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儿童间质性肺疾病
概述
发生在儿童的以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺部疾病
气促、咳嗽、活动不耐受、生长发育迟缓等
先天性疾病、后天性疾病、环境因素等，也可能无明确病因
一般治疗、药物治疗等
儿童间质性肺疾病是发生在儿童的以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病。
肺内的各级支气管、肺泡称为肺实质，肺实质外的结缔组织、淋巴管、神经细胞、血管等统称为肺间质。
间质性肺疾病是发生在间质内，也可涉及肺泡腔和细支气管腔内的弥漫性肺实质性疾病。
流行病学
有研究表明，每百万儿童中约有1.32例新的间质性肺疾病患儿。
某项估算数据表明，每百万0～16岁儿童中约有本病患儿3.6例。
分类
美国胸科协会制定的儿童间质性肺疾病分类（2013年）
发生于婴儿的肺疾病：还可分为弥漫性肺发育障碍、表面活性物质功能障碍、生长异常、未知原因的特殊类型疾病。
非婴儿特有的疾病：包括既往身体健康的儿童发生的疾病、免疫缺陷患儿发生的疾病、与全身性疾病相关的疾病、类似间质性肺病的疾病。
不能分类的间质性肺疾病：如肺疾病的终末阶段。
按照病因分类
过敏性肺炎：因吸入过敏物质引起。
嗜酸性粒细胞性肺炎：又称肺部浸润伴嗜酸性粒细胞增多综合征。
类脂性肺炎：因肺内吸入脂类物质引起。
特发性间质性肺炎：病因尚不明确，根据临床表现、影像学表现和病理改变又可分为如下七种类型。
特发性肺纤维化：又称致纤维化性肺泡炎，组织学表现为普通间质性纤维化。
非特异性间质性肺炎：组织学也表现为非特异性间质性肺炎。
隐原性机化性肺炎：组织学表现为机化性肺炎。
急性间质性肺炎：组织学表现为弥漫性肺损害。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎：组织学表现为呼吸性细支气管炎。
脱屑性间质性肺炎：组织学表现为脱屑性间质性肺炎。
淋巴细胞间质性肺炎：组织学表现为淋巴细胞间质性肺炎。
病因
致病原因
环境因素
吸入有机粉尘：如植物性、动物性及人造有机粉尘，常见的有棉、烟草、木屑、羽毛、皮毛、动物排泄物及人造纤维等。
吸入无机粉尘：如铅、锰、水泥、玻璃纤维等。
吸入有害气体：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等。
疾病因素
先天性疾病：如肺腺泡发育不良、先天性肺泡发育不良、先天性肺泡发育不良、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位、先天性肺泡蛋白沉着症、先天性心脏病等。
后天免疫缺陷疾病：获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）等。
其他疾病：如白血病、结节病等。
治疗因素
如化疗、肺部介入治疗、胸部放疗等。
发病机制
由于多种已知或未知的病因引起炎症及免疫反应导致肺泡壁、血管壁、气道损伤，继而出现不可逆的肺部瘢痕（纤维化），最终导致肺泡气体交换障碍。
危险因素
感染：肺孢子菌、细菌、病毒、寄生虫感染等。
胃食管反流：胃食管反流致微小吸入可能增加患病风险。
遗传因素：家族中有患间质性肺疾病的患者可能增加患病风险。
症状
典型症状
气促
表现为呼吸急促。
安静时即可出现气促。
咳嗽、哮喘
可表现为干咳，也可伴有咳痰。
痰中可能会出现血液，但较少见。
咳嗽时可伴有呼吸急促并有明显的呼吸音（哮喘）。
呼吸困难
可表现为呼吸急促、幅度浅且频率快等。
呼吸困难的程度可随病情加重而加重。
其他症状
可出现胸痛、乏力、体重下降、肌肉酸痛、关节肿痛等症状。
杵状指（趾）：表现为手指或足趾末端增生、肥厚，手指或足趾如鼓锤状。
发绀：表现为口唇、指（趾）、甲床等呈青紫色。
并发症
呼吸衰竭：主要表现为呼吸困难、发绀、意识不清等，可累及全身各个系统，引起多器官功能障碍。
就医
需要就医的情况
儿童出现气促、咳嗽、呼吸困难等，须及时就诊。
建议就诊科室
儿科、小儿内科。
出现呼吸困难等症状，须立即拨打“120”呼叫救护，前往急诊科就诊。
就诊准备
如果没有特殊情况，就医前需要通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号，准备好社保卡（医保卡）等就诊资料，携带之前的就医资料，异地就医者还要办理备案手续。
急诊科就诊可直接挂号就诊，无需通过以上渠道挂号。社保卡、之前的就医资料可在就诊期间随时补充。异地就医者不用备案。
医生可能会问哪些问题
孩子有什么不舒服？不舒服持续多久了？
是否有发热？发热最高多少摄氏度？
是否有咳嗽？咳嗽时是否有痰？痰量是多还是少？痰液黏稠吗？
是否经常接触粉尘、有害气体？
是否患有先天性疾病、自身免疫疾病？分别是什么？
是否有其他慢性疾病？
是否进行过检查？检查结果如何？
是否有哮喘、先天性心脏病等疾病？
是否有花粉、食物、药物过敏？如果有，对哪些物质过敏？
是否足月出生？
你可以咨询医生的问题
为什么会得儿童间质性肺疾病？
儿童间质性肺疾病与其他类型肺炎有什么不同？
会传染他人吗？
需要进行哪些检查？
如何进行治疗？
日常生活需要注意哪些？
诊断
疾病诊断
病史
经常接触粉尘、有害气体等。
患有先天性疾病、免疫缺陷疾病、感染性疾病、白血病等。
进行化疗、肺部的介入治疗、胸部放疗等治疗。
临床表现
症状
出现气促、咳嗽、呼吸困难、胸痛、胸闷、发绀等症状。
体征
胸部听诊：可闻及双侧肺基底部爆裂性啰音，可能会出现喘鸣音和湿啰音，也可以完全正常。
实验室检查
动脉血气分析：可以了解患儿的呼吸功能。
红细胞沉降率：常出现增快。
C-反应蛋白：常出现升高。
免疫学检测：如有自身免疫性疾病，可能会出现异常。
影像学检查
胸部X线片：可以发现肺部结构的病变，某些征象可提示特异性诊断。常见肺部“磨玻璃”样改变、网状改变、蜂窝肺、纵隔和肺门淋巴结肿大等。
胸部CT：可发现常规胸部X线片不易发现的肺间质病灶，可以明确病变的部位和严重程度。
超声心动图：有助于检查心脏的结构和功能，明确患儿是否存在先天性心脏病。
其他检查
肺功能检测：可以检测肺功能障碍的类型以及严重程度。
组织病理学检查：可以根据病情通过纤维支气管镜、支气管肺泡灌洗、开胸手术等获取样本，进行组织病理学检查，有助于疾病诊断。
鉴别诊断
肺结核
相同点：发热、咳嗽等。
不同点：肺结核是结核分枝杆菌感染引起的疾病，多因吸入肺结核患者的飞沫而被传染。发热多为低热，还可伴有消瘦等症状。可通过结核菌素试验等进行区分。
大叶性肺炎（肺泡性肺炎）
相同点：发热、咳嗽、胸痛等。
小叶性肺炎（支气管肺炎）
相同点：发热、咳嗽、呼吸困难等。
不同点：小叶性肺炎是由细菌、病毒等感染引起的支气管壁和肺泡的炎症。胸部听诊可闻及中、细湿啰音，结合影像学、实验室检查等可以区分。
治疗
治疗目的：延缓疾病进展，改善生活质量，保证生长发育。
治疗方法：包括一般治疗、药物治疗等。
一般治疗
健康管理
对于明确的环境因素引起的间质性肺疾病，应尽快脱离不良的生活环境，远离过敏原。
父母等家人须戒烟，避免吸入“二手烟”。
积极治疗原发性疾病。
严重的患儿应密切监测其呼吸、心率、血压、血氧饱和度等，以便了解病情和治疗效果。
氧疗
轻中度低氧血症者可采用鼻导管吸氧。
面罩给氧一般适用于需要较高氧浓度的患儿。
必要时可在医生指导下进行长期家庭氧疗。
进行氧疗时切勿自行调整氧流量。
营养支持
保证足够的营养。
哺乳期患儿应保证哺乳的量。
无法正常经口进食的患儿，可放置鼻胃管或鼻空肠管。
休息
保证睡眠充足，避免劳累，避免熬夜。
对于久卧者应给予定时翻身、拍背等，保持气道通畅。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
间质性肺疾病种类众多，主要应用以下药物治疗，以延缓疾病进展和减轻症状。具体应在医生指导下使用。切勿相信土方、秘方、偏方等未经确定的治疗方法。
抗炎治疗
糖皮质激素
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
病情严重者可酌情应用大剂量的糖皮质激素冲击治疗。
若临床症状缓解并稳定，可以根据医生意见考虑减量、停药。
免疫抑制剂
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。
常用环磷酰胺、氨甲蝶呤和硫唑嘌呤等。
在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
抗感染治疗
应在呼吸道分泌物引流通畅的条件下，参考痰细菌培养和药物敏感试验结果，选择有效的抗感染药物。
可选用β-内酰胺类（如头孢类、青霉素类）联合大环内酯类（如红霉素、阿奇霉素）药物治疗。18岁以下禁用喹诺酮类药物。
与寄生虫有关的嗜酸性粒细胞性肺炎，应用驱虫治疗。
抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布可以减慢肺功能下降的速度，但18岁以下儿童应用吡非尼酮和尼达尼布的安全性尚未确定，应遵医嘱慎用。
其他治疗
支气管肺泡灌洗治疗：用于肺泡微石症、肺泡性蛋白沉积症。
肺移植：用于遗传性肺表面活性物质代谢异常、表面活性蛋白C基因异常。
预后
治愈情况
过敏性肺炎：部分患儿在脱离不良环境、远离过敏原后数日症状可自行消失，肺功能恢复。
特发性非特异性间质性肺炎：绝大部分患儿有较好的临床预后，病情可稳定或经治疗后改善，但也有部分患儿持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病：大多预后良好，患儿经过主动或被迫戒烟后病情可能稳定或改善。
脱屑性间质性肺炎：大多预后良好。
隐原性机化性肺炎：经治疗后大部分患儿可患儿缓解，少数患儿可自行缓解。
急性间质性肺炎：患儿起病突然、进展迅速，在较短时间内可出现呼吸衰竭，平均存活时间很短，大部分在1～2个月死亡。
危害性
咳嗽、气促、呼吸困难等影响孩子饮食、玩耍，甚至会影响生活。
可引起呼吸衰竭、肺性脑病等并发症，严重时可危及生命。
日常
日常生活
保证营养充足、均衡
保证蛋白质、不饱和脂肪、维生素、矿物质、膳食纤维的摄入。年长儿童可选择豆类、乳类、肉类、鱼类、新鲜水果、新鲜蔬菜、坚果类等。
哺乳期儿童应保证哺乳或人工喂养的量，及时添加辅食。
避免油炸、腌制、烧烤食品。
保证每日饮水量，发热时应适当增加饮水量。
避免生、冷、硬、烫的食物，细嚼慢咽，避免暴饮暴食。
改善生活习惯
远离“二手烟”（避免被动吸烟）。
保证睡眠充足，避免熬夜。
适量运动。避免运动过度。
舒缓情绪
避免紧张、焦虑、愤怒、抑郁等不良情绪。
家长应注意疏导患儿的情绪。
改善环境
注意开窗通风，保证室内空气新鲜。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
外出可戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
注意个人卫生，勤洗手。
冬春季可视情况注射流感疫苗及肺炎疫苗。
定期复查
按照医生要求的时间定期复查。
感觉不适及时就诊
如原有症状无好转或加重，或出现新的症状，应及时就诊。
预防
保证营养均衡，加强体格锻炼，增强抵抗力。
流行性感冒等呼吸道感染疾病高发的季节，避免去人多拥挤的公共场所。
避免与患急性上呼吸道感染的人接触。
积极治疗基础疾病
冬春季可视情况注射流感疫苗及肺炎疫苗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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