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包涵体肌炎
概述
包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）是指以光镜下观察到肌膜下或肌纤维中央内出现镶边空泡，电镜下观察到肌质或肌核内出现管丝状包涵体的炎性肌病，病程缓慢进展，受累肌肉具有特定部位，可能与免疫介导有关，也可能为一种肌肉变性病。IBM是50岁以上人群中最常见的炎症性肌病，男女均可发病，但多见于中老年男性，男女之比为3︰1。
病因
本病的发病机制尚不明确，可能是一种免疫介导、多因素遗传易感性参与发病的肌肉变性疾病，继发炎症反应。
症状
常隐袭性起病，慢性进展，主要表现为无痛性肌无力和肌萎缩，近端或远端肌群均可受累，以股四头肌受累最为多见。患者以单侧或双侧局部肌无力起病，如股四头肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌，随后在数月或数年内扩展至其他肌群，拇长屈肌的选择性肌无力最具特征性。约有1／3的患者有面肌无力，眼外肌大多不受累。由于咽喉肌受累不少患者可有吞咽困难。查体可见手掌前臂肌群和股四头肌萎缩伴膝反射消失，其他腱反射最初正常，但随病情进展可有减弱。少数患者可合并心血管疾病。
检查
1.实验室检查
血清CK可以正常或升高数倍，但不超过正常值上限的12倍；红细胞沉降率正常。血清免疫球蛋白和自身免疫指标多无异常。
2.肌电图
提示肌源性及神经源性损害。
3.肌肉活检
显示肌纤维大小不一，萎缩肌纤维呈小圆形和小角形，可见肌纤维坏变，尤其是可见较多的肌纤维出现镶边空泡，且其内有较多嗜碱性颗粒，还可见单核细胞浸润非坏死肌纤维。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。
诊断
1.50岁以上起病者，慢性病程，四肢近端、远端均无力，并有功能障碍和肌肉萎缩，特别是股四头肌的无力萎缩；
2.实验室检查显示血清CK水平中度升高，肌电图检查提示肌源性及神经源性损害；
3.肌肉活检，显示肌纤维大小不一，萎缩肌纤维呈小圆形和小角形，可见肌纤维坏变，尤其是可见较多的肌纤维出现镶边空泡，还可见单核细胞浸润非坏死肌纤维。电镜观察到肌膜下或肌核内有管丝状或髓样包涵体。
治疗
目前尚无特效治疗，如病情发展较快，且病理提示有炎性细胞浸润者，可试用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，也可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗，有一定效果。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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