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B细胞淋巴瘤
概述
B细胞淋巴瘤是B细胞发生的实体肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其分型众多,经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,现在被认为是起源于B细胞的肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病套细胞淋巴瘤(MCL)5种B细胞非霍奇金淋巴瘤最为常见,占非霍奇金淋巴瘤的3/4。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。
B细胞淋巴瘤传染吗
B细胞淋巴瘤为淋巴瘤的一种类型,不属于传染性疾病,不会传染。
B细胞淋巴瘤为恶性淋巴瘤的一种,起源于B细胞,有霍奇金淋巴瘤(如经典型霍奇金淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤)与非霍奇金淋巴瘤(如前驱淋巴性肿瘤、成熟B细胞肿瘤)两种类型。
B细胞淋巴瘤的病因暂不明确,可能与EB病毒、乙肝病毒等病原微生物感染,免疫功能异常,基因突变等遗传因素等有关,并不是传染性疾病,因此,也没有传染性,不会传染给他人。
出现B细胞淋巴瘤时应及时诊治,以延缓疾病进展,改善预后。
病因
病因未明,与免疫缺陷、病毒感染、环境因素等有关。
症状
淋巴瘤几乎可以侵犯到全身任何组织和器官,属于全身性疾病。所以淋巴瘤的临床表现多样,除了可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,也常常表现为其他系统受累或全身症状。临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1. 淋巴结进行性肿大
最典型的表现是浅表部位的无痛性、进行性肿大淋巴结,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或像鼻尖的硬度。晚期可互相融合,与皮肤粘连,不活动,甚至形成溃疡;以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病较隐匿,常常因肿大淋巴结可能对周围的组织器官造成影响或压迫,并引起相应的症状而就诊发现。如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷、胸痛、呼吸困难等;盆腔和腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或胆管等,造成肠梗阻肾盂积水黄疸,并引起腹痛、腹胀。
2.原发器官及受累器官临床表现
淋巴瘤可以侵袭淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏、压迫或梗阻。如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌和肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等症状;皮肤淋巴瘤常被误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵袭颅脑,可能出现头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、部分躯体和肢体的感觉及运动障碍,甚至瘫痪;侵袭骨骼,可致骨痛、骨折;原发于鼻腔的淋巴瘤可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
3.全身症状
可以在发现淋巴结肿大之前或同时出现发热、盗汗、乏力消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。
检查
1.组织病理检查
病理诊断是B细胞淋巴瘤,也是所有恶性肿瘤诊断的"金标准"。B细胞免疫表型有利于分类。
2.其他检查
淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性,决定了淋巴瘤是一类全身性疾病。起病时往往不止一个病灶,除了毛发、指甲、角膜外,全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯,包括血液和骨髓。因此,在淋巴瘤诊断明确后,还应对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查,目的有两个:①对疾病进行分期:同种类型的淋巴瘤,如果分期不同,治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别;②留存起病初期的基础数据,便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估,决定是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位,需要检查的项目也不同,但一般都包括浅表淋巴结B超检查(至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结)、胸部增强CT检查、腹/盆腔增强CT检查或B超检查、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠和呼吸内镜检查,或腰椎穿刺检查脑脊液,以明确中枢神经系统是否受到侵犯,必要时还要注射化疗药物。
另外,还需要常规检查血象、肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、红细胞沉降率心电图或心脏超声,以及病毒性肝炎、艾滋病、梅毒等感染情况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗。心、肺、肝、肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷,是否需要其他科治疗。化疗药物和剂量是否需要调整。有无影响预后的不良因素等。
诊断
淋巴瘤临床表现多样,临床上怀疑淋巴瘤时,必须做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以病理确诊淋巴瘤。
鉴别诊断
1.慢性淋巴结炎
多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,一般不超过2~3厘米,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。
2.结核性淋巴结炎
常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效。
3.淋巴结转移癌
淋巴结转移癌,淋巴结常较硬,多个淋巴结转时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。
4.急性、慢性淋巴细胞性白血病
常见全身浅表淋巴结肿大、质硬、无压痛、不粘连,常有肝脾大;骨髓穿刺及淋巴结活检呈白血病改变。
5.嗜酸性淋巴肉芽肿
有的患者多处代表淋巴结肿大,在临床上酷似恶性淋巴瘤,对放射或化疗反应良好,预后佳。这种患者有时可有双侧腮腺肿大,血中嗜酸性粒细胞数目增多,病理上也有明显的特点。
6.传染性单核细胞增多症
多有发热及全身淋巴结肿大,但血象异常,嗜异性凝集反应阳性可鉴别。
7.类肉瘤病
除浅表淋巴结肿大外,尚可引起肺门淋巴结肿大及肺结节状病变。淋巴结穿刺涂片可见大量类似郎罕细胞的多核巨细胞,但无干酪样病变。
8.结节病
kveim皮肤试验60%~90%呈阳性;淋巴结活检呈上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。
9.巨大淋巴结病(Castleman病
为介于良、恶性之间的一种较少见的淋巴结病。病因不明,可能是局部或全身感染,炎症在神经体液因子参与下,刺激淋巴结增生。由于抗体反应性不同,病理上主要特征是显著的血管增生和透明性变或伴浆细胞增多。一般分为三型,即浆细胞型、透明血管型和中间型。临床分为局灶型和多中心型两种,前者肿块限局,后者常为多部位淋巴结肿大。肿块光滑无压痛,部分结节融合。部分多中心型病例,可向恶性淋巴瘤转化。
10.坏死性淋巴结炎
又名Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降抗生素治疗无效。少数病例可以反复发作,多器官系统受累甚至导致死亡。本病误诊率可高达30%~80%。
11.巨大淋巴结增生
为一种原因不明的淋巴结肿大,主要侵犯胸腔,以纵隔最为多见,也可侵犯肺门与肺内。
12.假性淋巴瘤
常发生在淋巴结外的部位,如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。结核性淋巴结炎:有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。
治疗
B细胞淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别,一般以全身治疗为主,结合局部治疗。淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,特别是近年来,全身化疗结合靶向治疗药物和生物制剂,很多类型淋巴瘤患者有了明显疗效。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
非霍奇金B细胞淋巴瘤的治疗费用
非霍奇金B细胞淋巴瘤的治疗费用因患者病情而异,治疗方式也不同,可分为药物治疗、手术切除治疗、放射治疗,每种治疗大概在3万~10万不等。
1.药物治疗:适合病症轻微的患者用来控制病情,主要使用B细胞酪氨酸激酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、利妥昔单抗等药物,同时还可能使用一些具有免疫调节作用的药物如来那度胺等。药物治疗的费用比手术的费用低一些,大概在3万~5万。
2.手术切除治疗:将局部肿瘤进行切除,比较适合淋巴组织结外边缘区淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤等患者。术前需要进行全面的身体检查,术前费用加上手术费用大概10万。
3.放射治疗:主要利用射线对肿瘤细胞的集中部位进行照射以便破坏肿瘤细胞并将其杀灭。一般需要进行6次,总共6万元。
不过不同厂家、不同剂型、不同包装、不同地区价格也有所差别,具体价格可咨询当地医院。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗

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