动受限等症状时,应拨打120呼叫救护车到急诊科就诊。
神经内科
本病多由桥脑梗死、出血、感染、脱髓鞘等病变导致,故出现上述症状时也可以及时到神经内科就诊。
神经外科
如因颅脑外伤导致上述症状时,也可以及时到神经外科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前准备好相关病历资料,包括患者的职业、饮食、服药情况、生活习惯、有无颅内感染、颅脑外伤史等。
就诊前不要给患者用抗凝、抗血小板等药物,以免误服药物影响疾病治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否突发四肢瘫痪?或者突发偏侧肢体瘫痪,然后逐渐发展为四肢瘫痪?
是否有言语不能,不能张嘴,不能进食等?
患者眼球是否不能水平活动,但可以上下活动?
患者是否可以做睁闭眼动作?
发病前患者是否有头晕、视物旋转、恶心呕吐等症状?
病史清单
是否有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管病史?
近期是否有发热等感染史?
近期进食情况如何,有无因进食差导致的低钠血症
是否有毒品滥用?
是否被毒蛇咬伤?
近期是否有胃肠道手术、肝移植手术史?
是否有颅脑外伤史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:头颅CT、头颅磁共振检查、头颈部血管超声或造影检查。
其他检查:血常规、尿常规、肝肾功能、血脂血糖、血电解质等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
降压药物:非洛地平缓释片、美托洛尔片、依那普利厄贝沙坦等。
降糖药物:二甲双胍、格列齐特阿卡波糖、各种胰岛素等。
抗血小板药物:阿司匹林肠溶片等。
抗凝药物:华法林、低分子肝素等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有高血压、糖尿病、高血脂等心脑血管病史。
近期可能有颅脑外伤、发热、毒品滥用或毒蛇咬伤史。
可能患有自身免疫性疾病低钠血症,接受过胃肠道手术、肝移植手术。
症状
突发四肢瘫痪或者一侧肢体瘫痪,然后很快发展为四肢瘫痪。
面部肌肉瘫痪,不能做哭、笑、咂嘴、张口、做鬼脸等动作。
吞咽功能障碍,他人喂食水时也不能吞咽。
可以做睁闭眼动作,眼球可以上下活动,但不能水平活动。
意识状态清醒,可通过眼球的上下活动或者睁闭眼动作与他人进行简单交流。
查体
医生主要检查患者意识情况、眼球活动、面部肌肉活动、四肢运动功能及病理征。
医生可能会呼叫或轻拍患者,检查患者的意识状态,了解患者是否昏迷。
医生可能会让患者做睁闭眼动作或眼球向上、向下活动,明确相应肌肉有无瘫痪,同时了解患者能否听懂他人的说话。
医生可能会让患者做眼球的左右水平运动或者面部肌肉活动,如张嘴、鼓腮等动作,明确有无相应肌肉瘫痪。
医生可能会轻微疼痛刺激患者四肢肌肉,明确是否有肢体瘫痪以及瘫痪的严重程度和范围。
医生可能会用钝的竹签或其他类似钝物轻划患者脚底,明确有无病理征。
检查检验
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、血糖血脂、血电解质等。
目的是了解有无糖尿病、高血脂以及血钾钠氯等情况,同时评估患者脏器健康状态。
影像学检查
头颅CT或头颅MRI可显示桥脑有无出血、梗死、脱髓鞘、肿瘤、脓肿等病变。
注意事项:
CT/MRI检查时避免头颈部佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣拉链等的衣物。
戴金属假牙、体内有心脏支架等金属植入物时,要咨询医生能否做头颅MRI检查。
脑脊液检查
怀疑有颅内感染导致闭锁综合征的,有可能需要进行腰椎穿刺,留取脑脊液标本,进行化验,明确颅内感染或炎症情况。
腰椎穿刺术是微创性检查,术前需要签署知情同意书。
鉴别诊断
闭锁综合征主要与无动性缄默、昏迷状态及木僵状态进行鉴别。
无动性缄默
相似点:都表现为四肢瘫痪,不能活动,不能言语。
不同点:无动性缄默是意识障碍的一种特殊类型,患者可睁眼,能注视周围物体和人物,貌似清醒,但其实处于昏迷状态,常被称为睁眼昏迷
昏迷状态
相似点:都表现为卧床、肢体无自主活动,不能说话,不能进食。
不同点:昏迷患者的意识完全丧失,各种强刺激仍不能使患者觉醒,无有目的的自主活动,不能自发睁眼。
木僵状态
相似点:都表现为卧床,不活动,不吃不喝。
不同点:木僵对外界刺激缺乏反应,多伴有蜡样屈曲,言语刺激触及其痛点时可有流泪、心率增快等情感反应,缓解后多能清楚的回忆起发病过程。多见于精神分裂症、严重抑郁症及反应性精神障碍等。
治疗
治疗目的:尽最大可能促进患者运动功能恢复,降低各种并发症,降低死亡率,提高患者生存率,改善生活质量。
治疗原则:根据不同疾病类型及并发症情况,采取药物治疗和对症处理。
支持治疗
主要进行生命体征监护,呼吸、排尿管理。此外避免及处理上消化道出血、压疮、血栓等并发症。
适度抬高床头,保持安静,避免情绪刺激,密切观察意识状态、瞳孔大小、心率、呼吸和血压变化情况。
出现排尿障碍时应留置导尿管,每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能逐渐恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿。
吸氧,保持呼吸道通畅,按时吸痰,必要时行人工辅助呼吸和气管切开。
应激性溃疡消化道出血患者暂停进食水,通过静脉输液途径进行营养支持
保持皮肤清洁,定时翻身,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
使用间断充气压迫装置预防下肢深静脉血栓。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
闭锁综合征患者主要针对各种原发病进行药物治疗。常用药物类型包括溶栓、抗血小板治疗,抗感染治疗,免疫调节治疗,抑制胃酸分泌药物,抗凝治疗,营养支持治疗及补充B族维生素治疗等。
溶栓、抗血小板治疗
治疗目的:治疗桥脑梗死导致的闭锁综合征。
常用药物:阿替普酶、阿司匹林肠溶片、氯吡格雷等。
抗感染治疗
治疗目的:临近桥脑部位的颅内细菌感染、脓肿形成等导致闭锁综合征时可予以抗感染治疗,同时并发全身感染时也需抗感染治疗。
常用药物:头孢曲松钠、头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星
免疫调节治疗
治疗目的:治疗各种原因的桥脑中央髓鞘溶解症导致的闭锁综合征。
常用药物:甲强龙、免疫球蛋白等。
抑制胃酸分泌药物
治疗目的:出现应激性溃疡,上消化道出血时需用抑酸治疗。
常用药物:奥美拉唑泮托拉唑等。
抗凝治疗
治疗目的:防治下肢深静脉血栓形成
常用药物:低分子肝素钙、华法林等。
营养支持治疗及补充B族维生素
治疗目的:患者不能进食,故需要给与肠内、外营养支持治疗,同时予以补充B族维生素治疗。
常用药物:肠内营养剂,脂肪乳,氨基酸,氯化钠葡萄糖注射液,维生素B12、维生素B1等。
康复治疗
康复治疗能辅助患者功能恢复,避免或减轻并发症,应在病情平稳后积极开展。主要类型包括肢体运动功能、构音吞咽功能康复。
肢体运动功能康复
早期良好的肢位摆放和适当的关节活动度训练,能够减少并发症。
针对相应的肌肉进行渐进式抗阻训练、交互性屈伸肌肉肌力强化训练可以改善脑卒中瘫痪肢体的功能。
针对相应的肌肉进行功能电刺激治疗、肌电生物反馈疗法,结合常规康复治疗,可以提高瘫痪肢体的肌力和功能。
构音障碍康复
采用生物反馈和扩音器提高语音和改变强度,使用腭托代偿腭咽闭合不全
使用诸如降低语速、用力发音、手势语等方法。
吞咽障碍康复
对有吞咽障碍的患者建议应用口轮匝肌训练、舌运动训练、增强吞咽反射能力的训练、咽喉运动训练、空吞咽训练、冰刺激、神经肌肉电刺激等方法进行吞咽功能训练。
不能经口维持足够的营养和水分的卒中患者,应尽早开始肠内营养。
预后
治愈情况
约87%的闭锁综合征患者在发病的前4个月内死亡,发病后1年时仍存活的患者中,5年生存率约为86%。
由桥脑梗死导致的闭锁综合征病死率在60%~77%。
预后因素
本病的预后取决于导致闭锁综合征的各种原发因素、是否有并发症以及发病年龄。
脑血管病导致的闭锁综合征中,年轻患者的预后好于年老患者。
发病后短期内出现呼吸困难,需要气管切开,呼吸机辅助呼吸的患者预后差。
危害性
闭锁综合征急性期,患者常出现各种并发症,导致病死率很高。
大部分存活下来的闭锁综合征患者,生活不能自理,加重了家庭和社会负担。
日常
日常管理
饮食管理
患者丧失吞咽功能,不能自行进食,需经鼻胃管或鼻肠管鼻饲流食。
家属应在临床营养师的指导下给患者配置营养丰富的流食,有条件的可以辅以厂家或医院制备好的肠内营养剂。
生活管理
对长期卧床的患者,应做好翻身拍背、清洁等工作,避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
有些患者可恢复部分运动功能,但仍存在肢体无力,活动不便,需加强保护措施,防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
尿失禁患者,可使用接尿器或纸尿裤,勤换洗,保持会阴部清洁、干燥。
心理支持
患者四肢瘫痪、不能说话,貌似昏迷,但实为清醒状态,故需特别注意心理护理的落实与跟进。
家属及医护人员交代和讨论病情、交接班等时注意措辞,因为患者并未昏迷,能听懂周围人的谈话内容。
家属要配合医生引导患者正确认识疾病,接纳疾病,树立对疾病治疗的信心。
病情监测
治疗过程中需要监测患者体温、呼吸、脉搏、血压、血氧饱和度生命体征
定期化验血电解质、血常规、尿常规、血糖、肝肾功能,了解患者整体状态。
要监测患者皮肤状态,防止褥疮发生。
预防
平时要控制好血糖、血脂、血压,预防因脑血管病导致的闭锁综合征。
纠正低钠血症时速度不能太快,防止桥脑中央髓鞘溶解症导致的闭锁综合征。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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