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小儿血管-骨肥大综合征
概述
概述
小儿血管-骨肥大综合征是一种复杂的先天性血管发育异常。临床以非典型性外侧浅静脉曲张、毛细血管畸形（葡萄酒色斑）、肢体过度生长等三联征为特征。
是否医保
是
就诊科室
儿科、骨科、血管外科
别名
肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤、Klippel-Trenaunay综合征
临床症状
临床以深部和（或）浅部静脉发育畸形，皮肤血管瘤（痣），骨骼和软组织过度生长等三联征。
危害
部分患者的曲张静脉可自发性破裂或创伤后破裂引起出血，也可伴有血栓性浅静脉炎。
并发症
检查
血常规、动态静脉压测定、X线片、多普勒超声、动静脉造影、淋巴造影、放射性核素扫描、MRI，3D CT静脉成像等。
诊断
根据典型的“三联征”特征性表现，可以做出诊断。静脉造影可进一步判断病变的性质、部位和严重程度，及选用合理的治疗方法等能提供可靠的依据。
治疗原则
本病征目前尚无有效的治疗方法，仅为对症处理。
治愈性
对症治疗可缓解症状，延缓疾病进展。
饮食建议
正常饮食，注意营养均衡。
病因
病因
本病病因不明，血管臂间质组织的先天性遗传性疾病。
流行病学
任何年龄均可发病，多数病例出生或出生后不久发病。男多于女。
症状与诊断
典型症状
一般在出生时即有不同程度的肢体畸形，但较晚出现明显的临床表现，75%的患者在10岁前出现症状，少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外，常伴有多种其他的症状和畸形。
KTS三联征
（1）血管瘤或血管畸形：这是最早出现的症状，在出生至幼年期，可发生紫红或深紫红、扁平的点状或片状的毛细血管畸形（鲜红斑痣或毛细血管扩张性红斑）。一些患者的血管畸形可向深层发展，侵及皮下组织、肌肉，甚至进入胸腹腔内。血管畸形的数目和范围不等，一般在患肢的一部分，也可遍及整个肢体，严重时满布于患侧肢体和躯干，甚至延及对侧肢体。
（2）组织增生：患肢的软组织和骨皮质均有增生，使患肢增粗、增长，患肢的足部尤为明显。一般患肢周长较对侧增加4～5cm，严重者可增加15cm以上，患肢长度较对侧增加3～5cm，严重时可增加12cm以上，并出现明显的骨盆倾斜，X线摄片见长骨的骨皮质增生。肢体肥大在出生时即可发现，在婴幼儿期末和青少年期最为明显。
（3）静脉畸形：患肢多有明显的浅静脉曲张，其分布和外形没有固定的模式，为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的倒流性扩张。临床上以“外侧静脉畸形”最为常见，这是本征的特征性表现之一，即于患侧下肢的外侧面出现由足到腰部曲张的浅静脉，这是胎儿期的“背侧和坐骨静脉系统”，即腰-足静脉。
其他症状
其他症状
一般病变包括肢体水肿、皮肤萎缩、多发性疣、皮炎、色素沉着、溃疡形成、蜂窝织炎等。淋巴系统病变肢体可有明显的淋巴水肿，其原因可分为3类，即：①纤维束带在压迫深静脉时，也压迫伴随的淋巴管；②淋巴管发育畸形；③合并乳糜管变异，导致异常反流。少数患者可发生乳糜胸。其他先天性病变包括并指（趾）、多指（趾）、巨指（趾）、马蹄内翻足、髋内翻、脊柱裂等。
诊断依据
根据血管病变、骨及软组织肥大的特征，辅以X线检查，可见患侧骨组织增长和增粗，腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。
治疗
治疗方针
手术治疗
有动、静脉瘘时伴肢体坏死或心衰等可行截肢术。
其他治疗
有明显血管和淋巴管畸形的患者可采用介入治疗。小面积血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗。
预后情况
本病征是一个良性过程，伴有严重症状和后果的病例预后差，但病例数并不多。、。
护理
日常护理
1.保持室内空气流通、温暖，阳光充足。2.指导合理喂养，合理安排儿童日常生活，坚持每天有一定时间的户外运动。3.家长要保持积极乐观的心态，增强战胜疾病的信心。4.定期复查，若患儿出现异常情况应及时就诊。
饮食调理
正常饮食，注意营养均衡。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
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