• 互联网药品信息服务资格证书
    证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182

  • 营业执照
    证书编号:91440101MA9XNDLX8Q

多指畸形
概述
以单侧手指总数多于5个为特征的手部先天畸形
患儿表现为单侧手指多于5个
致病因素可能与遗传、环境等因素有关
手术是唯一的治疗方法
定义
多指畸形是以单侧手指多于5个为特征的一种先天性手指畸形。
多见于拇指,其次为小指。
分型
按其发生的解剖部位分型
桡侧多指:位于手的桡侧,也就是大拇指这一侧,桡侧多指又称为复拇指或双拇指畸形,两个拇指在大小和形态上多数不一致。
尺侧多指:位于手的尺侧,也是小拇指位置,较少见。
中央多指:极为少见。
根据多指所含组织结构的情况分型
Ⅰ:多余指仅由皮肤软组织组成,类似一“肉赘”,不含肌腱及骨组织,仅以一个狭细的皮肤软组织蒂与相对正常手指相连。
Ⅱ:多余指包含指骨、指甲及肌腱等组织,但发育很不完全,外形及功能上也有相当的缺陷。
Ⅲ:具有相对完整的类似正常手指的结构,如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等,具有相对好的外形及功能。
发病情况
多指畸形的发病率为0.08‰~1.40‰,男童略高于女童。
右手畸形较左手更为常见。
发生在拇指的多指畸形约占多指畸形的90%。
病因
致病原因
多指畸形的明确致病原因及致畸机制目前不是十分清楚,可能与以下因素有关。
遗传因素
常染色体遗传,此种遗传与性别无关系,家族中不同性别的人患病机会均等。
家族中可表现为连续几代均有人患病。
患病者与正常人结婚,其下一代的患病概率为50%,如配偶双方均为病人,下一代发病的概率可达75%。
环境因素
营养因素
母亲在孕期如果缺乏维生素B2,可能导致胎儿发育不良。
内分泌因素
如妊娠合并糖尿病也可增加胎儿多指畸形的风险。
病毒感染
特别是母亲在孕早期的病毒感染,尤其容易引起胎儿的先天畸形。
吸烟及毒品
尤其是母亲在孕期存在吸烟或吸食毒品,可引起胎儿先天畸形。
其他
母亲在孕期如果接触了某些药物、放射线,以及酒精中毒和精神受到刺激等,也可导致胎儿先天畸形。
症状
主要症状
桡侧多指
多余手指在大拇指侧,较多见,又叫复拇畸形,形式多样。
有些患儿多余手指是一个比较完整的手指,正常的手指具备的指甲、骨关节、肌腱、神经、血管,多余手指也具备,同时还有一定的正常手指的功能和活动。还有些表现为3个拇指的,也叫三倍体。
通常桡侧指小于尺侧(小拇指侧)指,且形态也没有尺侧指美观,少数病例两个手指大小相同。
中央多指
少见,一般来源于环指(即无名指),畸形手指位于正常的环指与小指之间。
其形态可以是一块多余的软组织块,没有正常手指的骨关节及肌腱等组织;中央多指也可能是一个发育不良的手指,病变部位在环指尺侧。
大部分有中央多指畸形的患儿,其多指相邻的手指一般发育不良,且有骨骼、软组织结构的重复。
尺侧多指
也较少见,但比中央型多见,通常也是一个软组织块,是与小指相连的一个细小的皮肤蒂。
有的患儿尺侧多指也有正常的骨、关节和肌腱等结构。
其他症状
可合并有其他畸形,如并指畸形,主要表现为两个或两个以上手指组织相连。
就医
就医科室
新生儿科
如出生后即发现多指畸形,则可前往新生儿科就诊。
骨科
如果患儿出生后不适合进行手术治疗,之后家长可带患儿前往骨科就诊,以安排后续治疗方案。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意保证患儿手部清洁。
对于稍大的患儿可以叮嘱其配合医生的问诊及查体。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否出现手部功能障碍?
病史清单
亲属中是否患有多指畸形?
母亲孕期是否存在药物、酒精、放射性辐射等病史?
检查清单
近一个月的检查结果,可携带就医
影像学检查:X线片检查
诊断
诊断依据
一般通过外观表现即可确诊,但仍需仔细询问病史,以尽量寻找病因,并进行影像学检查,必要时进行遗传学检查,以排除其他遗传性疾病
病史
患儿有明显的家族史,即亲属中有人患有本病。
患儿母亲在孕期有不良暴露史,如外伤、某些维生素缺乏、病毒感染、药物、酒精、放射性辐射等。
环境污染,如空气污染、食物污染等。
临床表现
患儿单侧手指多于5个,以双拇指多见。
影像学检查
X线检查
可明确多指畸形的类型和骨骼关节生长发育情况,为医生选择治疗方案提供依据。
注意事项:进行X线检查前,家长要协助除去患儿手部金属物品。
CT检查
对于病情较为复杂的病例,可以做CT检查,进一步明确畸形类型和严重程度。
遗传学检查
明确是否存在染色体遗传。
鉴别诊断
多指畸形需与其他疾病引起的多指畸形相鉴别,如性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征。
性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征
相似点:多指。
不同点:性幼稚-色素性视网膜-多指畸形综合征除了多指畸形表现外,还可表现为性发育不全、肥胖、智力障碍、色素性视网膜炎。患儿多于幼年死亡。
治疗
多指畸形治疗不是将多余的组织进行简单的切除,而是恢复和重建手指的功能和外形,同时降低畸形指对正常指的发育影响,减轻患儿的心理障碍
手术时机
一般可根据多指发生的病理解剖情况、患者年龄、合并其他先天畸形等来选择合适的手术时机。
部分单纯性多指手术多不受年龄限制,但易受到其他方面因素影响,如麻醉条件、手术技术等。
如多生手指的骨关节、肌腱、血管神经束与正常手指联系复杂,手术较为复杂,可适当推迟手术时间,一般主张1~2岁为宜。
如患儿符合手术条件,尽量不要将手术推迟太晚,以免日后畸形越来越重,使手术更加复杂化,同时患者和家属也承受较大的心理负担。
对于特殊类型畸形,不能一次完成或者出现继发性畸形者,分期手术治疗,整个手术治疗过程建议在学龄前完成。
有可能损伤骨骺的骨关节手术,可以等到骨骺发育接近或完全停止,或患儿成年后再实施。
手术原则
如果需要保留的手指功能较差,在切除另外一个手指时,尽可能利用其存在的骨骼、肌腱来重建保留手指的功能。
切除与需要保留的手指有共同关节的多指时,需作关节离断,以免残留多指的骨骺,以致需行第二次手术。
切除位于手指中间的多指时,需将其掌骨切除,以使邻指并拢。
术后并发症
如果手术时机及手术方式不恰当,可能会出现瘢痕遗留、手指继发性畸形、术后手指活动差等并发症。
预后
治愈情况
经过有效的手术治疗,本病预后良好,恢复功能,改善外观。
危害性
有的患儿手部畸形严重,如手指细小、偏曲等,严重影响手部外观和功能。
手部畸形可影响到患儿的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
日常
日常管理
饮食管理
婴儿6个月前建议纯母乳喂养,6个月后合理添加辅食。
幼儿要确保均衡饮食,营养要丰富,保证足够优质蛋白和维生素摄入。
术后要多吃一些营养丰富的食物,要注意补充维生素和矿物质,多吃新鲜水果蔬菜,多喝水,不要吃辛辣刺激性食物。
生活管理
日常生活管理
冬天要注意保暖,防止局部受凉导致血管挛缩。影响局部血液供应。
避免局部过度受压,避免与过热物体接触,防止灼伤。
积极尽心康复锻炼,针对较小的患儿,家长可以使用一些色彩明亮的玩具吸引,引导做一些抓、握、捏、拍等动作。
术后生活管理
术后一般10~14天拆线(选用可吸收线无需拆线)。
家长平时要注意保持患儿皮肤的清洁,愈合前避免侵湿伤口,以防感染。
术后患儿平时可戴弹力护手套加以压迫,防止瘢痕增生。
如果患儿因疼痛哭闹,必要时遵医嘱使用镇痛药。
较大患儿可以使用镊子或橡皮泥等练习捏、搓、拉等动作,增强肌力和改善关节活动。
心理支持
平时要多开导患儿,鼓励患儿积极融入社会集体生活,多和同龄人打交道。
必要的时候可以求助于专业的心理医生。
病情监测
对于尚未手术的患儿,家长应注意观察多指及其他健指的活动度,如有异常可记录下来,以便就医时供医生参考。
患儿手术后家长要注意监测术后伤口敷料是否保持干燥,如果存在渗血情况,及时到医院更换敷料。
如果术后有石膏固定,家长要注意,避免石膏脱落。
随诊复查
遵循医生的嘱咐,定期X线检查复诊,防止发生关节畸形和僵硬。
预防
多指畸形是先天性手部畸形,无有效的预防措施,可通过以下方式降低本病的发生风险。
怀孕前进行遗传咨询和相关检查。
怀孕时要定时做产检,避免接触有害物质,减少孕期的不良暴露,如远离放射性辐射、毒物等危害。
患儿出生后及时进行缺陷监测。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。本网站不销售任何药品,只做药品信息资讯展示!

不良信息举报邮箱:zsex@foxmail.com  版权所有 Copyright©2023 www.yzgmall.com All rights reserved

互联网药品信息服务资格证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182    |   粤ICP备2021070247号 |   药直供手机端 |   网站地图