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白细胞黏附缺陷症实验诊断
概述
白细胞黏附缺陷症（LAD）是指在白细胞从血循环通过血管内皮细胞向炎症部位移行和集中的复杂过程中白细胞黏附分子所出现的异常，参与此过程的白细胞黏附分子包括整合素和选择素及其配体。主要分为白细胞黏附缺陷症Ⅰ型和白细胞黏附缺陷症Ⅱ型。
实验室检查
1.白细胞黏附缺陷症Ⅰ型
（1）周围血中性粒细胞显著增多可达正常人5～20倍，感染时尤为明显。
（2）淋巴细胞功能检查，T淋巴细胞和B淋巴细胞的增殖反应下降，血清免疫球蛋白水平在正常范围。
（3）T淋巴细胞依赖性抗原噬菌体φχ174抗体反应降低。
（4）中性粒细胞趋化功能受损，游走功能下降。
（5）ic3b-调理颗粒的结合和吞噬功能障碍，中性粒细胞介导的抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用缺失。
（6）外周血中性粒细胞CD18阳性率分析，中性粒细胞表面CD18分子表达能力显著下降。
（7）ITGB2基因分析可发现各种基因突变类型，从而明确诊断。
2.白细胞黏附缺陷症Ⅱ型
（1）周围血中性粒细胞显著增多，在无感染的情况下白细胞往往达25 000～30 000/mm3以上。
（2）中性粒细胞移动和趋化功能均下降，吞噬功能正常。
（3）中性粒细胞无SLeX表达。
（4）中性粒细胞在血管内存活时间缩短，半衰期不足正常细胞1/2，仅为3.2h，代谢率明显升高，中性粒细胞从骨髓释放入血液的数量是正常人8倍。
（5）缺乏红细胞H抗原。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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