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新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜
概述
概述
新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(NATP)是获得性免疫性血小板减少症的一种类型,发病率低,类似于母婴红细胞不合引起的新生儿溶血病。第一胎即可致病。不同于先天性ITP,本病患儿母亲不受影响,患儿易颅内出血死亡及发生神经系统后遗症。
是否医保
就诊科室
血液科
临床症状
出血倾向、紫斑、黄疸、头部血肿、昏迷、抽搐、贫血等。
危害
严重时可并发颅内出血而危及生命。
并发症
颅内出血。
检查
B超检查、血小板血型抗原、血小板相关免疫球蛋白、血小板检查等。
诊断
依据出血倾向、紫斑、黄疸等临床表现,结合血小板检查等诊断。
治疗原则
新生儿可给予血小板输注(有一定的要求)、换血疗法及静脉输注免疫球蛋白。
治愈性
经积极治疗可改善症状。
饮食建议
首选母乳喂养,不能母乳喂养者,给予配方奶。
病因
病因
本病是由于母亲缺少胎儿血小板抗原所致,胎儿的血小板特异性抗原刺激母体产生抗体,而抗体通过胎盘进入胎儿体内导致血小板减少
症状与诊断
典型症状
血小板减少的新生儿中,有一部分可无临床表现,典型患儿在出生后数分钟至数小时,即表现出血倾向,颜面、颈部及背部皮肤出现程度不同的出血点及紫斑,受压部位可出现大块紫癜,头部血肿比较常见。早期患儿贫血症状多不明显,如严重出血或出血时间过长,可发生贫血。肝、脾、淋巴结一般不增大,但常伴有黄疸,且多在24-48小时内出现。神经系统后遗症一般在6-9个月才表现出来。
其他症状
少数患者有黏膜和胃肠道出血,或脐部结扎处及采血部位渗血不止,重者可发生颅内出血,颅内出血多在出生时发生,且多为难产儿。胎儿娩出后如出现昏迷、抽搐等神经系统症状,又不能用其他原因解释时,应考虑颅内出血的可能。
诊断依据
1.胎儿妊娠期胎儿超声波扫描可发现脑损害,如脑室扩张和穿透脑等,可经皮行脐带穿刺采血,进行胎儿血小板检查。2.新生儿(1)无血小板减少症的母亲分娩的婴儿在24小时内出现出血倾向,取脐血查血小板提示新生儿单项血小板明显减少,新生儿其他方面正常,应怀疑本病。(2)需作母亲、婴儿双方面血小板计数,以排除被动免疫性特发性血小板减少性紫癜。(3)双亲的血小板表型能够检出双亲抗原不合,以及母体血清中发现有与婴儿血小板起反应的血小板特异性抗体,就可以作出诊断,但只有在输注抗原阴性血小板后,婴儿血小板计数明显增加,才能最后证实同种免疫性破坏是血小板减少的原因。
治疗
治疗方针
新生儿可给予血小板输注、换血疗法及静脉输注免疫球蛋白。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.胎儿胎儿怀疑本病时,应在分娩前采取下列措施:①取母亲和胎儿血测双方血小板抗原类型及母亲血清抗体鉴定;②配备与母亲血小板抗原相同的血液,准备在胎儿出生后为婴儿输注血小板;③分娩前48小时每日给母亲口服强的松。新生儿静脉输注免疫球蛋白,已证明静脉输注用免疫球蛋白是有益的,但仅限于病情不急,出血不明显时,因为免疫球蛋白注射后需12-18小时才能发挥作用。
手术治疗
既往母亲有分娩同种免疫性血小板减少症患儿史者,因阴道分娩有发生颅内出血的危险,应考虑采取剖宫产终止妊娠。
其他治疗
1.胎儿对于出现严重血小板减少症可能性较大的胎儿,如母亲曾有同种免疫性血小板减少症患儿分娩史者,可以在妊娠20周采集胎儿脐血标本作胎儿血小板计数,同时检查胎儿血小板血型及结合的血小板抗体,为预防脐带采血部位出血,可在采集标本后对胎儿输注浓缩血小板。同时还可起到治疗效果。浓缩血小板可以用母亲血制备,但一定要洗涤和照射。对于极高危妊娠胎儿,可在确诊后经脐静脉输注血小板。对于危险性不大者,可待胎儿发育成熟,在分娩前输注相合的血小板。2.新生儿(1)血小板输注:在整个血小板减少期间,新生儿都有出血的危险,所以治疗必须是迅速有效的。输注不会被婴儿血循环中的母亲抗体所破坏的血小板,可起到较好的治疗效果,所以母亲是最好的供体。但输注的母亲血小板必须洗涤,以除去抗血小板抗体;如果婴儿为早产儿,血小板要进行照射,以防移植物抗宿主病。(2)换血疗法:在紧急情况下,可考虑换血治疗,可除去一些循环中的抗体和提供新鲜血小板。
预后情况
本病为自限性疾病,平均病程2周,极少超过2个月。患儿可因颅内出血死亡,对患者实行剖宫产可降低死亡率。
护理
日常护理
1.注意保护性隔离,避免感染。2.保持床单位平整,衣服柔软,避免皮肤摩擦。3.保持室内空气清新,定时开窗通风,注意保暖。4.定期复查,及时就诊。
饮食调理
首选母乳喂养,不能母乳喂养者,给予配方奶。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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