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多指畸形
概述
以单侧手指总数多于5个为特征的手部先天畸形
患儿表现为单侧手指多于5个
致病因素可能与遗传、环境等因素有关
手术是唯一的治疗方法
定义
多指畸形是以单侧手指多于5个为特征的一种先天性手指畸形。
多见于拇指，其次为小指。
分型
按其发生的解剖部位分型
桡侧多指：位于手的桡侧，也就是大拇指这一侧，桡侧多指又称为复拇指或双拇指畸形，两个拇指在大小和形态上多数不一致。
尺侧多指：位于手的尺侧，也是小拇指位置，较少见。
中央多指：极为少见。
根据多指所含组织结构的情况分型
Ⅰ：多余指仅由皮肤软组织组成，类似一“肉赘”，不含肌腱及骨组织，仅以一个狭细的皮肤软组织蒂与相对正常手指相连。
Ⅱ：多余指包含指骨、指甲及肌腱等组织，但发育很不完全，外形及功能上也有相当的缺陷。
Ⅲ：具有相对完整的类似正常手指的结构，如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等，具有相对好的外形及功能。
发病情况
多指畸形的发病率为0.08‰～1.40‰，男童略高于女童。
右手畸形较左手更为常见。
发生在拇指的多指畸形约占多指畸形的90%。
病因
致病原因
多指畸形的明确致病原因及致畸机制目前不是十分清楚，可能与以下因素有关。
遗传因素
常染色体遗传，此种遗传与性别无关系，家族中不同性别的人患病机会均等。
家族中可表现为连续几代均有人患病。
患病者与正常人结婚，其下一代的患病概率为50％，如配偶双方均为病人，下一代发病的概率可达75％。
环境因素
营养因素
母亲在孕期如果缺乏维生素B2，可能导致胎儿发育不良。
内分泌因素
如妊娠合并糖尿病也可增加胎儿多指畸形的风险。
病毒感染
特别是母亲在孕早期的病毒感染，尤其容易引起胎儿的先天畸形。
吸烟及毒品
尤其是母亲在孕期存在吸烟或吸食毒品，可引起胎儿先天畸形。
其他
母亲在孕期如果接触了某些药物、放射线，以及酒精中毒和精神受到刺激等，也可导致胎儿先天畸形。
症状
主要症状
桡侧多指
多余手指在大拇指侧，较多见，又叫复拇畸形，形式多样。
有些患儿多余手指是一个比较完整的手指，正常的手指具备的指甲、骨关节、肌腱、神经、血管，多余手指也具备，同时还有一定的正常手指的功能和活动。还有些表现为3个拇指的，也叫三倍体。
通常桡侧指小于尺侧（小拇指侧）指，且形态也没有尺侧指美观，少数病例两个手指大小相同。
中央多指
少见，一般来源于环指（即无名指），畸形手指位于正常的环指与小指之间。
其形态可以是一块多余的软组织块，没有正常手指的骨关节及肌腱等组织；中央多指也可能是一个发育不良的手指，病变部位在环指尺侧。
大部分有中央多指畸形的患儿，其多指相邻的手指一般发育不良，且有骨骼、软组织结构的重复。
尺侧多指
也较少见，但比中央型多见，通常也是一个软组织块，是与小指相连的一个细小的皮肤蒂。
有的患儿尺侧多指也有正常的骨、关节和肌腱等结构。
其他症状
可合并有其他畸形，如并指畸形，主要表现为两个或两个以上手指组织相连。
就医
就医科室
新生儿科
如出生后即发现多指畸形，则可前往新生儿科就诊。
骨科
如果患儿出生后不适合进行手术治疗，之后家长可带患儿前往骨科就诊，以安排后续治疗方案。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意保证患儿手部清洁。
对于稍大的患儿可以叮嘱其配合医生的问诊及查体。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否出现手部功能障碍？
病史清单
亲属中是否患有多指畸形？
母亲孕期是否存在药物、酒精、放射性辐射等病史？
检查清单
近一个月的检查结果，可携带就医
影像学检查：X线片检查
诊断
诊断依据
一般通过外观表现即可确诊，但仍需仔细询问病史，以尽量寻找病因，并进行影像学检查，必要时进行遗传学检查，以排除其他遗传性疾病。
病史
患儿有明显的家族史，即亲属中有人患有本病。
患儿母亲在孕期有不良暴露史，如外伤、某些维生素缺乏、病毒感染、药物、酒精、放射性辐射等。
环境污染，如空气污染、食物污染等。
临床表现
患儿单侧手指多于5个，以双拇指多见。
影像学检查
X线检查
可明确多指畸形的类型和骨骼关节生长发育情况，为医生选择治疗方案提供依据。
注意事项：进行X线检查前，家长要协助除去患儿手部金属物品。
CT检查
对于病情较为复杂的病例，可以做CT检查，进一步明确畸形类型和严重程度。
遗传学检查
明确是否存在染色体遗传。
鉴别诊断
多指畸形需与其他疾病引起的多指畸形相鉴别，如性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征。
性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征
相似点：多指。
不同点：性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征除了多指畸形表现外，还可表现为性发育不全、肥胖、智力障碍、色素性视网膜炎。患儿多于幼年死亡。
治疗
多指畸形治疗不是将多余的组织进行简单的切除，而是恢复和重建手指的功能和外形，同时降低畸形指对正常指的发育影响，减轻患儿的心理障碍。
手术时机
一般可根据多指发生的病理解剖情况、患者年龄、合并其他先天畸形等来选择合适的手术时机。
部分单纯性多指手术多不受年龄限制，但易受到其他方面因素影响，如麻醉条件、手术技术等。
如多生手指的骨关节、肌腱、血管神经束与正常手指联系复杂，手术较为复杂，可适当推迟手术时间，一般主张1~2岁为宜。
如患儿符合手术条件，尽量不要将手术推迟太晚，以免日后畸形越来越重，使手术更加复杂化，同时患者和家属也承受较大的心理负担。
对于特殊类型畸形，不能一次完成或者出现继发性畸形者，分期手术治疗，整个手术治疗过程建议在学龄前完成。
有可能损伤骨骺的骨关节手术，可以等到骨骺发育接近或完全停止，或患儿成年后再实施。
手术原则
如果需要保留的手指功能较差，在切除另外一个手指时，尽可能利用其存在的骨骼、肌腱来重建保留手指的功能。
切除与需要保留的手指有共同关节的多指时，需作关节离断，以免残留多指的骨骺，以致需行第二次手术。
切除位于手指中间的多指时，需将其掌骨切除，以使邻指并拢。
术后并发症
如果手术时机及手术方式不恰当，可能会出现瘢痕遗留、手指继发性畸形、术后手指活动差等并发症。
预后
治愈情况
经过有效的手术治疗，本病预后良好，恢复功能，改善外观。
危害性
有的患儿手部畸形严重，如手指细小、偏曲等，严重影响手部外观和功能。
手部畸形可影响到患儿的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
日常
日常管理
饮食管理
婴儿6个月前建议纯母乳喂养，6个月后合理添加辅食。
幼儿要确保均衡饮食，营养要丰富，保证足够优质蛋白和维生素摄入。
术后要多吃一些营养丰富的食物，要注意补充维生素和矿物质，多吃新鲜水果蔬菜，多喝水，不要吃辛辣刺激性食物。
生活管理
日常生活管理
冬天要注意保暖，防止局部受凉导致血管挛缩。影响局部血液供应。
避免局部过度受压，避免与过热物体接触，防止灼伤。
积极尽心康复锻炼，针对较小的患儿，家长可以使用一些色彩明亮的玩具吸引，引导做一些抓、握、捏、拍等动作。
术后生活管理
术后一般10~14天拆线（选用可吸收线无需拆线）。
家长平时要注意保持患儿皮肤的清洁，愈合前避免侵湿伤口，以防感染。
术后患儿平时可戴弹力护手套加以压迫，防止瘢痕增生。
如果患儿因疼痛哭闹，必要时遵医嘱使用镇痛药。
较大患儿可以使用镊子或橡皮泥等练习捏、搓、拉等动作，增强肌力和改善关节活动。
心理支持
平时要多开导患儿，鼓励患儿积极融入社会集体生活，多和同龄人打交道。
必要的时候可以求助于专业的心理医生。
病情监测
对于尚未手术的患儿，家长应注意观察多指及其他健指的活动度，如有异常可记录下来，以便就医时供医生参考。
患儿手术后家长要注意监测术后伤口敷料是否保持干燥，如果存在渗血情况，及时到医院更换敷料。
如果术后有石膏固定，家长要注意，避免石膏脱落。
随诊复查
遵循医生的嘱咐，定期X线检查复诊，防止发生关节畸形和僵硬。
预防
多指畸形是先天性手部畸形，无有效的预防措施，可通过以下方式降低本病的发生风险。
怀孕前进行遗传咨询和相关检查。
怀孕时要定时做产检，避免接触有害物质，减少孕期的不良暴露，如远离放射性辐射、毒物等危害。
患儿出生后及时进行缺陷监测。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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