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色素沉着
概述
因各种原因引起色素增加导致皮肤颜色加深的一种表现
通常是由于表皮和/或真皮层黑色素沉积增多而引起
原发病不同，色素沉着的范围、颜色的深浅也不同
去除诱因，进行光防护、美容遮瑕，还可外用皮肤美白剂和激光治疗
定义
色素沉着指皮肤颜色变暗或正常肤色加深。
通常由表皮和/或真皮中黑色素沉积增多造成。少见情况下，可由含铁血黄素、铁、重金属等内源性或外源性色素沉积在真皮造成。本篇主要讨论与黑色素沉积有关的常见情况。
发生机制
人体皮肤颜色主要由两类黑色素决定：黑褐色的真黑素和红黄色的褐黑素。其他重要决定因素包括毛细血管血流量、生色团（如胡萝卜素或番茄红素）和真皮的胶原含量。
大部分病例的皮肤色素沉着过度是由表皮和/或真皮中黑色素的生物合成和沉积增加引起。表皮黑素过度病是因为异常多的黑色素细胞或正常的黑色素细胞产生使得黑色素生成增多，造成皮肤基底层和基底上层黑色素过多。
类型
根据病因可分为：获得性色素沉着过度性疾病和先天性及遗传性色素沉着性疾病。
根据色素分布范围可分为：局限性色素沉着和弥漫性色素沉着。
表现
症状特征
原发病不同，其色素斑的范围、颜色的深浅也不同。
发病部位
可以是全身泛发性的色素加深，如泛发性色素异常症、持久性色素异常性红斑、特发性多发性斑状色素沉着症。
也可局限于面部、颈部或四肢，如黄褐斑、里尔（Riehl）黑变病、摩擦黑变病等。
色素沉着的颜色特点
颜色上可以呈褐青色或蓝黑色如太田痣。
也可以呈淡褐色或灰蓝色如持久性色素异常性红斑。
还可以呈红棕色、褐色、黑色或混杂存在如恶性黑色素瘤。
伴随症状
不同病因的色素沉着，可有不同的伴随症状。
伴乏力、恶心、呕吐、消化不良等症状，可见于肝硬化患者皮肤色素沉着。
表现为弥漫性分布色素沉着，伴食量下降、倦怠、低血压等症状，可见于艾迪生病。
同时伴体重减少、疲倦、胃肠道不适、精神及肌肉骨骼等症状，可见于肾上腺皮质功能不全患者出现皮肤色素沉着。
伴“三多一少”症状，即多饮、多食、多尿体重减轻症状，并出现皮肤皱褶处色素沉着，可见于糖尿病性色素沉着。
除表现皮肤色素沉着外，可伴有肝脾症状、糖尿病症状、关节异常和心脏增大等症状，可见于遗传性血色病。
原因
疾病因素
先天性色素沉着性疾病
先天性真皮黑素细胞增多症
咖啡牛奶斑
该病表现为边界清楚的色素沉着斑块或斑片，通常比正常未受累皮肤深2～3个色度。其大小不等，从数毫米至10厘米以上，可发生于身体任何部位。
单发或少量散发的咖啡牛奶斑通常出生时即有或在出生后头几个月内出现，且通常无临床意义。
多发性或泛发的咖啡牛奶斑多见于某些遗传性疾病的一种皮肤标志，如1型神经纤维瘤病、McCune-Albright综合征（又称多发性骨纤维发育不良）等。
雀斑
这是一种常见于面部的褐色点状色素斑。有遗传倾向，以常染色体显性遗传为特征，5岁左右发病，女性居多。好发于面部，以鼻部及面颊为著，典型皮损为淡褐色至褐色针尖至米粒大小斑点，圆形、卵圆形或略呈不规则形，散在分布，互不融合，数目多少不一。
斑痣
节段性色素沉着性疾病
这是色素镶嵌的一种，呈节段性的色素减退或色素沉着斑片，被称为块状、旗状或类似棋盘状。任何部位均可受累，但好发于躯干。皮损通常为四边形，边缘可能呈锯齿状。
色素失禁症
又称为Bloch-Sulzberger综合征，是一种X连锁显性遗传的多系统疾病，在男性中发病时通常具有致命性。
新生儿可表现为线状丘疹和小泡。在数周或数月内，皮损进展为疣状条纹，消退后常遗留色素沉着性条纹。3~6月龄时，沿Blaschko线出现螺纹状或旋涡状色素沉着。2岁以后或至成年，螺纹状色素沉着逐渐消退或变为色素减退，可能遗留轻度萎缩。
线状和旋涡状痣样过度黑素沉着病
也是色素镶嵌的一种临床表现，特征为沿Blaschko线排列的条纹状色素斑，主要位于躯干和四肢。色素沉着可在出生时即存在，或是在出生后最初数周出现，病变进展1~2年，然后稳定。
Dowling-Degos病
又称屈侧网状色素沉着异常症，是一种罕见的常染色显性遗传性皮肤病。
首先出现在腋窝和腹股沟，然后累及身体其他皱褶处，包括臀间沟、乳房下皱褶、颈部以及手臂和大腿的内侧。
北村网状肢端色素沉着症
这是一种罕见的遗传性皮肤病，以初始分布于肢端的萎缩性色素斑为特征。
该病发生于儿童期或青春期，表现为手足背侧的色素沉着性轻度凹陷性斑，常呈网状分布。在成人期，色素斑的颜色可能进一步加深并扩展至其他部位。
其他
先天性角化不良、网状色素性皮病、Naegeli-Franceschetti-Jadassohn综合征、X连锁网状色素性疾病、遗传性对称性色素异常症、遗传性泛发性色素异常症等都可出现色素沉着的临床表现。
获得性色素沉着过度性疾病
黄褐斑
该病表现为面部对称性黄褐色色素沉着斑，中青年女性多见，男性也可患病。皮损常对称分布于颜面颧部及颊部而呈蝴蝶形，亦可累及前额、鼻、口周或颏部。皮损为大小不一、边缘清楚的黄褐色或褐色斑片，日晒后色素加深。
炎症后色素沉着过度
这是一种常见的反应性黑素过度病，是多种皮肤损伤的后遗症，包括炎症性疾病、化学性或物理性损伤或创伤。其表现为在之前发生炎症或创伤的部位出现色素沉着过度性斑和斑片。
弥漫性皮肤黑变病（DMC）
这是转移性黑素瘤的一种罕见表现，特征为皮肤和黏膜出现弥漫性蓝灰色改变。DMC常伴有尿液颜色加深（黑尿）。
基孔肯雅热后色素沉着
脏地型皮病
这是一种以潴留性角化过度为特征的获得性特发性疾病，尽管卫生情况正常也会导致污垢样斑块形成。本病并不常见，多发生于儿童和青少年。
其他
植物日光性皮炎、色素性扁平苔藓、光化性扁平苔藓、原发性皮肤淀粉样变性等均可有色素沉着的临床表现。
内分泌、代谢和自身免疫性疾病
艾迪生病
爱迪生病或原发性肾上腺皮质功能减退症，是一种由糖皮质激素缺乏、盐皮质激素缺乏和女性雄激素缺乏引起的临床综合征。其色素沉着通常是弥漫性的，日光暴露部位、皮褶部位、掌跖皱褶处以及受压部位或摩擦部位色素加深。
糖尿病皮肤病变
也称胫前斑或胫前色素斑，发生于大约一半的糖尿病患者，最常见于有微血管并发症的患者。其表现为多个无症状的圆形暗红至粉红色丘疹或斑块，主要位于胫前皮肤。皮损在1-2周内发展为边界清楚的萎缩性褐色斑和斑片，常覆有细小鳞屑。
甲状腺功能亢进
甲状腺毒症相关的皮肤改变包括局限性或泛发性色素沉着过度，分布类似于爱迪生病（如，掌跖皮褶、颊黏膜）。皮质醇降解增多引起了垂体ACTH释放增加，从而可能导致了色素沉着过度。
肥胖
黑棘皮病
这是一种常见疾病，表现为间擦部位（如，腋窝、腹股沟和后颈部）出现颜色较深的天鹅绒样斑块。可能与肥胖、肿瘤等有关。
遗传性血色病
这是一种常染色体隐性遗传病，临床表现包括肝病、皮肤色素沉着、糖尿病、关节病和心脏增大。主要表现为青铜色皮肤，是铁沉积和黑色素共同作用的结果。
非疾病因素
药物
物理、机械、化学性刺激
日光、温热、吸烟（尼古丁）、化学用品、机械性刺激引起的色素沉着斑。暴露于重金属如银及金制剂，还有砷，也可引起皮肤颜色变黑。
妊娠
由于妊娠期中孕妇体内的促黑素细胞刺激激素分泌增多，有因大量雌、孕激素有黑色素细胞刺激效应，均可导致体内黑色素增加，使得孕妇乳头、乳晕、腹白线、外阴等处出现色素沉着。
就医
就医指征
多数色素沉着无自觉症状，少量色素沉着斑可不做处理。色素沉着斑数量较多，影响美观，可就医进行治疗。若有其他伴随症状及时就诊，明确病因。
就诊科室
出现色素沉着一般首诊于皮肤科或普内科。
若自觉色素沉着影响美观，或出现皮损处不适感，如瘙痒、疼痛等症状可就诊于皮肤科。
若有出现"三多一少症状，即多饮、多食、多尿体重减轻症状，并出现皮肤皱褶处色素沉着，或者伴有乏力、食欲及体重下降、精神症状异常等症状可就诊于内分泌科。
若出现下肢色素沉着，同时可见下肢静脉迂曲，突出，可就诊于普外科。
年龄较大者，于皮肤褶皱处出现进展迅速的较严重的色素沉着，可就诊于肿瘤内科。
若伴有发热、肝脾淋巴结肿大、精神萎靡、心悸等症状，可就诊于感染内科或传染病科。
患者准备
症状清单
皮肤的色素沉着是什么时候开始出现的？
是否持续增多、变大、加深？进展过程是缓慢的还是迅速的？
色素沉着主要分布在哪些部位？是否随着季节的变化而变化？是否经常晒太阳吗？
是否伴有瘙痒、皮疹等其他不适症状？
家庭成员中有类似的情况吗？
病史清单
之前有过文身吗？
是否有糖尿病等慢性病？
是否有家族遗传病史？家庭成员中有类似的情况吗？
是否经常晒太阳？
之前是否服用过阿的平、氯苯吩嗪等药物？是否接触过金、银、铅等化合物？
是否尝试过治疗，都用过哪些治疗方法，治疗效果怎么样？
相关检查
体格检查
皮肤检查
检查皮肤，观察色素沉着的部位、颜色、皮肤质地及毛发的变化。
发生于面部的色素沉着，黄褐色斑见于黄褐斑，红褐色见于面颈部毛囊红斑黑变病，青褐色见于太田痣，灰黑色见于瑞尔黑变病。发生于躯干的色素异常，棕褐色斑见于咖啡斑，蓝褐色见于蒙古斑，淡褐色见于色素性荨麻疹等。
其他系统检查
色素沉着病因复杂，医生会针对不同的异常情况，进行不同的相关体格检查以帮助确诊和鉴别。
生命体征情况，观察有无发热、低血压或脉搏不整齐。
观察是否有眼球突出或下颌、鼻子及手的增大。
触诊甲状腺是否肿大，如甲状腺肿大，还需听诊甲状腺有无杂音。
触诊肌肉有无萎缩和关节有无肿胀和触痛。
评估有无腹水和水肿，触诊及叩诊肝脏和脾脏的大小和位置。
检查男性患者有无睾丸萎缩和乳房发育等。
色素沉着病因复杂，医生会针对不同的异常情况，进行不同的相关体格检查以帮助确诊和鉴别。
皮肤专科辅助检查
Wood灯又称“紫外线灯”，有助于明确病变范围（如日晒区域、既往炎症病变累及区域、皮区分布、沿Blaschko线分布），以及色素沉着是表皮型、真皮型或混合型。但该检查在色素沉着较重患者中的效果有限。
皮肤镜：是一种无创检查技术，常用于评估色素性皮损（即痣）。
皮肤活检：不会常规通过皮肤活检行组织病理学评估来诊断色素沉着性疾病，但在临床诊断不明确时则有必要。
其他辅助检查
血常规、生化、血糖、甲功、皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）等检查可筛查内分泌疾病。
肌酶、肌电图、肌肉活检等检查可排查是否有肌炎。
缓解与治疗
皮肤色素沉着因其慢性、持续性和复发性特点而治疗起来有一定难度，需要有一定的耐心，平时还需要做好防护。
缓解措施
日光是黑色素合成的一个主要诱因，因此色素沉着患者应采取严格的光防护措施。面部轻度色素沉着可选择美容遮瑕，以改善美观。
防晒
所有与黑色素产生和沉积增加相关的色素沉着性疾病患者，均可从避免日光照射和光防护措施中获益。
具体的防晒措施包括避开日光最强时段（11:00-16:00）、寻找遮阳处、穿戴防护衣物（如宽檐帽和长袖衣服），以及使用防晒系数至少为30的广谱防晒霜。
美容遮瑕
不透明的物理防晒霜，尤其是含氧化铁的产品，既能遮盖色素沉着，又能防止日光引起肤色加深。目前许多这类物理防晒霜有一定颜色，能帮助遮瑕。
此外，许多患者发现使用化妆品有助于均衡肤色。目前市场上有多种品牌的医用护肤品能提供很强的遮瑕力。
专业治疗
对症治疗
皮肤色素沉着的治疗方法包括去除诱因、光防护、美容遮瑕，以及多种减少色素的措施，包括外用皮肤美白剂和激光治疗等。
外用皮肤美白剂对黑色素沉积于表皮的疾病（如黄褐斑和炎症后色素沉着）通常有效。而对于黑色素沉积于真皮的疾病，外用药治疗无效，激光或许能有效治疗。
外用药物治疗：外用皮肤美白剂通常能成功治疗黑色素沉积于表皮的疾病（如黄褐斑、炎症后色素沉着等）。这些美白剂包括氢醌、壬二酸、对甲氧酚、曲酸、维A酸，以及外用制剂的几种复方制剂。
化学剥脱：是一种逐渐流行的色素沉着过度消除方法。常用的剥脱剂包括α-羟基酸（如乙醇酸）、β-羟基酸（如水杨酸）、三氯醋酸、Jessner溶液以及维A酸类。对于深肤色患者，最常用浅表至中度剥脱，以减少瘢痕形成和色素沉着异常的风险。
激光治疗：对于黑色素沉积于真皮的色素沉着性疾病（如太田痣、Hori痣等），外用药物治疗无效，但激光治疗通常有效。特别是Q-开关激光（如1064nm的Q-开关钕:钇铝石榴石）和皮秒激光。
对因治疗
所有的专业治疗建议专科就诊后，明确诊断后在专科医生指导下进行。以下仅介绍部分常见系统性疾病的治疗原则，供参考。
甲状腺功能亢进：可采取抗甲状腺药物治疗、放射碘治疗、手术治疗等方法进行治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗
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